Tumores cardíacos fetales

INTRODUCCION

Los tumores cardíacos son raros; su prevalencia, estudiada a partir de necropsias de pacientes de todas las edades, varía entre el 0,0017 y el 0,28% ¹ y representa el 0,08% de los niños remitidos a un centro de cardiología pediátrica ² .

En niños son excepcionales los tumores cardíacos malignos (sólo existen tres casos descritos hasta la fecha ³ ) y el 97% de los tumores cardíacos primarios corresponden a rabdomiomas (60%), teratomas (25%) y fibromas (12%). Los rabdomiomas se originan habitualmente en el tabique interventricular y también en la pared libre ventricular y auricular, asociándose a esclerosis tuberosa en el 50-78% de los casos ^2,4 , aunque no presenten otros signos incluso habiendo historia familiar positiva ⁵ (a partir del hallazgo de un rabdomioma en un feto se han encontrado familiares afectados y no diagnosticados ⁶ ). En los niños los rabdomiomas tienden a regresar en tamaño ^7,8 (especialmente en los dos primeros años de la vida ⁹ ), y al contrario de lo que se observa en adultos no suelen producir obstrucción al llenado/vaciado de las cámaras cardíacas ^10,11 , por lo que sólo se recomienda plantear la cirugía en función de la situación clínica del paciente ¹² . La mayoría de los teratomas son extracardíacos y producen compresión por su tamaño; suelen estar localizados en el pericardio o en la raíz de la arteria pulmonar y/o de la aorta ^5,13-20 , suelen tener aspecto cístico y tienden a ir creciendo a lo largo de la gestación ⁵ . Los fibromas⁵ van creciendo posnatalmente y suelen desarrollar degeneración quística con necrosis y calcificación en su porción central, son solitarios y habitualmente localizados en el miocardio ventricular. Los hemangiomas son muy infrecuentes ^1,3,21 y suelen originarse en zonas próximas a la aurícula derecha; habitualmente tienen un componente endocavitario o derrame pericárdico ²² . El resto de tumores son excepcionales y no se han descrito mixomas durante la vida fetal ^5,10 y son excepcionales durante la lactancia ^23,24 .

PACIENTES Y MÉTODOS

Revisamos retrospectivamente las aproximadamente 700 ecocardiografías remitidas para evaluación desde fisiopatología fetal, en los últimos seis años. Hallamos tumores cardíacos en 9 fetos en este período, durante el cual el número total de ecografías obstétricas fue de aproximadamente 39.000. El motivo de referencia a cardiología pediátrica fue en todos los casos el hallazgo en el cribado obstétrico habitual de una masa; ninguna gestante fue remitida por historia familiar de esclerosis tuberosa.

Las exploraciones fueron realizadas con un equipo Acuson XP 128 o Ultramark 9 HDI, con registro en vídeo estándar o profesional de las imágenes para su almacenamiento y posterior revisión.

Fig. 1.	Fig. 2.	Fig. 3.

En cada uno de los casos se evaluaron las siguientes variables: 1) motivo de referencia; 2) edad gestacional en el momento del diagnóstico; 3) características ecocardiográficas del tumor, como número, tamaño, localización, ecogenicidad; 4) presencia o no de repercusión hemodinámica; 5) presencia o no de arritmias;

6) evolución; 7) diagnóstico histológico, y 8) otras características de interés, como tumores en otras localizaciones o malformaciones asociadas.

RESULTADOS

Aunque la edad gestacional media en el momento del diagnóstico fue de 33 semanas, el 55% se refirieron en la semana 37 y 38. En la tabla 1 se resumen las variables analizadas en nuestro trabajo.

De los nueve fetos en cuatro de los casos había al menos dos tumores cardíacos y los otros cinco sólo mostraron una masa ecocardiográficamente, suman un total de 13 masas, repartiéndose de la siguiente forma: a) ventrículo izquierdo , 7; b) aurícula derecha, 3; c) aurícula izquierda , 2 masas (una de ellas corresponde a una masa que se extendía desde aurícula a ventrículo izquierdo y dentro del cómputo general queda incluida en el ventrículo izquierdo), y d) válvulas atrioventriculares , 2 masas. En nuestra serie no se detectó ningún tumor en el ventrículo derecho.

La mayoría de las masas eran grandes (1 cm) (fig. 1), oscilando el tamaño entre los 3 y 20 mm y todas ellas mostraron una densidad ecográfica homogénea y superior a la del miocardio.

En dos casos encontramos un hydrops leve y sólo en otros dos (casos 1 y 9) encontramos repercusión hemodinámica significativa: el primero por encontrarse en la superficie izquierda del tabique interauricular interfiriendo con el paso de sangre a través del foramen oval (fig. 2) y obstruyendo el llenado del ventrículo izquierdo; este caso fue desarrollando una hipoplasia del ventrículo izquierdo. El último caso (9) mostró un crecimiento de la masa con insuficiencia valvular masiva.

