La valvulopatía mitral congénita es una enfermedad poco frecuente. El tratamiento médico es muy complicado en determinadas situaciones, lo que hace ineludible la necesidad de cirugía. En la población pediátrica, principalmente neonatos y lactantes, la valvuloplastia quirúrgica con frecuencia fracasa debido a la presencia de válvulas displásicas, con anillos pequeños y características anatómicas especiales. La sustitución valvular suele ser la única solución en estos escenarios. Se presentan 3 casos de implante de dispositivo valvulado Melody en posición mitral.
El paciente 1 es un lactante de 4 meses y 4,6 kg con insuficiencia mitral (IM) grave (válvula con velos engrosados, movilidad reducida y ausencia de coaptación central; anillo de 15 mm) refractaria a tratamiento médico. Se realizó valvuloplastia quirúrgica tipo Kay-Wooler con IM moderada residual, que permitió la extubación, pero a los 14 días recidivó con IM grave y necesidad de soporte ventilatorio. Se decidió implantar una válvula Melody en posición mitral según la técnica de Boston1 con algunas modificaciones2. Previa entrada en circulación extracorpórea, se preparó el dispositivo: se expandió a 18 mm y se suturó en el centro del stent un faldón circular de pericardio de 3 mm con puntos sueltos anclados a los nudos del strut; se doblaron hacia fuera los struts triangulares de los extremos del stent proximal y distal, dejando intactos en este los 3 struts que sustentan las comisuras valvulares. Mediante abordaje transeptal superior, se expuso la válvula mitral. Se resecaron el velo posterior y su aparato subvalvular, así como parte del velo anterior, preservando la zona superoanterior y sus anclajes al músculo papilar anterior. Se pinzó la prótesis (6 mm) y se fijó a la pared posterior del ventrículo izquierdo para evitar obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) en sístole. Se suturó el faldón de pericardio al anillo nativo y se expandió la prótesis con un balón (diámetro del anillo + 1) de 18 mm a 4 atm. Se anudó el faldón y se reconstruyó el tabique interauricular con parche de pericardio fenestrado (figura 1). En la ecocardiografía transesofágica (ETE) intraoperatoria se observó IM periprotésica de grado III. Se expandió de nuevo la prótesis con un balón de 22 mm, con buen resultado (IM I-II). En el posoperatorio no se presentaron complicaciones. A los 9 meses la paciente estaba asintomática. En el ecocardiograma se observaba gradiente mitral medio de 3,6 mmHg, sin OTSVI y con IM periprotésica de grado II.
A y B: prótesis de yugular bovina con stent (Melody). C: faldón de pericardio bovino suturado (flecha). D: struts triangulares doblados hacia fuera (asterisco). Se dejan intactos en el extremo distal los 3 struts que sustentan las comisuras valvulares (flecha). E: prótesis implantada en posición mitral.
El paciente 2 es un lactante de 7 meses y 4,7 kg que se operó en otro centro de canal auriculoventricular completo con técnica de doble parche, cierre de cleft y Alfieri, previo banding. El posoperatorio fue tórpido y se necesitó hospitalización prolongada. Presentaba doble lesión mitral grave y anillo de 15 mm. Cursó con fallo de medro e insuficiencia cardiaca a pesar de tratamiento médico máximo. Se decidió el implante de válvula Melody en posición mitral según la técnica descrita, expandiendo la prótesis hasta 17 mm. En el ETE intraoperatorio no se observaba IM residual ni OTSVI (figura 2). A los 7 meses de seguimiento, la paciente permanecía asintomática y sin lesiones residuales (gradiente medio, 3 mmHg, sin IM).
El paciente 3 es un neonato de 3 kg con estenosis aórtica congénita (gradiente pico, 100 mmHg). Se realizó valvuloplastia quirúrgica a los 2 días de vida. Precisó oxigenador extracorpóreo de membrana posoperatorio el día siguiente por disfunción ventricular, con destete tras 5 días de asistencia. En el ecocardiograma se observaba estenosis aórtica residual de 50 mmHg, foramen oval forzado de 4-6 mm con shunt izquierda-derecha importante e IM moderada con daño estructural de los velos y anillo de 15 mm. La evolución no fue favorable, por lo que se llevó a cabo una valvuloplastia aórtica percutánea efectiva e intento de cierre de comunicación interauricular, que no fue posible por bordes laxos. Ante repetidos fracasos de extubación y episodios de bajo gasto, se decidió el cierre quirúrgico de la comunicación interauricular para forzar el flujo anterógrado, pero no se consiguió el destete. Puesto que la IM parece tener un papel importante en la evolución clínica, se decidió llevar a cabo la sustitución con válvula Melody mitral expandida a 18 mm. A la salida de bomba se observaba OTSVI grave por la prótesis, por lo que se realizó Ross-Konno en el mismo acto, con buen resultado, sin OTSVI y con prótesis normofuncionante. El posoperatorio fue lento por daño pulmonar. A los 2 meses de la cirugía el paciente tenía IM de grado II.
La búsqueda de una alternativa a las prótesis valvulares mecánicas es una realidad en el ámbito pediátrico. La ausencia de tamaños adecuados (la prótesis más pequeña es de 16 mm), la necesidad de anticoagulación y la progresiva inadecuación del tamaño por el crecimiento del niño son obstáculos muy importantes en esta población. Se han publicado diferentes técnicas, como el implante supraanular3 o la prótesis mitral «en chimenea»4, para evitar el encasquillamiento de los hemidiscos por el tejido circundante, que conlleva riesgo de trombosis. Sin embargo, no evitan los otros problemas señalados. Recientemente, el grupo de Boston5,6 ha publicado el uso de la prótesis yugular bovina con stent (Melody) en posición mitral. Los beneficios que aporta son varios: permite el implante en anillos muy pequeños, pues se puede adaptar a diferentes diámetros, teóricamente es posible la dilatación progresiva por la misma vía percutánea y evita la necesidad de anticoagulantes, pues basta la antiagregación. Nuestra experiencia inicial con esta válvula es muy satisfactoria, aunque es necesario evaluar su durabilidad a medio-largo plazo.