Sra. Editora:
La desconexión de la arteria pulmonar (AP) es inusual. Descrita por primera vez en 18681, se asocia generalmente a otras malformaciones cardiovasculares.
Se presenta el caso de un recién nacido diagnosticado en periodo neonatal inmediato de atresia esofágica tipo III. En la ecocardiografía preoperatoria se observan un arco aórtico izquierdo, ausencia de conexión de la arteria pulmonar derecha (APD) con el tronco de la AP y presencia de un ductus arteriosus persistente (DAP) en posición habitual, además de un vaso anómalo que, naciendo del primer tronco supraaórtico, desciende hasta la APD. Mediante cateterismo cardiaco se evidencian la discontinuidad de la APD y un muñón vascular en la base del tronco innominado (fig. 1). Se inicia tratamiento con prostaglandina E1 (PGE1) ante la sospecha de tejido ductal en dicho vaso, y se comprueba posteriormente la permeabilidad de una colateral sistemicopulmonar que, desde la base del tronco innominado, conectaba con la APD (fig. 2). Se mantiene la perfusión de PGE1 y, una vez corregida la malformación digestiva, se realiza corrección quirúrgica mediante resección del tejido ductal y reconstrucción de la APD con colgajo de API y tronco pulmonar, ampliación con parche de tronco y APD y conexión directa de la APD al tronco de la AP. Cinco meses después presenta estenosis severa de la APD con diámetro crítico de 1 mm; se realiza predilatación con catéter balón de 4 x 20 mm e inflado de hasta 8 atm y posterior implantación de stent de 5 x 18 mm premontado sobre balón de 5 mm, con buen resultado angiográfico y disminución de la presión en el ventrículo derecho (VD) del 100 al 75% respecto a la sistémica. A los 2 años de edad precisa sobredilatación del stent con catéter balón de 9 x 20 mm e inflado de hasta 14 atm, con significativa mejoría angiográfica y presión en VD el 50% de la sistémica.
Fig. 1. Angiografías. A: se observan ventrículo derecho (VD), tronco pulmonar (APP) y rama pulmonar izquierda (API), con ausencia de la derecha (señalado con flecha). B: visualización de ventrículo izquierdo (VI), aorta ascendente (AA) y tronco innominado (TI). Se señala la presencia de un muñón vascular a nivel de la base de este último.
Fig. 2. Angiografía que muestra la repermeabilización de la colateral que comunica el tronco innominado (TI) con la arteria pulmonar derecha (APD) tras el tratamiento con prostaglandina E1.
La desconexión de una AP asociada a doble sistema ductal es una cardiopatía congénita de excepcional incidencia. Coexiste en la mayoría de los casos con otras malformaciones cardiovasculares2 (sobre todo cuando la rama afecta es la API), fundamentalmente tetralogía de Fallot, tronco arterioso común y defectos septales. La discontinuidad de una rama pulmonar sin otras anomalías cardiacas generalmente tiene una localización contralateral al arco aórtico y se observa con mayor frecuencia en la APD3. Por otra parte, la presencia de un doble sistema ductal suele observarse junto con un arco aórtico derecho4 y se asocia en más del 50%5 a arterias pulmonares no confluentes, como en el caso que presentamos. Un 12-30%3 de los pacientes afectos de agenesia aislada de una AP (en realidad es una afección proximal, y la vascularización pulmonar es permeable) permanecerán asintomáticos. Los demás presentarán en su evolución3 neumonías recurrentes (38%; atribuido a la hipocapnia alveolar, que induce broncoconstricción, alteración del aclaramiento mucociliar e inadecuada respuesta de mediadores inflamatorios), hemoptisis (20%; debida a excesiva circulación colateral), hipertensión pulmonar (HTP) (20-25%; de etiología controvertida) y escoliosis (como consecuencia de la hipoplasia pulmonar homolateral que deriva en una disminución del volumen del hemitórax). El diagnóstico se sospecha inicialmente ante hallazgos radiológicos (ausencia de sombra hiliar, disminución de marcas vasculares y elevación del hemidiafragma del lado afecto, con desviación mediastínica homolateral) y ecocardiográficos; el estudio anatómico puede completarse mediante cateterismo o resonancia magnética. Debe realizarse corrección quirúrgica precoz, con objeto de evitar las complicaciones descritas, permitir el normal desarrollo del lecho vascular pulmonar y prevenir de este modo la instauración de HTP. No obstante, es frecuente que estos pacientes precisen reintervenciones6, como sucedió en el niño que presentamos. Destacamos la utilidad de la perfusión continua de PGE1, de uso ampliamente conocido en cardiopatías congénitas cianógenas dependientes del ductus, y que en este caso sirvió para repermeabilizar la estructura ductal ubicada entre el tronco innominado y la APD y permitió mantener una adecuada perfusión al pulmón derecho hasta que se realizó la cirugía correctora.