Sra. Editora:
Un niño de 13 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que jugaba al fútbol, consultó tras la publicación en los medios de comunicación de la muerte súbita de futbolistas profesionales. Estaba asintomático. La exploración física y el ECG fueron normales. El ecocardiograma transtorácico (ETT) mostró un origen anómalo de la coronaria derecha, que surgía del seno anterior izquierdo, con un trayecto oblicuo entre la aorta y el tronco de la arteria pulmonar (fig. 1A); esto se confirmó con una angiografía por tomografía computarizada (TC) coronaria multicorte (fig. 1B y C). El registro Holter del ECG, la ergometría y el ecocardiograma de estrés fueron normales. La gammagrafía de perfusión miocárdica de estrés mostró una isquemia moderada en el territorio de la cara inferior (fig. 1D).
Fig. 1. A: origen anómalo de la arteria coronaria derecha en el seno anterior izquierdo, con un trayecto oblicuo entre la aorta y el tronco de la arteria pulmonar, que se visualiza mediante ecocardiografía transtorácica (flecha azul). B y C: la angiografía con tomografía computarizada coronaria multicorte permitió definir de manera más precisa la angulación y el trayecto de la coronaria (flecha azul). D: la gammagrafía de perfusión coronaria de estrés identificó una isquemia moderada en el territorio de la cara inferior, región irrigada por la arteria coronaria derecha. Ao: aorta; AP: tronco de la arteria pulmonar.
Se llevó a cabo una corrección quirúrgica con reimplantación de la coronaria derecha. El periodo postoperatorio transcurrió sin incidencias. Tres meses después de la operación, el ETT mostró un neo-ostium coronario sin obstrucción (fig. 2A), y la gammagrafía de perfusión miocárdica de estrés no mostró isquemia miocárdica (fig. 2B).
Fig. 2. A: 3 meses después de la operación, la ecocardiografía transtorácica mostró un neo-ostium coronario sin obstrucción, que se aprecia en el mapa de colores de flujo, en el que se observa el flujo en la arteria coronaria derecha proximal (flecha azul). B: la gammagrafía de perfusión coronaria de estrés no mostró isquemia miocárdica. Ao: aorta; AP: tronco de la arteria pulmonar.
La compresión de la arteria coronaria anómala entre la aorta y el tronco de la arteria pulmonar, el cierre del orificio coronario en forma de hendidura o el vasospasmo pueden explicar la isquemia miocárdica y la muerte súbita de los pacientes con una arteria coronaria anómala que tiene su origen en el seno coronario incorrecto. Los exámenes de detección habituales no han permitido identificar a los pacientes en riesgo de muerte súbita1. La delimitación anatómica de un trayecto arterial coronario entre los grandes vasos continúa siendo el más importante factor de riesgo conocido de que aparezca un episodio clínico adverso. El ETT es la exploración que se utiliza en primera intención y permite la visualización correcta de los ostia coronarios en más del 90% de los casos. Se recomienda la angio-TC coronaria multicorte o la angiorresonancia magnética para mejorar el análisis del trayecto de las coronarias.
Se ha descrito que tanto la reparación quirúrgica como un reducido número de casos de angioplastia con stent son eficaces a corto plazo, pero no se dispone de un seguimiento prolongado. Se ha acumulado una amplia experiencia clínica respecto a la corrección quirúrgica en estos pacientes. La revascularización quirúrgica puede consistir en1 un puente coronario con injerto2, la reimplantación coronaria ectópica directa en la raíz aórtica3, la liberación del segmento coronario intramural4 o la creación de un nuevo ostium coronario al final del segmento intramural de la arteria ectópica. Dado que los resultados a largo plazo del bypass coronario no son ideales (posible necesidad de reintervención, riesgo de competencia por el flujo sanguíneo en presencia de una arteria coronaria ectópica no obstruida en reposo), se está considerando de manera creciente otras intervenciones quirúrgicas alternativas como posibles opciones más favorables en los centros con experiencia2. La implantación de stents transcatéter en el segmento intramural proximal se ha utilizado con éxito en adultos desde hace una década3,4. La experiencia en niños continúa siendo muy escasa. Aun en caso de que la angioplastia con implantación de stent pudiera ser una alternativa interesante a la cirugía cardiaca, a menudo se trata de una operación técnicamente compleja, en la que hay dificultades para alcanzar y cateterizar el ostium de la arteria ectópica. Además, determinar el grado ideal de dilatación del stent continúa siendo problemático y no se ha establecido qué tipo de stent utilizar (liberador de fármacos o estándar). Recientemente se ha recomendado el examen de detección mediante ecocardiografía de los familiares de primer grado, tras la descripción de una agrupación familiar del origen anómalo de la arteria coronaria5.