Aunque su incidencia es menor que la afección de la neo-raíz pulmonar, la dilatación progresiva de la neo-raíz aórtica1 y la insuficiencia valvular asociada suponen una complicación seria tras un switch arterial (reparación neonatal de la transposición de grandes arterias). La anatomía posquirúrgica condiciona que las ramas pulmonares se sitúen por delante de la aorta ascendente (maniobra de Lecompte, figuras 1A-C), lo que dificulta el acceso a la propia raíz aórtica, a diferencia de una relación espacial aortopulmonar normal. Se presenta una breve serie de pacientes con insuficiencia de la válvula neoaórtica o dilatación de la aorta ascendente tras cirugía de switch arterial y se detallan las maniobras particulares de canulación arterial, acceso a la raíz aórtica y técnicas quirúrgicas utilizadas en las que favorecemos la preservación valvular.
A: esquema que muestra la arteria pulmonar por delante de la aorta. B: corte axial preoperatorio, con detalle del Lecompte (ramas pulmonares por delante de la aorta). C: corte frontal preoperatorio que muestra las ramas pulmonares (flechas) y la dilatación de la raíz aórtica. D: corte frontal en el posoperatorio de la técnica de David (paciente 1).
Se intervino a 6 pacientes con switch arterial previo (edad, 6 meses-21 años; mediana, 12 años; peso, 6-64 kg; mediana, 43 kg) de insuficiencia de la válvula aórtica (5 casos), con dilatación de la aorta ascendente (6 niños) (tabla 1). Ninguno presentaba factores conocidos predisponentes a la dilatación de la raíz neoaórtica2,3, excepto el más joven de la serie (switch paliativo con discrepancia de tamaño entre raíz aórtica y pulmonar más comunicación interventricular previas). En 4 de ellos se trataba de la primera reintervención, y era la segunda reesternotomía en 1 paciente y la tercera en el restante (por sustitución de la válvula neopulmonar en 1 caso y reparación, 2 veces, de la válvula neoaórtica en el otro). Se realizó una tomografía computarizada torácica (figura 1) para determinar la relación espacial de los grandes vasos (incluyendo el origen y el trayecto de las arterias coronarias) y adherencias al esternón, así como ecografía Doppler de los vasos femorales con objeto de valorar el calibre y la permeabilidad de la arteria y la vena.
Datos demográficos
| Paciente | Cirugías previas | Edad (años) | Peso (kg) | Diámetro máximo | Cánula | Manejo del Lecompte | Cirugía | Comentarios | Seguimiento |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 1 | 16 | 50 | 49 mmIAo | Central | Tronco | David | 5 añosIAo trivial | |
| 2 | 1 | 12 | 28 | 25 mmIAo | Femoral | Rama derecha | Prótesis aórtica | 5 añosPrótesis | |
| 3 | 1 | 10 | 43 | 36 mmIAo | Central | Tronco | Bentall | Coronaria única (derecha) | 1 añoPrótesis |
| 4 | Switch paliativo | 6 meses | 6 | 20 mmSin IAo | Central | Tronco | Neoválvula | 6 mesesIAo trivial | |
| 5 | 2 | 21 | 64 | 38 mmIAo | Femoral | Tronco | Yacoub + válvula pulmonar | Loop posterior (circunfleja) | 2 mesesIAo trivial |
| 6 | 3 | 12 | 55 | 41 mmIAo | Central | Tronco | Bentall + conducto | Conducto de ramas pulmonares | 2 mesesPrótesis |
IAo: insuficiencia aórtica.
La canulación fue femoral en 2 ocasiones y central en 4 casos. En 5 pacientes se desmontó la bifurcación pulmonar (Lecompte) de manera inversa a la maniobra del switch neonatal, seccionando la anastomosis y manteniendo ambas ramas pulmonares unidas por delante de la aorta ascendente. Solo en 1 caso, la arteria pulmonar derecha fue la única separada y movilizada para acceder a la raíz neoaórtica.
Tres pacientes precisaron recambio de la válvula neoaórtica por considerarla in situ no reparable: prótesis aislada en 1 y conducto valvulado con reimplante de coronarias (técnica de Bentall) en 2 casos (coronaria única, derecha, en 1 de ellos). Se utilizaron técnicas de recambio de la aorta ascendente con conservación valvular, más reimplante de arterias coronarias en 2 situaciones: David (figura 1) y Yacoub con anuloplastia de Schäfers respectivamente. En este último, la rama circunfleja derivaba de la coronaria derecha y describía un trayecto retroaórtico (tipo D, loop posterior) y, por lo tanto, muy próximo a la zona de la anuloplastia. Como procedimientos asociados, 1 paciente precisó recambio de la neoválvula pulmonar por un conducto valvulado (tercera cirugía) y en el restante se sustituyeron ambas ramas pulmonares por un conducto corrugado de hilio a hilio debido a su fragilidad (cuarta esternotomía).
Mención especial requiere el paciente más joven de la serie, con 6 meses y 6kg. Tras un switch paliativo en periodo neonatal (ventrículo único, coartación aórtica, estenosis subaórtica y vasos en transposición) y buen resultado inicial, contrajo progresivamente insuficiencia aórtica por dilatación de la neo-raíz. A pesar del aspecto correcto de la válvula, las pequeñas dimensiones no permitieron reemplazar la aorta ascendente y se optó por sustituir su válvula por un «cilindro» elaborado con pericardio heterólogo4. En controles sucesivos, la insuficiencia valvular resultó trivial en 3 pacientes (técnicas de David, Yacoub y «cilindro») y la prótesis resultó normofuncionante en el resto (tabla 1).
Como demuestran otros autores1–3, la dilatación progresiva de la neo-raíz aórtica (translocada en el switch arterial) y la consiguiente insuficiencia valvular suponen un problema serio. Se puede esperar un aumento en la enfermedad neoaórtica posterior al switch arterial (de presentación más tardía que la homóloga neopulmonar) y que precise cirugía. Debido a la particular disposición de los vasos por la maniobra de Lecompte, tanto la canulación arterial como el acceso a la raíz aórtica resultan un verdadero reto. Tras las sucesivas manipulaciones quirúrgicas, las ramas pulmonares pueden resultar frágiles y precisar reparación o sustitución (no previstas inicialmente). Las pruebas de imagen preoperatorias (tomografía computarizada, ecografía Doppler femoral) informan además del origen y el trayecto coronario, lo que es determinante si se planifican técnicas de remodelado o reimplante y una coronaria discurre por detrás de la raíz, como en nuestro caso número 5. Ante una válvula de aspecto normal, favorecemos las técnicas de conservación5,6 (técnicas de David [figura 1D] o Yacoub) y reservamos la sustitución (prótesis, Bentall) para cuando su apariencia es displásica. Caben soluciones imaginativas en los casos de aparición precoz de insuficiencia valvular tras el switch arterial.
Al Dr. Carlos Porras del Hospital Clínico de Málaga por su asesoramiento en técnicas de sustitución aórtica con conservación valvular.