Salvo en uno de los fetos (caso 9) no encontramos en la evolución crecimiento absoluto o relativo del tumor. Es más, en el caso 4, en el cual hallamos un tumor adherido a la pared libre de la aurícula derecha, objetivamos una regresión, llegando a desaparecer a los dos años de vida. Tampoco aparecieron tumores en otras localizaciones. No observamos que durante la gestación aparecieran más tumores que los descritos en la evaluación inicial.

Cuatro de ellos mostraron arritmias significativas, en relación a la localización del tumor: dos con extrasístoles ventriculares (> 10/min), uno con extrasístoles supraventriculares (> 10/min) y otro con una taquicardia auricular con respuesta ventricular variable (fig. 3). En tres había derrame pericárdico, leve en todos los casos: dos de ellos fueron los tumores de mayor tamaño y sin embargo no presentaban compromiso hemodinámico, el otro (caso 1) probablemente desarrolló el derrame pericárdico como signo de insuficiencia cardíaca.

En la evolución ningún feto falleció intraútero, tres casos fallecieron en el período neonatal: el caso 1, que desarrolló hipoplasia ventricular izquierda en espera de donante, el caso 8, por una sepsis bacteriana, el caso 9, en insuficiencia cardíaca severa en espera de trasplante cardíaco; 4 están vivos y sanos y sin precisar intervención quirúrgica tras dos años de evolución, en un caso los padres decidieron una interrupción voluntaria del embarazo, y de un caso no disponemos información ya que no volvió a acudir.

Disponemos de anatomía patológica en 4 casos: tres fueron rabdomiomas y un caso de hemangioma cavernoso con afectación de las válvulas mitral y tricúspide (figs. 4 y 5).

Fig. 4.	Fig. 5.

DISCUSION

En nuestra serie, el motivo de referencia fue el hallazgo de una ecografía anormal; sorprendentemente ningún caso fue remitido por historia familiar de esclerosis tuberosa que, sin embargo, pueden mostrar tumoraciones cardíacas ya intraútero ^12,25 y está indicado el cribado ecocardiográfico prenatal. En otras series el motivo de referencia fue el hallazgo de arritmias fetales o la prevalencia de éstas como motivo de consulta fue mayor que en la nuestra, pero las diferencias probablemente sean debidas a la inclusión de diferentes trastornos del ritmo (incluidos extrasístoles muy ocasionales) ^7,8 .

En nuestra serie no se produjo ningún fallecimiento intraútero (aunque no conocemos la historia natural de uno de los casos) y fue escasa la repercusión hemodinámica (los signos de hydrops fueron muy leves) intraútero.

Hasta la actualidad no se había descrito ningún caso de hemangioma cavernoso fetal: el paciente más joven tenía 4 meses ²⁶ . Nuestro paciente (figs. 4 y 5) mostró una insuficiencia valvular intraútero que evolucionó muy rápidamente en severidad tras el nacimiento, falleciendo en insuficiencia cardíaca en espera de trasplante cardíaco. En otro de los casos, debido a que el tumor se localizaba en la aurícula izquierda adherido al tabique interauricular en la fosa oval, fue desarrollando una hipoplasia del ventrículo izquierdo presumiblemente al no recibir suficiente volumen sanguíneo ²⁷ , falleciendo igualmente en espera de trasplante cardíaco. Salvo los casos con repercusión «mecánica» del tumor: el caso 1 que lo presentaba adherido a la fosa oval (rabdomioma histológicamente), el caso 9 que lo tenía adherido a las válvulas atrioventriculares (hemangioma cavernoso histológicamente) y el caso 2 que no volvió a acudir, el resto de los pacientes mostraron una buena evolución posnatalmente; uno de los

pacientes que además de la tumoración cardíaca (caso 8)

presentaba múltiples malformaciones somáticas falleció posnatalmente por motivos no cardiológicos.

Pensamos, por ello, que la actitud debe ser conservadora ^7,8,9,12,28 , salvo que origine repercusión mecánica severa ¹³ que comprometa vitalmente al paciente. Los pacientes con rabdomiomas cardíacos y esclerosis tuberosa que sobreviven el primer mes de vida generalmente fallecen sin relación a la afectación cardíaca ²³ .

Llama la atención el hecho de que a pesar de que hallamos trastornos del ritmo en 4 casos (2 con extra-

sístoles ventriculares, 1 con extrasístoles supraventricu-

lares y 1 con taquicardia auricular) ninguno de los

pacientes fue remitido por este motivo. Como puede verse en la tabla 1 el origen anatómico del trastorno del ritmo tenía relación directa con la implantación del tumor. Sólo un paciente (caso 7) desarrolló una esclerosis tuberosa en los primeros meses de edad; el resto de enfermos no han desarrollado hasta la actualidad tumores en otras localizaciones tras 2 años de seguimiento al menos.

En conclusión, los tumores cardíacos fetales son extraordinariamente infrecuentes, con grandes diferencias histológicas respecto a los que se encuentran en la etapa adulta y son, en general, bien tolerados. Por ello y por la posibilidad de regresión espontánea, la actitud recomendada es expectante.