Sra. Editora:
Aunque la afección cardiaca en la enfermedad de Whipple se produce en un 20-55% de los casos1, son pocos los episodios de endocarditis por Tropheryma whipplei descritos2-5, por lo que este agente se tiene en cuenta poco al hacer el diagnóstico etiológico diferencial ante una sospecha de endocarditis con hemocultivos negativos.
Presentamos un caso tratado en nuestro hospital, en el que el diagnóstico de sospecha inicial era endocarditis infecciosa (EI) con hemocultivos negativos frente a fibroelastoma papilar sobre válvula aórtica nativa en el que después, mediante el análisis con PCR, se diagnosticó de endocarditis por T. whipplei.
Mujer de 57 años, sin cardiopatía conocida y con una historia prolongada de poliartralgias, dolor pretibial y neuropatía periférica catalogada de reumatismo polindrómico, hipertransaminemia de años de evolución, tos crónica con pruebas funcionales y alérgicas negativas, episodios de diplopía transitorios y cefaleas frecuentes, que no presentaba diarrea ni otra clínica digestiva y únicamente seguía tratamiento corticoideo oral. Ingresó en cardiología por insuficiencia cardiaca congestiva. A la exploración se encontraba afebril, y presentaba adenopatías laterocervicales y soplo diastólico II/IV en el borde paraesternal derecho.
El ecocardiograma evidenció una masa de 1,2 cm dependiente del velo aórtico coronariano izquierdo que condicionaba insuficiencia aórtica severa (fig. 1). Se tomaron hemocultivos, cuyo resultado fue negativo.
Fig. 1. Ecocardiograma transesofágico que muestra una masa de 1,2 cm dependiente de la válvula aórtica.
Con la sospecha de EI con hemocultivo negativo frente a fibroelastoma papilar, se indicó tratamiento quirúrgico. Intraoperatoriamente se encontraron importantes adherencias fibrosas en el pericardio y se confirmó la presencia de una masa de aspecto polipoide, de unos 1,2 x 0,5 cm en la cara aórtica del velo coronario izquierdo (fig. 2). Se procedió a la resección de la válvula y sustitución por prótesis mecánica.
Fig. 2. Masa de aspecto polipoide dependiente del velo coronario izquierdo de la válvula aórtica.
En los cultivos del pericardio y la válvula aórtica no hubo crecimiento de microorganismos, pero mediante el análisis posterior con PCR universal se aisló T. whipplei en tejido tanto pericárdico como valvular.
Con el diagnóstico de endocarditis por Tropheryma whipplei, se pautó tratamiento antibiótico con ceftriaxona i.v. durante 1 semana, seguido de trimetoprima-sulfametoxazol oral. Reingresó 1 mes tras el alta hospitalaria por náuseas y vómitos de características alimentarias que condicionaron insuficiencia renal aguda de origen prerrenal.
En revisiones posteriores la paciente se encuentra en clase funcional I, con prótesis normofuncionante y mejoría sustancial del dolor lumbar y en los tobillos, y únicamente persiste una gonalgia derecha intermitente. No presenta diarrea ni otra clínica digestiva. En la actualidad continúa en tratamiento antibiótico con cotrimoxazol oral, que se mantendrá al menos 18 meses.
El primer caso de enfermedad de Whipple fue descrito en 1907 por Whipple6, quien la denominó lipodistrofia intestinal. En 1952 se logró la primera pauta de tratamiento antibiótico eficaz. En 2000 se consiguió aislar y cultivar el bacilo causante y en 2003 se analizó la secuencia completa del genoma.
Los síntomas principales consisten en artralgias, pérdida de peso, diarrea y dolor abdominal, aunque pueden afectarse también otras partes del cuerpo, como el sistema nervioso central, los pulmones y el corazón. La incidencia de esta afección es de unos 30 nuevos casos al año. Es más frecuente en varones (86%) que en mujeres7. El pronóstico de esta enfermedad sin tratamiento es fatal.
La afección cardiaca en la enfermedad de Whipple se produce en un 20-55% de los casos1 y puede abarcar todas las capas del corazón. Puede cursar con dolor torácico y roce pericárdico, miocarditis intersticial y endocarditis, más frecuente sobre válvula mitral que sobre la aórtica. Se ha descrito también endocarditis por T. whipplei sobre una prótesis mitral biológica8.
El tratamiento consiste en la sustitución valvular y el tratamiento antibiótico a largo plazo, durante 1-2 años, con trimetoprima-sulfametoxazol, con el que no se han descrito recidivas.