Sra. Editora:
Una mujer de 37 años de edad, sin antecedentes de interés, ingresó en el servicio de urgencias por cuadro de mareo, dolor abdominal agudo y debilidad, así como dolor y disestesias en las extremidades inferiores. La exploración física reveló taquicardia sinusal, sudoración, alteración del estado mental e hipotensión. Un estudio por tomografía computarizada (TC) craneal y un análisis de tóxicos en orina no mostraron alteraciones. La exploración de las extremidades inferiores evidenció ausencia de pulso femoral derecho, debilidad del izquierdo y signos de hipoperfusión cutáneos bilaterales. Se realizó a continuación una TC toracoabdominal, que reveló una oclusión severa de la aorta infrarrenal (Figura 1A), una oclusión aguda de las dos arterias iliacas comunes, trombosis de la arteria renal izquierda con imagen de infarto del riñón homolateral (Figura 1B) e infartos segmentarios en el bazo y el riñón derecho (Figura 1C). Se inició tratamiento con heparina sódica intravenosa, se intubó y se conectó a la paciente a ventilación mecánica y se inició terapia con fármacos vasoactivos para tratar la situación de shock. El ecocardiograma transtorácico demostró un ventrículo izquierdo dilatado con fracción de eyección del 15%, insuficiencia mitral severa debido a la restricción del velo posterior y una masa en la aurícula izquierda (de 1,9×2,2 cm). El estudio ecocardiográfico transesofágico (Figura 1D y E) confirmó la presencia de una masa hipermóvil con múltiples proyecciones digitiformes, adherida al tabique interauricular, altamente compatible con mixoma cardiaco. Se sometió a la paciente a embolectomía percutánea proximal y distal a través de un acceso femoral bilateral, así como una fasciotomía multicompartimental de ambas extremidades (Figura 2A). Los fragmentos de material endovascular extraídos (Figura 2B) fueron enviados para su análisis histológico, que confirmó que se trataba de una embolización de un mixoma cardiaco (Figura 2C y D). Se produjo un cuadro de hiperpotasemia (7,1 mEq/l) y un aumento de la concentración de creatincinasa (121.500 UI/l), secundaria a la lesión de reperfusión que requirió hemofiltración venovenosa. Finalmente, la paciente falleció a las pocas horas como consecuencia de un fracaso multiorgánico.
Figura 1. A: tomografía computarizada toracoabdominal; oclusión de la aorta infrarrenal y trombosis de la arteria renal izquierda. B: tomografía computarizada toracoabdominal; oclusión bilateral de las arterias iliacas comunes. C: tomografía computarizada toracoabdominal; infartos segmentarios de bazo y riñón derecho. D: ecografía transesofágica; masa cardiaca digitiforme en la aurícula izquierda. E: ecografía transesofágica; insuficiencia mitral causada por restricción del velo posterior de la válvula mitral.
Figura 2. A: fasciotomía de ambas piernas con evidentes signos de hipoperfusión. B: fragmentos de material endovascular extraído (barra de escala, 20 mm). C y D: microfotografías (hematoxilina y eosina, ×100; PAS-Azul alcián, ×400) que demuestran una histología de los fragmentos extraídos característica de mixoma.
Los tumores primarios del corazón son raros, con una incidencia estimada entre el 0,0017 y el 1,9% de los pacientes no seleccionados en estudios necrópsicos. De los tumores malignos, el sarcoma es el más frecuente, seguido del angiosarcoma1. El mixoma auricular es el más común de los tumores benignos del corazón (aproximadamente el 50% de los tumores cardiacos primarios). Estos tumores se presentan con una frecuencia ligeramente mayor en las mujeres, y la presentación es por lo general en pacientes de 30 a 60 años de edad. A pesar de que son histológicamente benignos, pueden resultar ocasionalmente fatales, debido a su posición estratégica intracardiaca. Tres cuartas partes de los mixomas se encuentran en la aurícula izquierda2. Con frecuencia están infradiagnosticados debido a la falta de síntomas específicos. Las manifestaciones clínicas pueden incluir los cuadros de insuficiencia cardiaca congestiva, hemoptisis, tos, cianosis transitoria, síncope, disnea, síntomas neurológicos o dolor en las extremidades isquémicas, resultado de una obstrucción cardiaca (como resultado de la fragmentación del tumor o, con menos frecuencia, la rotura completa del tumor), o arritmias. Los mixomas auriculares son una causa infrecuente de isquemia aguda arterial periférica3. La disfunción ventricular que ocurre en ocasiones puede tener su causa en un infarto de miocardio debido a la embolización de fragmentos del tumor a las arterias coronarias o un aumento agudo de la resistencias periféricas por oclusión aguda completa de la aorta infrarrenal (en el caso presentado, ambos mecanismos fueron posibles). En conclusión, para los pacientes jóvenes y sanos, el mixoma cardiaco debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la embolia arterial periférica.
Autor para correspondencia: maapalomares@secardiologia.es