Sr. Editor:
La enfermedad de Behçet es una enfermedad sistémica caracterizada por úlceras orogenitales y uveítis junto con afección de diferentes sistemas: articular, gastrointestinal, cardiovascular y neurológico1.
Presentamos el caso de un varón de 23 años de edad, norteafricano, sin factores de riesgo cardiovascular, que acudió al servicio de urgencias con dolor torácico de 15 días de evolución. El dolor torácico se acentuaba con la respiración profunda. Asimismo, el paciente refería distermia y escalofríos. En la exploración física destacaban fiebre de 38,5 °C, úlceras orogenitales, soplo pansistólico en la auscultación cardiaca, además de un latido apical desviado hacia la izquierda y arriba. El ECG registró ritmo sinusal con ondas Q en las derivaciones precordiales. Las concentraciones de troponina I (5,5 ng/dl) y proteína C reactiva (15,4 md/dl) eran elevadas, así como la velocidad de sedimentación globular (108 mm/s). La radiografía de tórax demostró una masa paracardiaca izquierda que borraba la silueta cardiaca. La ecocardiografía transtorácica mostró un seudoaneurisma de grandes dimensiones (59 ´ 86 mm) en la pared anterolateral del ventrículo izquierdo con un cuello estrecho (2,5 ´ 3 mm) (fig. 1). La ecocardiografía con contraste demostró que había flujo entre el ventrículo izquierdo y el seudoaneurisma (fig. 2) y descartó la presencia de trombos en su interior. El resto del estudio fue normal. La coronariografía mostró arterias epicárdicas de normal calibre y solamente se describió la oclusión de una segunda diagonal, rama de la arteria descendente anterior.
Fig. 1. Ecocardiografía transtorácica, plano apical de cuatro cámaras. En la imagen se aprecia un gran seudoaneurisma localizado en la pared anterolateral del ventrículo izquierdo. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
Fig. 2. Ecocardiografía con contraste. La administración de contraste demuestra la estrecha comunicación entre la cavidad ventricular y el saco aneurismático con flujo entre las dos cavidades (flecha). AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo.
El paciente fue operado con resección del seudoaneurisma, y el postoperatorio transcurrió sin complicaciones. El estudio anatomopatológico demostró abundante tejido fibroso con áreas de inflamación aguda y crónica, con predominio de neutrófilos y áreas de trombosis.
Asimismo, para el estudio del síndrome febril se realizó una tomografía computarizada toracoabdominal que puso de manifiesto la trombosis de la vena porta. Los cultivos de sangre, orina y heces y de la pieza quirúrgica fueron negativos.
La coexistencia de úlceras orogenitales y la extensa afección cardiovascular, junto con las elevadas concentraciones de reactantes de fase aguda, permitieron el diagnóstico de enfermedad de Behçet.
La enfermedad de Behçet es una vasculitis que afecta a la piel, las mucosas, las articulaciones y los sistemas cardiovascular, neurológico y gastrointestinal2.
Particularmente, la afección cardiovascular se ha descrito en un 7-46% de los pacientes2. Suele afectar a pacientes jóvenes e incluye la enfermedad coronaria2, la enfermedad valvular3, las miocarditis y pericarditis2 y la formación de trombos intracavitarios2. Los seudoaneurismas ventriculares en la enfermedad de Behçet son excepcionales4,5 y suelen aparecer con más frecuencia después de un infarto agudo de miocardio. En este caso, la coronariografía demostró una oclusión total de una rama diagonal de la arteria descendente anterior. La localización anterolateral del seudoaneurisma podría estar en relación con la trombosis de dicha arteria coronaria y el infarto resultante de la pared anterolateral ventricular. A diferencia de otras series descritas, en nuestro caso no se encontraron lesiones aneurismáticas en las arterias coronarias epicárdicas6.
Sin embargo, se halló afección vascular periférica con trombosis de la vena porta. La trombosis de grandes venas, particularmente de las venas cava inferior y superior, así como de las venas hepáticas, ha sido descrita también, con una frecuencia que alcanza el 22%1.