Sr. Editor:
La prevalencia de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) varía ampliamente según las series y la región geográfica. Representaría el 5% de las muertes súbitas en < 65 años1. La DAVD es una enfermedad de carácter autosómico dominante con penetrancia variable y expresión incompleta. Se observa una mayor prevalencia en los varones y pueden encontrarse antecedentes familiares en aproximadamente un 30% de los pacientes2. La edad media en el momento del diagnóstico se sitúa en torno a los 30 años, mientras que la presentación en pacientes > 65 años es excepcional.
Presentamos el caso de un varón de 76 años con antecedentes de hiperplasia benigna de próstata, sin factores de riesgo cardiovascular. Entre los antecedentes familiares destacaba la muerte de 2 hermanos a los 50 y 60 años por causas no aclaradas, así como el fallecimiento de una hermana a los 11 años por causa desconocida; asimismo, 2 de sus hijos fallecieron de forma accidental. Consultó por malestar centrotorácico, mareos y palpitaciones; se realizó un electrocardiograma que mostró una taquicardia regular con complejo QRS ancho y morfología de bloqueo de rama izquierda. Tras administrar amiodarona intravenosa, y ante la persistencia de la taquicardia, se realizó una cardioversión eléctrica, con lo que ésta pasó a ritmo sinusal con hemibloqueo anterior izquierdo y ondas T negativas en V2-3.
El ecocardiograma mostró una buena función del ventrículo izquierdo (VI) y disfunción del ventrículo derecho (VD) con dilatación (43 mm), sin alteraciones valvulares ni datos de hipertensión pulmonar (fig. 1A). En el cateterismo se apreció dilatación del VD y una importante trabeculación con imagen de «monedas apiladas», con presión pulmonar normal; el VI y las arterias coronarias eran normales (fig. 1B). La resonancia magnética (fig. 1C) mostró dilatación del VD con una zona de discinesia apical y adelgazamiento de las paredes. El Holter recogió 352 extrasístoles ventriculares, sin episodios de taquicardia ventricular (TV). En el estudio electrofisiológico realizado después de haber utilizado amiodarona intravenosa durante varios días, se constató estabilidad eléctrica ventricular.
Fig. 1. A: electrocardiograma basal del paciente con ondas T negativas en V2-3 (círculos). B: ventriculografía derecha en la que se aprecia dilatación de ventrículo derecho (VD) e imagen de «monedas apiladas». C: resonancia magnética con aneurisma apical (flecha).
Se estableció el diagnóstico de DAVD según la presencia de criterios diagnósticos para la enfermedad2 y, dado que el paciente había presentado TV mientras estaba en tratamiento con amiodarona, se implantó un desfibrilador monocameral3. Posteriormente tuvo episodios de fibrilación auricular paroxística que desencadenaron descargas inapropiadas y en los meses siguientes presentó TV que se consiguieron controlar con sotalol 160 mg/día.
Mediante la base de datos Medline (National Library of Medicine, Bethesda, MD), se localizaron 5 casos de DAVD en ancianos4-7, todos fallecidos y con diagnóstico anatomopatológico (tabla 1). Un paciente fue diagnosticado a los 72 años, si bien presentaba historia de TV desde los 45 años4. La edad media de los pacientes fue 75,8 años, 4 eran hombres y 2, mujeres. En ninguno de los casos se menciona la historia familiar, excepto en el caso presente. Cuatro habían presentado TV, aunque uno de ellos tuvo una TV polimórfica5 que, si bien no es la característica, se ha descrito en algunos casos de DAVD. Los hallazgos electrocardiográficos más frecuentes fueron ondas T negativas en las precordiales derechas (V2-3), y en 2 casos se apreciaron ondas épsilon7.
Las nuevas terapias farmacológicas, la ablación con radiofrecuencia y los desfibriladores3 probablemente tendrán un impacto favorable en la supervivencia de estos pacientes y harán que no sea improbable ver a pacientes ancianos con DAVD. Por otro lado, también habría que sospechar la posibilidad de un inicio tardío de la enfermedad. El desfibrilador bicameral en estos pacientes podría mejorar el diagnóstico de las arritmias supraventriculares, por un lado debido a que son pacientes mayores en los que la prevalencia de fibrilación auricular aumenta, y por otro, a que las terapias inapropiadas por taquiarritmias supraventriculares pueden ser más frecuentes en los pacientes con DAVD8.