Se presenta el caso de un varón de 38 años con antecedentes de 6 meses de palpitaciones paroxísticas y presíncopes que no respondían al tratamiento médico. El paciente ingresó en nuestro hospital a causa de la aparición espontánea de palpitaciones y presíncopes recurrentes con sudoración y náuseas. Al ingreso, un electrocardiograma de 12 derivaciones reveló una taquicardia auricular (duración del ciclo, 280 ms) con conducción ventricular 1:1 o 2:1 (figura 1A y B). Se documentó fibrilación auricular en otro electrocardiograma, con conversión repetida a taquicardia auricular en el electrocardiograma posterior. En la ecocardiografía transtorácica no se observaron anomalías. Sin embargo, dado que se programó una intervención de ablación de la fibrilación auricular, se realizó una ecocardiografía transesofágica para descartar un posible trombo auricular. En esta exploración de imagen se observó una masa sospechosa entre la raíz de la aorta y el techo de la aurícula izquierda. La tomografía computarizada del tórax mostró una masa intrapericárdica de 30 × 38mm con captación de contraste, entre la raíz de la aorta y el techo de la aurícula izquierda, que comprimía la aurícula izquierda y la vena pulmonar superior izquierda (figura 1D-F). Las imágenes de tomografía computarizada del abdomen, la pelvis y la cabeza no identificaron signos de metástasis a distancia. Los análisis de marcadores tumorales en suero mostraron una enolasa específica neuronal de 29,52 μg/l (intervalo normal, 0,0-16,30) y un CA-724 de 11,81 kU/l (intervalo normal, 0,0-6,90).
Manifestaciones perioperatorias en el ECG y las imágenes de TC de tórax del leiomioma intrapericárdico. A y B: ECG de 12 derivaciones preoperatorio que muestra una taquicardia auricular (duración del ciclo, 280 ms) con conducción ventricular 1:1 (A) o 2:1 (B). C: el mapeo epicárdico intraoperatorio revela una fibrilación auricular. D: la TC simple mostró una masa de tejido blando intrapericárdica (flecha) entre la aorta ascendente y la descendente. E: la TC con contraste yodado mostró una masa bien delimitada (flecha) con una captación leve de contraste, que comprimía la vena pulmonar izquierda. F: la reconstrucción coronal mostró que la masa (flecha) se encontraba entre la arteria pulmonar derecha y el techo de la aurícula izquierda. ECG: electrocardiograma; TC: tomografía computarizada.
Dado que no se podía descartar la posibilidad de una neoplasia maligna, se recomendó la extirpación quirúrgica del tumor para un diagnóstico histológico definitivo. La exploración operatoria se realizó a través de una esternotomía media. En la operación, se identificó una masa sólida y bien encapsulada en el seno transverso del pericardio, adherida al techo de la aurícula izquierda (figura 2). Se extirpó el tumor en su totalidad con una combinación de disección roma y corte, y se diagnosticó un paraganglioma en el examen anatomopatológico por congelación rápida. La taquicardia auricular volvió a degenerarse espontáneamente a una fibrilación auricular durante la resección del tumor (figura 1C y figura 2B). Sin embargo, la extirpación del tumor no logró normalizar el electrocardiograma y se restableció el ritmo sinusal mediante una cardioversión sincronizada. El examen inmunohistoquímico del tumor confirmó el diagnóstico de leiomioma, que era potencialmente maligno o de bajo grado (figura 2C-F). Tras la operación, el paciente recibió 6 tandas de radioterapia indicadas por oncología. Se le dio el alta sin incidencias. No ha habido recaídas de la arritmia ni del tumor durante los 4 años transcurridos desde la operación.
Imágenes intraoperatoria e histológica del leiomioma intrapericárdico. A: fotografía intraoperatoria del leiomioma (flecha). B: mapeo epicárdico con catéter Lasso. C: la masa dividida en 2 partes estaba bien delimitada y encapsulada; la superficie de corte era de color entre marrón claro y gris y de consistencia carnosa. D: en el tumor había un predominio de células epitelioides en forma de lámina, con un citoplasma eosinófilo o claro abundante y núcleos redondos con nucléolos poco apreciables, entremezcladas con células fusiformes dispuestas con patrones fasciculares (tinción de hematoxilina y eosina, ×100). E y F: la tinción inmunohistoquímica mostró que las células tumorales eran positivas de manera difusa para la actina de músculo liso (E) y la desmina (F), pero negativas para HMB45 y melan-A (×100). AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; APD: arteria pulmonar derecha; VCS: vena cava superior.
La presentación de este caso resalta la aparición de una taquiarritmia auricular como síntoma inicial de un tumor intrapericárdico. La distorsión producida por el tumor en la anatomía normal del corazón o las venas pulmonares es una causa muy infrecuente de taquiarritmia auricular1. En nuestro paciente, la taquiarritmia auricular se debía muy probablemente a la compresión del techo de la aurícula izquierda y la vena pulmonar superior izquierda, ya que los síntomas cedieron por completo tras la extirpación del tumor. El mecanismo propuesto podría ser la compresión tumoral o la infiltración de células miocárdicas normales que favorezca la formación de microrreentradas.
Se recomienda realizar una ecocardiografía transesofágica antes de la ablación a los pacientes con fibrilación auricular, ya que con ella se puede identificar una trombosis. En nuestro caso, los resultados de la ecocardiografía transtorácica fueron normales, pero la ecocardiografía transesofágica reveló una masa sospechosa. En consecuencia, se indicó una tomografía computarizada y se utilizó la reconstrucción intracardiaca para confirmar la ubicación del tumor y la anatomía circundante. Un estudio previo ha puesto de relieve que con la ecocardiografía es difícil diferenciar los tumores extracardiacos de los intracardiacos2. Para el diagnóstico diferencial de las masas intrapericárdicas, se recomienda emplear técnicas de imagen multimodales que combinen la tomografía computarizada cardiaca con la resonancia magnética.
El leiomioma es un tumor intrapericárdico extremadamente infrecuente que probablemente tenga origen en el músculo liso vascular. El primer caso fue el descrito por Horton et al.3 en 2006 y se observó que había producido un gran derrame pericárdico sin arritmia. Que nosotros sepamos, este es el segundo leiomioma intrapericárdico que se describe y el primer caso de tumor intrapericárdico que causa una taquiarritmia auricular espontánea. Aunque es poco habitual y carece de manifestaciones específicas, el leiomioma es una posibilidad que se debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de los tumores intrapericárdicos.
En conclusión, los tumores intrapericárdicos primarios son muy poco frecuentes, pero hay que tenerlos en cuenta como posible causa de una arritmia auricular.
Este trabajo contó con el apoyo del Priority Academic Program Development of Jiangsu Higher Education Institutions [JX10231801].