El perfil clínico de la miocardiopatía arritmogénica (MCA) con afección del ventrículo izquierdo (VI) parece ser distinto de la MCA exclusiva del ventrículo derecho (VD)1,2, y en otros trabajos3 se ha demostrado mayor incidencia de arritmias ventriculares y muerte súbita cardiaca (MSC). Actualmente son escasas las series publicadas en nuestro medio que traten de correlacionar afección del VI y mayor riesgo arrítmico y de MSC.
Nuestro objetivo es analizar las características clínicas y morfológicas diferenciales de nuestra serie de MCA biventricular respecto a la MCA exclusiva del VD. Se realizó un estudio transversal que incluyó a 30 pacientes con MCA pertenecientes a 20 familias; 17 eran probandos (56,7%) y 13, familiares. Todos cumplían los criterios de la Task Force para MCA y se los dividió en 2 grupos según presentaran afección solo del VD o biventricular (considerando la afección del VI como una fracción de eyección por ecocardiograma < 50%).
Se recogieron datos de edad y sexo e información clínica relativa a clase funcional, síncope, arritmias ventriculares, fibrilación auricular, descargas del desfibrilador automático implantable (DAI), trasplante cardiaco y muerte por insuficiencia cardiaca terminal. Se estudió a todos con electrocardiograma de 12 derivaciones, ecocardiograma y, en los casos en que fue posible, resonancia magnética (RM) cardiaca. Se realizó estudio genético de 27 pacientes (90%).
El estudio estadístico se realizó comparando dichas variables en función de la presencia de afección solo del VD o biventricular, y se emplearon tests no paramétricos (U de Mann-Whitney) para el estudio de la media.
Tanto en probandos como familiares, la afección biventricular era la predominante. De un total de 55 familiares estudiados, se diagnosticó MCA al 18,2%. El tiempo de seguimiento desde el diagnóstico es similar en ambos grupos (tabla 1). Además, en el grupo de afección biventricular, el 89% de los pacientes ya tenían afección del VI al momento del diagnóstico. No se encontraron diferencias significativas en cuanto a presencia de onda épsilon y bloqueo de rama en el electrocardiograma, pero sí tendencia (p = 0,07) en cuanto a mayor presencia de inversión de ondas T en precordiales en el grupo de afección biventricular.
Comparación estadística de variables basales y clínicas entre los grupos de afección exclusiva del VD y afección biventricular
| Variables clínicas | Afección solo del VD | Afección biventricular | p |
|---|---|---|---|
| Pacientes | 12 (40) | 18 (60) | |
| Varones | 8 (66,7) | 10 (55,6) | 0,63 |
| Edad (años) | 50,3 ± 18,6 | 55,3 ± 14,9 | 0,49 |
| Seguimiento desde el diagnóstico (años) | 9,7 ± 7,1 | 7,8 ± 6,6 | 0,46 |
| Motivo de estudio | |||
| FV | 0 (0) | 1 (5,6) | 0,12 |
| Arritmias ventriculares | 5 (41,7) | 3 (16,7) | |
| Síncope | 3 (25) | 3 (16,7) | |
| Disnea | 0 (0) | 2 (11,1) | |
| Historia familiar | 3 (25) | 7 (38,9) | |
| Alteraciones ECG | 1 (8,3) | 1 (5,6) | |
| Hallazgo casual | 0 (0) | 1 (5,6) | |
| Familiares fallecidos por MSC | 0,4 ± 0,7 | 1,1 ± 0,8 | 0,04 |
| Antecedentes familiares de MSC (sí), % | 33,3 | 67,7 | 0,13 |
| Clase funcional NYHA | 1,1 ± 0,3 | 2,7 ± 0,8 | < 0,01 |
| I | 11 (91,7) | 0 (0) | |
| II | 1 (8,3) | 9 (50) | |
| III | 0 (0) | 5 (27,8) | |
| IV | 0 (0) | 4 (22,2) | |
| Trasplante cardiaco | 0 (0) | 1 (5,6) | 0,81 |
| Síncopes | 4 (33,3) | 4 (22,2) | 0,63 |
| Arritmias ventriculares sostenidas en el seguimiento | 7 (58,3) | 10 (55,6) | 0,92 |
| FA | 2 (16,7) | 3 (16,7) | 1 |
| Implante de DAI | 4 (33,3) | 15 (83,3) | 0,02 |
| Ablación | 4 (33,3) | 2 (11,1) | 0,33 |
| Muerte por insuficiencia cardiaca terminal | 0 (0) | 2 (11,1) | 0,63 |
DAI: desfibrilador automático implantable; ECG: electrocardiograma; FA: fibrilación auricular; FV: fibrilación ventricular; MSC: muerte súbita cardiaca; NYHA: New York Heart Association; VD: ventrículo derecho.
