Sra. Editora:
El síndrome de Heyde está descrito como asociación entre estenosis aórtica y sangrado por angiodisplasia intestinal1. Este síndrome hemorrágico se ha relacionado con un déficit adquirido de factor de von Willebrand tipo IIa.
Se presenta el caso de una mujer de 89 años con antecedentes personales de hipertensión, dislipemia y soplo sistólico conocido, pero no estudiado, que acude a urgencias por episodio sincopal y melenas. En la analítica realizada se objetiva hemoglobina de 6,4g/dl y hematocrito del 18%, por lo que se decide transfusión e ingreso para estudio de anemia. Se realizan tomografía computarizada abdominal con contraste, endoscopia oral y colonoscopia, y no se evidencia punto de sangrado. Ante la persistencia de la hemorragia y necesidad de transfusiones repetidas, se decide la intervención quirúrgica con carácter urgente. Durante la intervención se realiza endoscopia intraoperatoria, que objetiva el punto de sangrado activo en el íleon proximal, por lo que se procede a resección intestinal a dicho nivel. El análisis patológico del tejido resecado fue compatible con angiodisplasia intestinal (Figura 1).
Figura 1. Preparación histológica de la pared del colon donde se observan vasos ectásicos de paredes delgadas, revestidos por endotelio (H-E,×10 y×120).
La paciente evoluciona favorablemente, y al alta se la remite a consultas de cardiología para estudio del soplo. Se solicita un ecocardiograma que revela una válvula aórtica calcificada con gradiente máximo de 75 mmHg y medio de 38 mmHg y área efectiva de 0,7 cm2, todo ello compatible con estenosis aórtica severa (Figura 2), y un ventrículo izquierdo no dilatado con hipertrofia ligera y función sistólica conservada. Se solicita estudio de coagulación ampliado, incluidas función plaquetaria y medición de la concentración y función del complejo de factor von Willebrand: factor VIII (PFA-100), que resulta normal, y se propone cirugía de sustitución valvular mínimamente invasiva de forma electiva, que la paciente rechaza.
Figura 2. Imagen de ecocardiograma transtorácico en el eje corto de aorta, en la que se observa engrosamiento de los velos valvulares con limitación de su apertura y con Doppler continuo, demostrando los elevados gradientes transvalvulares.
La angiodisplasia es una enfermedad degenerativa de la mucosa intestinal relacionada con el proceso de envejecimiento y una de las principales causas de sangrado gastrointestinal en ancianos. Su asociación con la estenosis aórtica es bien conocida1,2. Se han barajado numerosos mecanismos para explicar este síndrome; actualmente destaca la presencia de un déficit del factor de von Willebrand adquirido tipo IIa, que se caracteriza por una pérdida de sus multímeros de mayor tamaño3, aunque esta relación causal no siempre se puede demostrar, como en el caso que nos ocupa.
El factor de von Willebrand es una proteína multimérica de alto peso molecular, secretada por las células endoteliales, que facilita la adhesión y agregación plaquetaria en situación de daño vascular. Estos multímeros son aclarados por proteasas plasmáticas que actúan especialmente en situación de flujo sanguíneo turbulento.
En la estenosis aórtica, la fragmentación de los multímeros del factor de von Willebrand estaría aumentada, lo que reduce su número y predispone al sangrado4. Se ha descrito que estas anomalías de la coagulación se relacionan directamente con la gravedad de la estenosis aórtica y que son reversibles tras el reemplazo valvular si éste es efectivo, de forma que la recurrencia del sangrado podría indicar persistencia de la estenosis5. Por lo tanto, aunque en algunas ocasiones con sangrado extenso, como en nuestro caso, la resección intestinal es necesaria, numerosos autores han demostrado el cese del sangrado gastrointestinal tras la sustitución valvular, incluso un mayor éxito en la prevención de recurrencias que tras la resección intestinal2.
El síndrome de Heyde es una entidad que debemos tener presente, particularmente ahora por el envejecimiento de la población, a la hora de valorar a pacientes con historia de sangrado o anemia, en especial cuando no se encuentra el origen del sangrado en los exámenes iniciales. A partir de estos datos nos planteamos la hipótesis de que esta asociación podría ser una nueva indicación de recambio valvular, no siendo valorado hasta el momento el sangrado gastrointestinal en las guías de práctica clínica6.
Autor para correspondencia. aggarciamartin@gmail.com