El seno coronario destechado es una forma infrecuente de comunicación interauricular (CIA) en la cual la aurícula izquierda, el seno coronario y la aurícula derecha quedan comunicados por un defecto en el techo del seno coronario1–4. El diagnóstico puede pasar inadvertido, ya que la clínica es inespecífica y resulta difícil definir la anatomía por ecocardiografía transtorácica2,3,5. El cierre quirúrgico permanece como tratamiento de elección3,4.
Una mujer de 17 años con insuficiencia hepática secundaria a cavernomatosis portal pasó por valoración cardiológica previa a trasplante hepático. Portaba un shunt transyugular intrahepático portosistémico por hipertensión portal. La ecocardiografía transtorácica mostró una dilatación del ventrículo derecho, lo que motivó la sospecha de CIA tipo seno coronario destechado. No se observaba una vena cava superior izquierda (VCSI) persistente. La resonancia magnética confirmó la ausencia completa del techo del seno coronario, con ostium dilatado y Qp/Qs de 1,9 (figura 1A).
A: resonancia magnética, corte sagital. B: ecocardiografía transesofágica; vista de 4 cámaras que ilustra el ostium del seno coronario y el seno coronario destechado completo (línea de puntos discontinua en la aurícula izquierda). C: angiografía; proyección oblicua anterior izquierda que muestra el catéter pigtail en la aurícula izquierda a través del orificio del seno coronario (asterisco). D: ecocardiografía transesofágica tridimensional; vista desde la aurícula derecha. *: ostium del seno coronario; AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; TIPS: shunt transyugular intrahepático portosistémico; VI: ventrículo izquierdo; VT: válvula tricúspide.
En una sesión multidisciplinaria, se decidió el abordaje percutáneo para cierre del defecto, dadas la insuficiencia hepática y la mala condición clínica de la paciente. La ecocardiografía transesofágica (ETE) y la angiografía de la aurícula izquierda definieron la anatomía del defecto (figuras 1B y C y vídeos 1 y 2 del material adicional). Tras medir el tamaño del defecto en el orificio del seno coronario (en la región inferoposterior del septo interauricular) mediante balón con ETE-3D y multiplanar (figura 1D y vídeo 3 del material adicional) se obtuvo un diámetro inicial máximo de 17-18mm, con diámetro stop-flow por fluoroscopia y ETE de 20-21mm, y se eligió un dispositivo Figulla-Flex II ASD occluder 21mm (FFO, Occlutech GmbH; Jena, Alemania), que se avanzó a través de una vaina larga hasta la aurícula izquierda. El disco izquierdo se abrió en la aurícula izquierda, la cintura del dispositivo se posicionó en el orificio del seno coronario, el disco derecho se abrió en la aurícula derecha, y se liberó sin complicaciones. No obstante, unos minutos más tarde el dispositivo migró al ventrículo izquierdo y se recapturó de manera retrógrada desde la arteria femoral. El defecto auricular medía entonces 23-24mm por ETE, aumento posiblemente debido al paso del dispositivo por el defecto y a la guía rígida usada en el segundo implante. Se eligió un dispositivo Figulla-Flex II 27mm, que se liberó sin incidencias posteriores (figuras 2A-D y vídeos 4-6 del material adicional).
A: fluorscopia; proyección oblicua anterior izquierda. B: ecocardiografía transesofágica bidimensional, vista de 4 cámaras; obsérvese el dispositivo que ocluye el ostium del seno coronario. C: ecocardiografía transtorácica Doppler color en plano de 4 cámaras; se observa la ausencia de shunt transauricular. D: ecocardiografía transesofágica tridimensional en vista superoanterior. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; SIA: septo interauricular; TIPS: shunt transyugular intrahepático portosistémico; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; VM: válvula mitral; VT: válvula tricúspide.
No se observó interferencia con las válvulas auriculoventriculares, y la paciente permaneció en ritmo sinusal. Con el dispositivo se eliminó el shunt transauricular izquierda-derecha y se dejó el drenaje de las venas coronarias en la aurícula izquierda (el seno coronario persistía destechado). Durante el seguimiento, la dilatación del ventrículo derecho se normalizó progresivamente y 6 meses más tarde el dispositivo permanecía correctamente posicionado.
El seno coronario destechado representa menos del 1% de todas las CIA1. Puede presentarse solo o junto con otros defectos cardiacos como VCSI persistente, atresia tricuspídea o algunas heteroataxias1–5.
Kirklin y Barratt-Boyes propusieron una clasificación, aún en uso, basada en la anatomía del seno coronario destechado. Los tipos I y II son formas completas de seno destechado con (tipo I) o sin (tipo II) VCSI persistente, mientras que los tipos III y IV son las formas parciales de seno destechado en su porción media y terminal respectivamente2. El caso aquí descrito sería un ejemplo del tipo II, con orificio del seno dilatado.
Aunque la mayoría de los niños permanecen asintomáticos, el diagnóstico de CIA tipo seno coronario destechado es importante, dadas sus posibles complicaciones a largo plazo, tales como cianosis por shunt derecha-izquierda, hipertensión pulmonar, absceso cerebral o embolia paradójica1–5.
El cierre percutáneo de la CIA tipo seno coronario destechado es una alternativa válida ya descrita en el año 20034,6. Desde entonces, se ha publicado un pequeño número de casos de cierre percutáneo del seno coronario destechado con stent recubierto o Amplatzer Septal Occluder5,6. Una complicación relacionada con el cierre con stent es la obstrucción del drenaje venoso coronario6. En el caso descrito, dada la ausencia completa de techo del seno coronario sin VCSI, no se consideró la opción de stent recubierto por falta de zonas de anclaje y se eligió el cierre del ostium del seno coronario con dispositivo, pese a causar un pequeño cortocircuito derecha-izquierda por el drenaje directo de las venas coronarias a la aurícula izquierda, con una leve desaturación.
Aunque la cirugía persiste como tratamiento de elección para el cierre de la CIA tipo seno coronario, el abordaje percutáneo está evolucionando rápidamente y, en casos seleccionados, puede representar una alternativa válida, segura y menos invasiva.