El ictus isquémico es una enfermedad invalidante y su asociación con el embarazo y el puerperio es frecuente.
Una mujer de 32 años ingresó en el servicio de urgencias con síntomas neurológicos agudos que incluían hemiparesia izquierda, disartria y corea, 2 meses después de una cesárea por preeclampsia grave. Entre sus antecedentes médicos de interés, había un aborto espontáneo 5 años antes, sangrado gingival intermitente durante el embarazo y leucocitosis durante la hospitalización para la cesárea.
El estudio diagnóstico inicial con resonancia magnética craneal mostró imágenes de lesión isquémica aguda en los lóbulos parietal, temporal y frontal derechos (figura 1A). Los resultados del electrocardiograma y el hemograma completo fueron normales.
A: resonancia magnética cerebral; imágenes de isquemia aguda en el territorio de la arteria cerebral media. B y C: ecocardiografía transesofágica que muestra una masa móvil de 6mm en el lado auricular de la válvula mitral (flecha blanca). D: imagen de la toracotomía en la que se observa una masa amarilla en el lado auricular de la válvula mitral (flecha negra). Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.
Dada la localización del ictus, se solicitó una evaluación cardiovascular. La ecografía Doppler carotídea y transcraneal fueron normales. La ecocardiografía transesofágica mostró múltiples vegetaciones móviles pequeñas (6 mm) en el lado auricular de la válvula mitral (figuras 1B y C). Los hemocultivos eran negativos para bacterias y hongos. Las concentraciones de proteína C reactiva y procalcitonina estaban dentro de los límites normales.
La paciente recuperó completamente su función neurológica 2 días después del cuadro inicial, sin ninguna secuela. Tras descartar las etiologías frecuentes de las vegetaciones cardiacas, incluida la infecciosa, se llevó a cabo un estudio diagnóstico exhaustivo para descartar procesos autoinmunitarios o neoplásicos. La batería de análisis reumatológicos resultó negativa para el síndrome antifosfolipídico, el lupus y otras enfermedades autoinmunitarias. No se identificó signo alguno de trombofilia ni de discrasias sanguíneas. Se detectó una mutación (C677T) del gen de la metilenetetrahidrofolato-reductasa (MTFHR) sin hiperhomocisteinemia. La tomografía por emisión de positrones corporal total, así como la concentración sérica de CA125 y CA15-3, fueron negativas.
El día 8, una exploración cerebral de seguimiento mostró una nueva imagen isquémica en el lóbulo parietal derecho (no mostrada), que motivó una intervención de cirugía cardiaca a través de una minitoracotomía. Se identificaron 6 masas cerebriformes de menos de 1mm, adheridas al lado auricular de ambas valvas de la válvula mitral (figura 1D). Se resecaron cuidadosamente para preservar la válvula. El cultivo de las masas fue negativo para microorganismos. El examen histológico de la muestra reveló características compatibles con una endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) (figura 2).
La paciente tuvo un curso clínico posoperatorio sin complicaciones y fue dada de alta 7 días después de la intervención sin secuelas neurológicas y en tratamiento con anticoagulación oral. En el seguimiento realizado a los 12 meses, la paciente continuaba asintomática con anticoagulación oral, y no se han identificado masas en la válvula mitral en la ecografía transesofágica posterior.
La ETNB es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de vegetaciones endocárdicas formadas principalmente por una matriz estéril de plaquetas y fibrina, que se deposita en las válvulas cardiacas1. Lo más frecuente es que se asocie con enfermedades neoplásicas, enfermedades de larga evolución, sepsis o quemaduras. Aunque la ETNB puede ser asintomática, hasta un 42% de los pacientes pueden sufrir episodios embólicos, que afectan especialmente al árbol arterial cerebral2. Otros trastornos, como la hiperhomocisteinemia debida a mutaciones del gen MTHFR, son una causa frecuente de estados protrombóticos hereditarios que pueden asociarse con una ETNB3.
El diagnóstico clínico de la ETNB es un verdadero reto y requiere un alto grado de sospecha. Algunos autores han recomendado la anticoagulación a causa de las alteraciones del estado de coagulación de los pacientes4.
En nuestro caso, tras haber descartado otras etiologías, se consideró que el aumento de la tendencia a la coagulación que la paciente había tenido durante el embarazo y el puerperio (asociada también con la aparición de preeclampsia) era la causa de la ETNB. En la literatura médica hay pocos casos que respalden esta asociación y en todos ellos el diagnóstico se realizó post mortem5. La detección de la mutación del gen MTHFR es importante también, ya que podría ser otro factor que elevara el riesgo de hipercoagulabilidad en nuestra paciente, a pesar de que los valores de homocisteinemia fueran normales (tal vez debido a la dieta de la paciente).
Las técnicas ecocardiográficas, como la ecocardiografía transesofágica, tienen una mayor sensibilidad (90%) para el diagnóstico de las vegetaciones intracardiacas, pero no permiten diferenciar la ETNB de la endocarditis infecciosa. Además, no hay ninguna característica morfológica clara de las vegetaciones de la ETNB determinada mediante técnicas de diagnóstico por la imagen que permita predecir el riesgo embólico6.
Hasta donde sabemos, no existen directrices para la intervención quirúrgica de los pacientes con ETNB, pero se ha recomendado el tratamiento quirúrgico para los pacientes con insuficiencia cardiaca aguda o fenómenos tromboembólicos recurrentes a pesar de la anticoagulación6.