Hemos leído con mucho interés el trabajo de Sarrias et al1, que describe la evolución de un grupo de pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MCH) a los que se implantó un desfibrilador automático implantable (DAI) como prevención del riesgo de muerte súbita. Queremos felicitar a los autores por aportar un registro multicéntrico actual que refleja la dificultad de la valoración del implante del DAI en esta afección. Los autores concluyen que el implante de DAI como prevención primaria (PP) tiene una tasa de terapias apropiadas excesivamente baja y los criterios de estratificación de riesgo tienen escaso poder predictivo, por lo que se debería revisarlos. Sin embargo, pensamos que se debe matizar estas conclusiones. En primer lugar, las guías disponibles antes de la presentación del artículo promovían el implante de DAI en PP a pacientes con dos o más factores de riesgo (guía ESC/AHA 2003)2, y posteriormente al menos un factor de riesgo principal (ACC/AHA/ESC prevención de muerte súbita 20063 y ACC/AHA MCH 20114). La eficacia y la seguridad de estas recomendaciones se ha valorado en registros prospectivos que en PP observaron una tasa anual de descargas apropiadas de un 2,3-4%5, ligeramente superior al registro de Sarrias et al (1,7%)1. Sin embargo, esos datos se basaron en series pequeñas y seleccionadas de grandes centros y no se ha estudiado el papel de cada factor de riesgo en otras situaciones (edad avanzada o poblaciones de consultas no monográficas). Además, seguimos aprendiendo de la MCH gracias a nuevas técnicas como la genética, que ha ayudado a clasificar la hipertrofia ventricular de algunos pacientes, no en MCH, si no en enfermedad de Fabry o Danon, con características, pronóstico y riesgo de muerte súbita distintos que la MCH.
En segundo lugar, el registro tiene un seguimiento medio de 3,3 años. En otros registros se han observado descargas apropiadas incluso 9-10 años después del implante6, por lo que, teniendo en cuenta la juventud de estos pacientes y el largo periodo en riesgo, las guías de MCH de 2003 enfatizaban la necesidad de un seguimiento a largo plazo en estudios de evaluación de la eficacia del DAI. En tercer lugar, se trata de un estudio de pocos pacientes pese a proceder de tres hospitales (69 en total, el 70% en PP), lo que puede haber influido en la baja tasa de eventos. La recomendación de las guías se basó en registros previos con mayor número de pacientes: 334 (el 92% en PP)6 o 506 pacientes (el 76% en PP)5. Es necesario tener en cuenta que las valoraciones basadas en seguimientos cortos y con poblaciones pequeñas pueden conducir a conclusiones erróneas.
Se resalta también en el artículo el elevado porcentaje de descargas inapropiadas (13%), relacionadas principalmente con arritmias supraventriculares en DAI implantados de 1996 a 2012. Si bien este porcentaje es inferior que en registros más antiguos (el 27% en el de Maron et al5), es similar a otros actuales (el 16% en el de O’Mahony et al6), lo que probablemente se relacione con la mejora en los algoritmos de discriminación de arritmias supraventriculares y terapias antitaquicardia en los DAI más recientes, que supondrá una disminución en el número de terapias.
Este año se ha publicado la guía ESC de diagnóstico y manejo de MCH7. Esta constata que los algoritmos previos basados en variables binarias no tienen en cuenta la magnitud de cada factor de riesgo, y por ello tienen un modesto poder discriminatorio entre alto y bajo riesgo. Por eso se recomienda la evaluación del riesgo de muerte súbita mediante el HCM Risk-SCD8, que divide a los pacientes en tres grupos de riesgo según edad, historia familiar de muerte súbita, síncope, gradiente en tracto de salida, dimensión parietal máxima, diámetro de la aurícula izquierda y taquicardia ventricular no sostenida. Esta nueva valoración de riesgo aporta mayor poder discriminatorio respecto a algoritmos previos. Esperamos que esta nueva herramienta arroje luz sobre las dudas planteadas por Sarrias et al1, ya que aún hay mucho por conocer de la MCH.