Sra. Editora:
La enfermedad de Takayasu es una vasculitis crónica inflamatoria idiopática de las arterias elásticas. Como resultado, aparecen cambios oclusivos o ectásicos, principalmente en la aorta y sus ramas1.
Mujer de 35 años que consultó por dolor torácico. Entre sus antecedentes personales destacaban hipercolesterolemia, migraña, anemia ferropénica, hipertensión intracraneal benigna diagnosticada 3 años antes (con angiorresonancia magnética que mostró oclusión de la arteria carótida común izquierda) y retinopatía de grado IV. No seguía tratamiento y negaba semiología de enfermedad reumática.
Acudió a nuestro servicio de urgencias por precordalgia opresiva de 24 h de evolución, acompañada de cefalea occipital, que cedió tras nitroglicerina sublingual. En la exploración física presentaba presión arterial (PA) de 246/114 mmHg en la extremidad superior derecha y 144/102 mmHg en la izquierda, soplo carotídeo derecho y cardiaco holosistólico irradiado a espalda, con refuerzo del segundo tono, así como soplo abdominal. Los pulsos periféricos estaban conservados y simétricos, con perfusión y trofismo normal en partes acras.
Tanto el ECG como el ecocardiograma transtorácico mostraron datos de hipertrofia ventricular izquierda. Al sospechar inicialmente un síndrome aórtico agudo se realizó una angiotomografía computarizada, que demostró marcada ateromatosis con placas blandas y calcificadas en toda la aorta torácica, sin apreciarse disección, coartación ni seudocoartación aórticas. Tampoco se objetivaron anomalías coronarias ni elevación de marcadores de daño miocárdico.
En la analítica posterior se observó: colesterol total, 215 mg/dl (normal, 80-200); colesterol de las HDL, 47 mg/dl (50-100); colesterol de las LDL, 150 mg/dl; triglicéridos, 89 mg/dl (50-150); PCR, 7,2 mg/l (normal < 5), y VSG, 2. El resto fue normal, incluida la valoración hormonal suprarrenal y del eje renina-angiotensina-aldosterona.
Una ecografía Doppler mostró riñones de tamaño normal y signos de ateromatosis aórtica, con flujo amortiguado en ambas arterias renales, tronco celiaco y arteria mesentérica superior. La angiorresonancia mostró flujo mínimo en la carótida común izquierda, inexistente en la arteria subclavia homolateral, y una disminución hasta 12 mm del calibre en el segmento suprarrenal-renal aórtico (fig. 1A). Finalmente se realizó una arteriografía: ausencia de flujo en la carótida común izquierda y arteria subclavia homolateral (fig. 1B), arteria carótida común derecha con flujo significativamente reducido (fig. 1C, flecha) y compensación mediante una arteria vertebral derecha de calibre muy aumentado.
Fig. 1. Diagnóstico inicial.
Se instauró tratamiento con tres antihipertensivos, estatinas y ácido acetilsalicílico, además de prednisona y metotrexato. Tras 6 meses la PA se había normalizado, sin efectos adversos significativos, y finalmente sólo se requería metoprolol para su control. Una nueva arteriografía a los 4 meses del diagnóstico mostró involución de la lesión obstructiva a nivel de la arteria carótida común derecha (fig. 2A y B, flechas).
Fig. 2. Revisión angiográfica a los 4 meses.
La arteritis de Takayasu, también conocida como síndrome de Martorell-Fabré, fue descrita inicialmente en 1908. Presenta una incidencia en Europa de 1-3 casos/millón de habitantes, un 80-90% mujeres2. Los criterios diagnósticos más difundidos son los del American College of Rheumatology3: a) edad de comienzo < 40 años; b) claudicación de las extremidades; c) disminución del pulso; d) diferencia de presión > 10 mmHg entre una y otra extremidad superior; e) soplo aórtico o subclavio, y f) estenosis u oclusión de la aorta o sus ramas no achacable a otras causas. Se requieren al menos tres criterios para establecer el diagnóstico.
Nuestro caso muestra a una paciente afecta de arteritis de Takayasu con importante afección de los troncos supraaórticos y la aorta suprarrenal y renal, aunque sin alteración de la función renal ni déficit neurológico concomitantes. Como motivo de ingreso presentaba hipertensión de grado 3 con diferencia significativa entre las extremidades superiores, así como dolor torácico, que atribuimos a angina hemodinámica ante la normalidad de las arterias coronarias en la angiotomografía, la relativamente infrecuente afección de éstas4 y desaparición de la angina tras controlar la PA.
La evolución tras 6 meses de seguimiento ha sido favorable, con mejoría angiográfica de las lesiones. Este hallazgo, aunque poco frecuente por la naturaleza crónica y progresiva de la enfermedad, ha sido descrito ocasionalmente5. Por este motivo y ante la mejoría sintomática, se desestimó el intervencionismo actual sobre las lesiones aórticas y/o carotídeas6.