El mixoma es el tumor primario más frecuente del corazón, representa el 50% de los casos y se considera de naturaleza benigna aunque en algunos casos se ha descrito embolia cerebral o pulmonar asociada1–3. Describimos el caso de una mujer con un mixoma auricular derecho, en el cual la presentación clínica fue muy inusual por su ubicación, lo que planteó un dilema de difícil diagnóstico. Se trata de una paciente de 57 años, que ingresó en el servicio de urgencias por una historia de disnea progresiva acompañada de episodios ocasionales de palpitaciones, mareos y malestar general de 6 meses de evolución. La paciente era hipertensa, diabética y obesa, pero sin historia cardiológica previa.
A su llegada, presentaba una presión arterial de 115/73 mmHg, ritmo cardiaco regular a 78 lpm y una saturación de oxígeno en reposo del 80% a aire ambiente, que se documentó en varias ocasiones. La gasometría arterial puso de manifiesto hipoxemia grave (pO2, 49 mmHg) acompañada de hipocapnia (pCO2, 24 mmHg). No había signos sugestivos de edema pulmonar, pero presentaba signos de fallo derecho con ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular, hepatomegalia de 2 cm y ligeros edemas maleolares. A la auscultación destacaba un soplo sistólico y un soplo protodiastólico «plop tumoral» en el borde paraesternal izquierdo. El electrocardiograma mostró ritmo sinusal y un patrón de S1Q3T3. Un hemograma completo mostró una ligera policitemia (hemoglobina, 16,7 g/dl; hematocrito, 51,8%). La radiografía de tórax mostró un ligero aumento en el volumen de la aurícula izquierda sin signos de deterioro pulmonar. El primer diagnóstico de sospecha fue una tromboembolia pulmonar. Sin embargo, la tomografía computarizada con contraste no mostró evidencia de embolia aguda, pero se observó una masa gigante en la aurícula derecha (figura A-B). Una ecocardiografía transtorácica confirmó la existencia de una masa sugestiva de mixoma, anclada en el tabique interauricular que prolapsaba a través del anillo tricuspídeo y provocaba obstrucción durante la diástole, con oscilante estenosis-regurgitación tricuspídea grave (figura C). No pudo evaluarse la existencia de hipertensión arterial pulmonar. La paciente ingresó en la unidad de cuidados agudos cardiológicos y durante las primeras horas se documentó disnea persistente con desaturación grave que empeoraba con la incorporación de la paciente a pesar de la administración de O2 a altos flujos. La telemetría cardiaca reveló taquicardia auricular que alternaba con periodos de bradicardia sinusal. Debido a la hipoxemia refractaria, no totalmente explicada por la obstrucción del mixoma auricular derecho, ni por trastornos pulmonares, se sospechó la existencia de un shunt intracardiaco. Se realizó un ecocardiograma con administración de suero salino agitado que dio la clave para el diagnóstico. Se observó el paso de burbujas a la aurícula izquierda en los 3 primeros latidos del corazón, a través de un foramen oval permeable con shunt derecha-izquierda significativo (vídeo del material suplementario).
A: la tomografía computarizada con multidetectores identificó una masa en AD móvil (flecha); B: esta masa prolapsaba a través del anillo tricuspídeo; C: en la ecocardiografía transtorácica se visualizó una masa gigante en la aurícula derecha sugestiva de mixoma de 31 mm × 59 mm anclada en el septo interauricular que prolapsaba a través del anillo tricuspídeo y provocaba obstrucción durante la diástole, y D: estos hallazgos se confirmaron durante la cirugía.
La cirugía se realizó en las primeras 12 horas tras el ingreso y se resecó una gran masa gelatinosa en la aurícula derecha anclada en el tabique interauricular, justo en la abertura del seno coronario (figura D). Asimismo, se cerró el foramen oval con sutura primaria. El estudio anatomopatológico mostró una matriz mixoide con un exceso de vasos sanguíneos y áreas de hemorragia, que se confirmó mediante examen inmunohistoquímico. El posoperatorio transcurrió sin complicaciones y la paciente ha permanecido asintomática durante el primer año de seguimiento.
Únicamente del 15 al 20% de los mixomas se encuentran en la aurícula derecha1,2. Hasta la fecha, se han comunicado en la bibliografía menos de 10 casos de mixoma en la aurícula derecha combinado con foramen oval4,5. El cortocircuito interauricular invertido se puede explicar por las altas presiones auriculares, si existe estenosis tricuspídea grave y regurgitación. Tanto la cianosis como la hipoxemia pueden cambiar con la posición del paciente y, como en cualquier otro shunt de derecha-izquierda, se encontró resistencia a la terapia con oxígeno. En estos casos, existe un considerable riesgo de embolia sistémica y muerte súbita secundaria a la obstrucción de la válvula tricúspide y deben tratarse quirúrgicamente como una emergencia.
Nuestro caso tiene una presentación inusual por tratarse de un mixoma obstructivo situado en la aurícula derecha, que se asocia con un foramen oval permeable que ocasiona un shunt derecha-izquierda y condiciona la aparición de ortodesoxia, lo que plantea un dilema de difícil diagnóstico6. La posibilidad de complicaciones en los mixomas no debe subestimarse y la existencia de un shunt intracardiaco debe sospecharse en un paciente que presenta hipoxia refractaria sin causa evidente.