Sr. Editor:
El angiomixoma agresivo es una neoplasia rara de estirpe mesenquimatosa de partes blandas de la pelvis. Es una lesión benigna con gran tendencia a la recurrencia, se presenta fundamentalmente en mujeres en la tercera o cuarta décadas de la vida y afecta sobre todo a la pelvis y el perineo1. La célula de origen es el miofibroblasto2.
Presentamos el caso de una mujer de 38 años con un tumor de este tipo e imagen de masa en las cavidades derechas que tras la cirugía se demostró como parte del crecimiento del propio tumor que llegaba a través de la vena cava inferior hasta la aurícula derecha.
La paciente consultó por hinchazón abdominal de meses de evolución asociada con dolor abdominal y lumbar, con sensación distérmica y vómitos. En urgencias se palpó una masa abdominal, por lo que se realizaron una ecografía y una tomografía computarizada (TC) abdominales con el hallazgo de una masa sólida heterogénea (37 × 27 × 17 cm) que ocupaba la cavidad abdominal y pélvica, sin que se pudiera filiar su origen, con imagen compatible con «trombo venoso» que ocupaba la luz de la vena cava inferior en todo su trayecto, la vena renal izquierda y las venas iliacas comunes, con extensión a las cavidades cardiacas derechas.
Se realizó un estudio ecocardiográfico transtorácico y transesofágico que mostró una imagen de masa de enorme tamaño en la aurícula derecha que prolapsaba en el ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide, sin alcanzar la arteria pulmonar. En el estudio transesofágico se excluyó la relación de la masa con el septo interauricular y se comprobó su entrada a través de la vena cava inferior. Ante la posibilidad de que se tratase de un gran trombo venoso se inició tratamiento anticoagulante (fig. 1).
Fig. 1. Estudio transesofágico con imagen de una masa de gran tamaño en las cavidades derechas que penetra desde la cava inferior.
La masa tumoral fue biopsiada por vía lumbar y mostró una estroma laxa de apariencia mixoide, con un patrón vascular acompañante y una mínima celularidad dispersa de apariencia mesenquimatosa, sin caracteres de atipia. Las técnicas de inmunohistoquímica efectuadas detectaron marcadores de desmina y actina positivos en el componente vascular y estromal, con negatividad para técnicas de S-100 y positividad para CD 34 únicamente en el componente vascular2-4. Dichas células estromales mostraron positividad nuclear para marcadores hormonales de progesterona y estrógenos, compatible todo ello con angiomixoma agresivo de pelvis.
Con estas evidencias se decidió la extirpación de la gran masa cardiaca en primera instancia. Se realizó una intervención quirúrgica, demostrándose que la masa cardiaca no correspondía a un trombo, sino que formaba parte del tumor abdominal, que crecía ocupando el trayecto de la vena cava inferior hasta llegar a la aurícula derecha (fig. 2).
Fig. 2. Resección tumoral durante la cirugía cardiaca. Pieza macroscópica.
La exéresis de la masa abdominal se realizó en un segundo tiempo, con extirpación en bloque. La anatomía patológica mostró un angiomixoma agresivo, de 36 cm de diámetro, que afectaba al útero y a ambas trompas uterinas, sin que se consiguiera la extirpación completa del tumor. La evolución postoperatoria de la paciente fue buena y fue dada de alta al domicilio a los 13 días dela intervención quirúrgica abdominal.
Un año después de la intervención, la paciente permanece asintomática a pesar de la recidiva local de la tumoración en la zona abdominal. Dada la benignidad del tumor y la dificultad para su extirpación, se ha decidido realizar un seguimiento con controles periódicos mediante TC abdominal.
El interés de este caso radica en la inusual extensión a las cavidades cardiacas, y es el primer caso referido en la literatura médica. Sólo hay otro caso descrito con metástasis pulmonares y mediastínicas. En este caso, la afectación cardiaca no parece debida a la siembra tumoral a distancia, sino a la invasión de la vena cava inferior y la progresión hacia las cavidades cardiacas4,5.