Sra. Editora:
Presentamos el caso de una paciente de 91 años, sin factores de riesgo cardiovascular conocidos y que consulta en urgencias por un cuadro de disnea acompañado de dolor torácico e hipotensión de inicio brusco. Los días previos había tenido una infección de vías respiratorias que había sido tratada con antibióticos.
A su llegada a urgencias presentaba una saturación basal del 91%, presión arterial de 98/68mmHg e hipoxemia con hipocapnia en la gasometría arterial. Ante la sospecha de tromboembolia pulmonar se realizó angiografía por tomografía computarizada (angio-TC) urgente que descartó su existencia. La auscultación cardiorrespiratoria era rítmica, con un soplo pansistólico III/VI en ápex, con irradiación hacia la axila. Presentaba disminución del murmullo vesicular bilateral con crepitantes bibasales y edemas en extremidades inferiores. El electrocardiograma estaba en ritmo sinusal con eje izquierdo y falta de progresión de la onda R en precordiales. La radiografía de tórax mostraba ligera cardiomegalia con derrame pleural bilateral leve.
Ante la sospecha de un cuadro de insuficiencia cardiaca, se realizó un ecocardiograma Doppler (Figura 1), en el que se evidenció un corazón situado a la izquierda; la aurícula morfológicamente izquierda (AI) estaba a la izquierda y recibía flujo de las venas pulmonares, mientras que la aurícula morfológicamente derecha (AD) recibía el flujo de cavas. La AI conectaba con un ventrículo anatómicamente derecho; esta conexión se realizaba a través de una válvula auriculoventricular (AV) que anatómicamente tenía tres valvas (tricúspide) y que presentaba un prolapso con eversión de uno de sus velos por rotura de cuerdas tendinosas. El ventrículo situado a la izquierda (sistémico) conectaba con un vaso no bifurcado (aorta), situado a la izquierda y anterior con respecto al vaso bifurcado (arteria pulmonar [AP]). Estos hallazgos señalaban el diagnóstico de transposición congénitamente corregida de los grandes vasos (TCCGV) con insuficiencia de la válvula AV sistémica. Una vez sospechado el diagnóstico, revisamos la angio-TC que nos permitió reconocer estos hallazgos poco habituales (Figura 2).
Figura 1. Ecocardiografía-Doppler en la que se objetiva un ventrículo anatómicamente derecho situado a la izquierda. Destacan mayores trabeculación e hipertrofia que en el ventrículo anatómicamente izquierdo, la presencia de una banda moderadora (flecha roja) y la implantación más apical de la valva septal de la válvula auriculoventricular sistémica (*) en comparación con la válvula auriculoventricular anatómicamente izquierda, situada en este caso a la derecha (**). La válvula auriculoventricular sistémica presenta una eversión de uno de sus velos (flecha blanca), lo que origina un chorro de insuficiencia severa. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo anatómicamente derecho; VI: ventrículo anatómicamente izquierdo.
Figura 2. Angiografía por tomografía computarizada con cortes axiales secuenciales a tres niveles de corazón y grandes vasos tras la inyección intravenosa de contraste. En A y B se objetiva cómo la aorta ascendente sale en disposición anterior e izquierda con respecto a la salida de la arteria pulmonar, que es posterior y derecha. En las secuencias B y C se puede observar cómo la aorta sale de un ventrículo anatómicamente derecho, que está situado a la izquierda. Ao: aorta ascendente; AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; AP: arteria pulmonar; VD: ventrículo anatómicamente derecho; VI: ventrículo anatómicamente izquierdo.
La TCCGV es una malformación cardiaca rara, consistente en una discordancia AV y ventriculoarterial: la AD está conectada al ventrículo morfológicamente izquierdo, el cual da origen a la AP, mientras que la AI está conectada al ventrículo morfológicamente derecho, el cual da origen a la aorta. La aorta se encuentra generalmente, aunque no siempre, anterior y a la izquierda de la AP, y los grandes vasos suelen estar paralelos, en lugar de cruzarse. Puede asociarse a otros defectos cardiacos; los más frecuentes son la anomalía de Ebstein y la comunicación ventricular (en presencia o ausencia de estenosis pulmonar, valvular o subvalvular). Menos frecuente es la presencia de ductus arterioso persistente1, 2, 3.
El pronóstico depende precisamente de las lesiones asociadas; la más frecuente es la insuficiencia de la válvula AV izquierda (anatómicamente tricúspide), bien por la presencia de una válvula Ebstein-like o bien por una insuficiencia valvular funcional consecuencia de una dilatación del ventrículo sistémico; no es tan frecuente que una rotura de cuerdas tendinosas desencadene un cuadro de insuficiencia cardiaca, como en el caso que nos ocupa. En caso de no haber lesiones concomitantes el paciente puede estar asintomático incluso hasta la séptima u octava década de la vida.
Autor para correspondencia: mircardjla@gmail.com