Sr. Editor:
Presentamos el caso de un paciente de 12 meses, diagnosticado ecocardiográficamente de tetralogía de Fallot, en el que se plantea tratamiento quirúrgico por clínica de cianosis. En el estudio hemodinámico se observa comunicación interventricular (CIV) subaórtica, acabalgamiento aórtico, estenosis pulmonar infundibular, valvular y supravalvular, junto con L-malposición de grandes arterias y coronaria derecha que cruza el infundíbulo pulmonar muy próxima al plano valvular (fig. 1).
Fig. 1. Angiografía del paciente donde se aprecia la L-malposición de grandes vasos con comunicación interventricular (CIV) y estenosis pulmonar (infundibular, valvular y supravalvular). La coronaria derecha cruza el tracto de salida del ventrículo derecho próxima al plano valvular.
Se realizó cierre de CIV con parche de politetrafluoroetileno (PTFE) por vía auricular, sección de arteria pulmonar y reimplantación directa de ésta sobre el ventrículo derecho, con resección infundibular y ampliación de la cara anterior de la salida pulmonar mediante parche de pericardio autólogo sin cúspide (procedimiento de Lecompte o REV1). No se precisó realizar maniobra de Lecompte. Tras la corrección, la relación de presiones VD/VI era de 0,4, sin gradiente pulmonar residual. Seguimiento a 12 meses libre de complicaciones.
La malposición anatómicamente corregida de grandes arterias es un tipo poco frecuente de malformación conotruncal en la que hay concordancia ventriculoarterial a pesar de presentar malposición de grandes vasos. Por tanto, si hay concordancia auriculoventricular, la fisiología circulatoria es normal y el tratamiento quirúrgico consiste en la corrección de las lesiones asociadas, generalmente comunicación interventricular con estenosis infundibular pulmonar. También puede asociarse con hipoplasia/atresia tricúspide con hipoplasia de ventrículo derecho, arco aórtico derecho, yuxtaposición de orejuelas y dextrocardia2.
La corrección de la estenosis pulmonar, en esta malformación, está condicionada por la disposición de la coronaria derecha en el infundíbulo de ventrículo derecho, por lo que suele emplearse un conducto extracardiaco. Esto obliga a sucesivas reintervenciones para sustituir dicho conducto. Morita et al3 describen una técnica de ampliación transanular mediante plastia con parche del surco auriculoventricular derecho, aplicable en pacientes en que la coronaria discurre fuera de éste. En nuestro caso, dadas la edad del paciente y la disposición de las coronarias, optamos por realizar el procedimiento de Lecompte, conectando directamente la arteria pulmonar a una ventriculotomía derecha. Esta técnica mantiene el potencial de crecimiento de la conexión VD-pulmonar y evita las reintervenciones que impone el conducto extracardiaco, lo que la hace especialmente atractiva en niños pequeños. Estudios recientes que comparan ambos procedimientos demuestran una morbilidad tardía significativamente mayor con la técnica convencional, asociada con reintervención por obstrucción del conducto4,5.
En el procedimiento de Lecompte, la mayoría de las reintervenciones por reestenosis pulmonar se relacionan con el empleo de parches con monocúspide de pericardio, que se calcifica y provoca obstrucción6,7. La utilización de un parche sin cúspide, como en nuestro caso, evita este problema, pero deja una insuficiencia pulmonar que puede causar disfunción tardía de ventrículo derecho.
En la malposición, anatómicamente corregida, de grandes vasos con estenosis pulmonar, el procedimiento de Lecompte ofrece una excelente alternativa al conducto VD-arteria pulmonar, ya que permite una corrección más precoz y reduce la necesidad de reintervenciones.