Sr. Editor:
Los tumores cardiacos malignos constituyen un grupo de tumores con muy baja incidencia pero elevada mortalidad, que resultan difíciles de diagnosticar, principalmente por sus múltiples formas de presentación y sintomatología. Presentamos tres casos de sarcomas cardiacos que representan claramente la variedad de su clínica y los consecuentes desenlaces de este tipo de tumores.
Caso 1. Varón de 27 años atendido en urgencias por dolor torácico pleurítico, febrícula y astenia. La exploración física inicial fue normal. Ingresó con el diagnóstico de sospecha de pericarditis aguda viral. Tras realizar ecografías transtorácica (ETT) y transesofágica (ETE), se evidenció en el tabique interauricular una gran masa de contornos irregulares que infiltraba la aurícula derecha, el anillo tricuspídeo y la raíz aórtica; producía estenosis subtotal de la vena cava superior y derrame pericárdico severo. Se realizó una biopsia de la masa mediante toracotomía. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de angiosarcoma cardiaco. Se comenzó quimioterapia con taxol intravenoso. El paciente falleció a los 6 meses del diagnóstico.
Caso 2. Varón de 45 años con clínica de crisis epilépticas parciales simples. Se realizó electroencefalograma (normal) y tomografía computarizada cerebral, que evidenció una masa frontal con gran edema perilesional, indicio de metástasis cerebral de tumor primario desconocido. La tomografía toracoabdominal mostró múltiples masas intrapulmonares de pequeño tamaño compatibles con metástasis y una masa en la aurícula derecha. La ETE mostró en la aurícula derecha una gran masa de bordes desflecados, sin invasión de las demás estructuras (fig. 1). Mediante biopsia de una de las masas pulmonares, se llegó al diagnóstico anatomopatológico de metástasis de un angiosarcoma cardiaco (fig. 2). Se inició quimioterapia con taxol intravenoso, pero el paciente falleció a los 2 meses del diagnóstico.
Fig. 1. Imagen de ecocardiograma transesofágico. Plano de cavas en el que se observa masa de contornos desflecados con pequeño trombo adherido a la pared de la aurícula derecha.
Fig. 2. Visión microscópica de nódulo pulmonar metastásico de angiosarcoma. Tinción de hematoxilina-eosina con la que se observan estructuras vasculares y células neoplásicas en diferentes fases de mitosis.
Caso 3. Mujer de 59 años con clínica de astenia, febrícula y disnea de moderados esfuerzos de 1 semana de evolución. La exploración física puso de manifiesto un soplo sistólico III/VI en foco pulmonar. Ingresó para estudio de probable valvulopatía. Poco más de 24 h después, falleció súbitamente por parada cardiorrespiratoria. En la autopsia se evidenció un gran tumor en el tronco principal de la arteria pulmonar que ocluía totalmente la válvula pulmonar. El estudio microscópico evidenció un sarcoma de alto grado de malignidad.
Los tumores cardiacos malignos son una entidad rara. De ellos, los tumores primarios malignos más prevalentes son los sarcomas, fundamentalmente el angiosarcoma1, tal y como se extrae del Registro Nacional de Tumores Cardiacos2.
Los síntomas son variables y generalmente escasos, por lo que se suele diagnosticar por un hallazgo casual, tal y como se especifica en una de las últimas revisiones sobre el tema de Burke et al3. En nuestros casos se presenta invasión local del pericardio, metástasis a distancia e invasión de grandes vasos. Cada uno de los casos con síntomas totalmente diferentes, pero con el mismo sustrato etiológico.
El diagnóstico debe comenzar con ETT y ETE4, que permiten determinar la localización de la masa, y la repercusión en la hemodinámica cardiaca. La tomografía y la resonancia magnética permiten precisar el grado de infiltración miocárdica y de estructuras adyacentes5.
Debido a su gran agresividad, este tipo de tumores tiene mal pronóstico. La supervivencia oscila entre 6 y 12 meses6, aunque existen casos excepcionales de 3 años de supervivencia7.
La resección quirúrgica total del tumor es difícilmente aplicable, ya que más del 80% tiene invasión de estructuras vecinas en el momento del diagnóstico. El trasplante cardiaco se ha planteado en pacientes sin metástasis a distancia. Sin embargo, no se ha demostrado mejoría de la supervivencia en los casos realizados6.
Dados la agresividad, los escasos síntomas y la altísima mortalidad de este tipo de tumores, es necesario conocerlos en detalle. La serie que presentamos pone claramente de manifiesto la extrema variedad de localizaciones que pueden presentar y, por ello, de los síntomas que desencadenan.