Se presenta un caso excepcional de síndrome de Wolff-Parkinson-White en relación con una vía accesoria (VA) lateral derecha alojada a nivel de una fístula que conectaba la orejuela auricular derecha con el ventrículo ipsilateral.
Se trata de una paciente de 16 años con historia de palpitaciones con síndrome de Wolff-Parkinson-White remitida para ablación (figura 1A). Un ecocardiograma no detectó cardiopatía estructural. Un primer estudio electrofisiológico confirmó la presencia de una VA lateral derecha con un intervalo RR mínimo en fibrilación auricular de 200ms y con conducción retrógrada por la VA con actividad auricular retrógrada más precoz en el anillo tricúspide lateral. Tras varias aplicaciones de radiofrecuencia a dicho nivel, no se consiguió eliminar la conducción. Un segundo procedimiento fracasó a pesar de utilizarse una vaina para conseguir mayor estabilidad. Por ello, se remitió a la paciente a otro centro. En el tercer estudio electrofisiológico se detectó la mejor precocidad auriculoventricular a nivel de la orejuela auricular derecha (figura 1B). Se intentó, sin éxito, una nueva ablación utilizando un catéter de radiofrecuencia irrigado. Tras ello, se sospechó que la VA tuviera una inserción epicárdica con origen en la orejuela auricular derecha. Por dicho motivo, se realizó una angiotomografía computarizada cardiaca que mostró una aurícula derecha ligeramente dilatada, con una conexión anómala de morfología tubular entre la orejuela auricular derecha y la porción basal lateral del ventrículo derecho (figura 2A) siendo el resto de estructuras cardiacas normales. Ante dicho hallazgo, y tras 3 intentos de ablación endocárdica infructuosos, se decidió remitir a la paciente a otro centro con experiencia en el tratamiento de arritmias en población pediátrica mediante cirugía mínimamente invasiva1. El abordaje del hemitórax derecho se realizó mediante 3 pequeños accesos en el surco submamario. A continuación, se realizó una videotoracoscopia y crioablación epicárdica de la VA en anillo tricúspide (figura 2B y figura 2C). Se logró la desaparición inmediata de la conducción por la VA. La paciente fue dada de alta hospitalaria a las 48h con una evolución posterior satisfactoria.
A: electrocardiograma previo a la ablación. B: registro endocavitario en ritmo sinusal, con el catéter de ablación situado en orejuela auricular derecha. El intervalo auriculoventricular a dicho nivel es muy corto. El registro monopolar muestra patrón QS. C: registro endocavitario con estimulación ventricular. El catéter de ablación nuevamente está en la orejuela auricular derecha. Se observa un intervalo ventriculoatrial muy corto a dicho nivel.
A: reconstrucción tridimensional de la angiotomografía computarizada que muestra la fístula que conecta la orejuela auricular derecha con la porción basal del ventrículo derecho (flecha). B: imagen quirúrgica que muestra la fístula tras la pericardiotomía (flecha). C: crioablación epicárdica (flecha).
La localización habitual de las VA es endocárdica, próxima al anillo auriculoventricular. En ocasiones, la inserción auricular o ventricular está más alejada. Ocasionalmente, la localización es epicárdica y excepcionalmente implica anomalías cardiacas como divertículos o fístulas de la orejuela auricular derecha2–5.
La ablación endocavitaria con catéter presenta una efectividad elevada. Las dificultades en la ablación se asocian con la posterior recidiva. En la bibliografía se han descrito 3 elementos asociados con dificultades en la ablación de una VA: localización atípica, localización errónea de la inserción y dificultad técnica para lograr la ablación. En estas situaciones, la combinación de nuevas técnicas de mapeo electroanatómico, cartografía e imagen radiológica suponen una gran ayuda en el correcto diagnóstico y tratamiento2,5,6 que en ocasiones deberá ser quirúrgico. El tratamiento quirúrgico de las VA se conoce desde hace muchos años y su utilidad está probada. Sin embargo, la ablación percutánea ha relegado la cirugía a casos complejos, fundamentalmente de localización epicárdica.
Podemos ver cómo en ocasiones el diagnóstico y la ablación de una VA son complejos. Técnicas de imagen como la angiotomografía computarizada cardiaca pueden ser de gran utilidad y probablemente deberían realizarse con más frecuencia, especialmente tras el fracaso del abordaje inicial. Aportan datos anatómicos que ayudan a detectar y predecir dificultades para la ablación, lo que facilita el replanteamiento de futuros abordajes. En caso de precisarse cirugía, conviene recordar la existencia de abordajes mínimamente invasivos como opción segura, eficaz y con excelente resultado estético (figura del material suplementario).
Los autores agradecen la colaboración del resto del equipo. En especial a la Dra. Basterra, al Dr. Martínez y al Dr. Romero por su inestimable ayuda.