Salvo otra indicación, los valores expresan n (%) o media ± desviación estándar.
La tabla 1 muestra las características clínicas de los grupos de afección aislada del VD y afección biventricular. Los del segundo grupo presentaron una clase funcional claramente más avanzada. Aunque la presencia de síncope y arritmias ventriculares era similar, la carga de antecedentes familiares de MSC era superior en los pacientes con afección biventricular (p = 0,04), aunque al analizarse dicho antecedente de manera dicotómica (sí/no) se encontró una tendencia, sin alcanzar la significación (p = 0,13). En este grupo se implantaron más DAI, principalmente en prevención primaria (el 66,7% de los implantes), una indicación no realizada en ningún paciente con afección solo del VD. La distribución de las terapias del DAI fue diferente según su indicación (p < 0,01), con mayor número de descargas apropiadas en el grupo de implante en prevención secundaria (88,9%), mientras que una minoría de los pacientes que recibieron DAI en prevención primaria recibieron terapias en el seguimiento (10%), similar a lo observado en otros registros4.
El estudio de la función ventricular mostró mayor diámetro telediastólico del VI y mayor grado de disfunción del VD y del VI entre los pacientes con afección biventricular (tabla 2). Una limitación del estudio es la insuficiente disponibilidad de datos adicionales por RM.
Comparación estadística de datos ecocardiográficos entre los grupos de afección exclusiva del VD y afección de ambos ventrículos
| Variables ecocardiográficas | Afección solo del VD | Afección biventricular | p |
|---|---|---|---|
| FEVI cualitativa | < 0,01 | ||
| Normal | 12 (100) | 0 (0) | |
| DVI leve | 0 | 6 (33,3) | |
| DVI moderada | 0 | 6 (33,3) | |
| DVI grave | 0 | 6 (33,3) | |
| FEVI (%) | 63,1 ± 4 | 37,2 ± 8,9 | < 0,01 |
| DTDVI (mm) | 47,2 ± 7,6 | 52,3 ± 4,5 | 0,03 |
| FEVD cualitativa | < 0,01 | ||
| Normal | 5 (41,7) | 0 (0) | |
| DVD leve | 5 (41,7) | 4 (22,2) | |
| DVD moderada | 1 (8,3) | 5 (27,8) | |
| DVD grave | 1 (8,3) | 9 (50) |
DTDVI: diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo; DVD: disfunción ventricular derecha; DVI: disfunción ventricular izquierda; FEVD: fracción de eyección del ventrículo derecho; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho.
Salvo otra indicación, los valores expresan n (%) o media ± desviación estándar.
Los resultados confirman que la afección biventricular representa un estadio más avanzado de la enfermedad exclusiva del VD. Nuestro trabajo corrobora la asociación entre la afección del VI y un grado funcional más avanzado. Si bien es cierto que la relación entre afección del VI y mayor tasa de mortalidad por insuficiencia cardiaca ya está establecida1,5,6, el análisis de nuestra serie, aunque no ha demostrado una asociación significativa, muestra una tendencia, ya que los 2 pacientes fallecidos por insuficiencia cardiaca y el único trasplantado pertenecían al grupo de afección biventricular. Probablemente la falta de significación se deba a una muestra insuficiente. En cuanto al riesgo arrítmico, del grupo de afección exclusiva del VD, 4 pacientes eran portadores de DAI en prevención secundaria frente a solo 2 del de afección biventricular. Por el contrario, todos los implantes de DAI en prevención primaria se hicieron en los pacientes con afección biventricular, puesto que su perfil de riesgo era superior atendiendo a la presencia de disfunción del VI significativa3 (tabla 1). Estas diferencias pueden explicar por qué en el seguimiento fue similar la incidencia de eventos arrítmicos en ambos grupos, cuando sería esperable una relación con la presencia de disfunción del VI.
Se puede concluir que la disfunción del VI se relaciona con mayor disfunción del VD, peor grado funcional y una tendencia a mayor tasa de eventos por insuficiencia cardiaca. No se encontró clara relación entre afección del VI y mayor tasa de eventos arrítmicos, aunque sí asociación con una mayor carga de MSC en la familia.