La ventana aortopulmonar (VAP) es un defecto ocasionado por la separación incompleta entre las paredes aórtica y pulmonar en la llamada tabicación tronco-conal durante la embriogénesis temprana. Su presentación es poco frecuente, un 0,2-0,6% de todas las cardiopatías congénitas1.
Tradicionalmente, el tratamiento de la VAP era quirúrgico. El primer cierre por vía transcatéter se realizó en los años noventa utilizando un dispositivo de doble sombrilla2. Desde entonces existen solo publicaciones aisladas del tratamiento transcatéter con dispositivos oclusores3–5. Un diámetro habitual excesivamente amplio tanto en el extremo pulmonar como en el aórtico hacen del cierre transcatéter un procedimiento técnicamente complejo y, por lo tanto, una alternativa de tratamiento poco empleada.
Se presenta nuestra experiencia en el cierre transcatéter de la VAP desde julio de 2004 a diciembre de 2017. Se derivó para cierre con dispositivo oclusor (figura) a 6 pacientes, con medianas de edad de 4,3 años (1 mes-15 años) y de peso de 30 (3-45) kg. La mediana de presión sistólica de la arteria pulmonar fue 50 (25-80) mmHg, con resistencia vascular pulmonar de 3,7 (2,1-4,5) UW y cortocircuito izquierda-derecha (Qp:Qs) de 3:1 (1,5-4,56) reflejando flujo pulmonar irrestricto a través del defecto. Los defectos considerados para el cierre eran del tipo 1 según la clasificación de Mori et al.6. La mediana del orificio aórtico fue 6,7 (2,31-14,9) mm. En todos los casos, se redujo la presión arterial pulmonar posterior al cierre con dispositivo. La estancia tras el intervencionismo fue de 3 (1-6) días (tabla). Dos pacientes sufrieron la embolización del dispositivo en las primeras 24 h. Se reintervino a ambos mediante cateterismo, y se logró recapturar y extraer el dispositivo implantado originalmente y colocar un dispositivo de mayor tamaño para ocluir el defecto. Otro niño llevado a tratamiento durante el primer mes de vida requirió la colocación de un segundo dispositivo 1 año después por la persistencia de un cortocircuito residual importante. El seguimiento clínico fue una mediana de 6 (2-11) años. La de presión sistólica de la arteria pulmonar estimada por ecocardiografía fue de 28 (16-43) mmHg. No se documentaron gradientes de obstrucción a nivel aórtico o de ramas pulmonares.
A: aortografía en la raíz aórtica que muestra ventana aortopulmonar amplia (flecha). B: angiografía en arteria pulmonar. C: dispositivo oclusor en adecuada posición sin cortocircuito residual. D y E: ecocardiograma que muestra discreta protrusión del dispositivo a la arteria pulmonar principal y disco de retención en aorta ascendente sin generar gradiente obstructivo significativo. F: control tomográfico que muestra el dispositivo oclusor bien posicionado.
Cierre transcatéter de ventana aortopulmonar en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez
| Edada (meses) | Pesoa (kg) | Tamaño del defecto (mm) | PSAP (mmHg) | Dispositivo (mm) | Complicaciones | Seguimiento |
|---|---|---|---|---|---|---|
| 9 | 6,1 | 2,3 | 25 | ADO 5/4 | Ninguna | Asintomático |
| 180 | 45,0 | 4,1 | 30 | ADO 10/8 | Ninguna | Asintomático |
| 19 | 8,4 | 4,4 | 30 | ADO 8/6 | Ninguna | Asintomático |
| 0,7 | 3,1 | 5,8 | 80 | ADO II 6/4 | Ninguna | Cortocircuito residual (cierre con ADO II 4 × 4 mm) |
| 55 | 15,0 | 8,4 | 80 | ADO 14/12 | Embolizaciónb | Asintomático |
| 37 | 14,2 | 14,9 | 60 | Cera 16/18 | Embolizaciónc | Asintomático |
ADO: dispositivo Amplatzer oclusor de conducto arterioso persistente; ASO: dispositivo Amplatzer oclusor de defecto septal interauricular; PSAP: presión sistólica de la arteria pulmonar.
Durante el mismo periodo, se realizó cirugía a 7 niños con VAP. Las medianas de edad y peso en este grupo fueron 6,8 (1-25) años y 17,8 (7-54) kg respectivamente. El defecto se clasificó como de tipo I en 2 pacientes, de tipo II en 2 más y de tipo III en los 3 restantes6. Se descartó el intento de cierre transcatéter para aquellos con morfología de tipo I debido a que eran defectos sumamente amplios (> 20 mm). En todos los pacientes se utilizó parche de pericardio bovino para el cierre. La estancia media después del cierre quirúrgico del defecto fue de 7 días.
Con el avance en el desarrollo de dispositivos para el cierre de diversos defectos congénitos, como la persistencia de conducto arterioso y la comunicación interauricular o interventricular, llama la atención que el cierre transcatéter de la VAP esté lejos de tener un papel protagónico. Las ventajas de este abordaje son atractivas: evitar la circulación extracorpórea durante la cirugía y acortar la estancia hospitalaria. Sin embargo, los excelentes resultados quirúrgicos y la complejidad técnica para efectuar el cierre transcatéter son 2 de los principales motivos de que la mayoría de los centros prefieran el tratamiento quirúrgico. En todo caso, los candidatos al cierre transcatéter deben ser aquellos con defectos relativamente pequeños situados en un punto equidistante entre la bifurcación de la arteria pulmonar y las válvulas semilunares, lejos del ostium de la coronaria izquierda y la válvula aórtica, es decir, defectos del tipo I de la clasificación de Mori et al.6. Es importante definir apropiadamente el defecto, ya sea utilizando una amplia variedad de proyecciones angiográficas o incluso utilizando balones de medición para delimitar las dimensiones de la ventana acertadamente3–5. El siguiente reto consiste en elegir el dispositivo apropiado, y hasta la fecha no hay consenso sobre la elección de un dispositivo ideal para el cierre de la VAP. Los oclusores de conducto arterioso tienden a sobresalir hacia la arteria pulmonar principal y conllevan el riesgo de obstrucción, mientras que los oclusores de defectos septales auriculares son lo suficientemente voluminosos para lesionar u obstruir las válvulas semilunares o el ostium de la coronaria izquierda5. Trehan et al.3 consideraron que el dispositivo oclusor de defecto septal interventricular perimembranoso podría ser el más apropiado. Un perfil relativamente plano (diámetro de la cintura, 1,5 mm) podría causar menor obstrucción. Además, por la asimetría de sus discos, estos pueden utilizarse para el cierre de una VAP con relativa deficiencia de alguno de sus bordes.
En casos seleccionados, el cierre percutáneo de la VAP puede considerarse un procedimiento viable y efectivo. No obstante, se debe tener en cuenta riesgos como la embolización del dispositivo y los cortocircuitos residuales. Ante sus excelentes resultados, la cirugía se mantiene como el método de elección para el tratamiento de estos defectos.