Hemos leído con interés el artículo publicado por Guerrero Márquez et al1. Sin embargo, en la línea de dicho artículo, quisiéramos hacer algunos comentarios que consideramos importantes.
El defecto septal ventricular (DSV) perimembranoso se asocia con frecuencia a un aneurisma del septo membranoso. Sin embargo, la denominación «aneurisma del septo membranoso» suele ser un nombre engañoso, puesto que el tejido que circunda el defecto suele proceder de las valvas de la válvula tricúspide más que del septo membranoso2, como parece ocurrir en el caso presentado por los autores. Este mecanismo tiende a reducir el tamaño funcional de un DSV perimembranoso, se cierra en alrededor de un 50% de los casos antes de que el paciente alcance la edad de 10 años y el cierre es más probable en los defectos de menor tamaño que en los más grandes. Por esta razón, habría sido interesante descartar la presencia de soplos de eyección protosistólicos o un soplo sistólico decreciente inusual en la infancia como forma de detección de una posible cardiopatía congénita subyacente.
En cambio, el tejido del septo membranoso se define como un tejido fibroso bien desarrollado y engrosado. La ausencia de miocardio en esa estructura puede conducir a una conducta de tipo aneurismático y a un abombamiento en el ventrículo derecho. A diferencia de los DSV perimembranosos asociados a un tejido tricuspídeo restrictivo, el septo membranoso carece de adherencias a la válvula tricúspide o al mecanismo de dicha válvula y puede asociarse o no a perforaciones y, por lo tanto, a comunicaciones interventriculares. Estos aneurismas pueden fomentar la aparición de insuficiencia tricuspídea, prolapso de la válvula aórtica, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, episodios embólicos o endocarditis bacteriana3. En cambio, las complicaciones son muy poco frecuentes cuando hay un exceso de tejido fibroso tricuspídeo que actúa como mecanismo de cierre de un DSV perimembranoso2.
El haz de His se inicia en el nódulo auriculoventricular, situado en la parte inferior del septo interauricular, y llega al subendocardio a través del trígono fibroso derecho del septo interventricular, tras lo cual se divide en las ramas derecha e izquierda que transcurren por cada lado del septo y se ramifican hacia las paredes de los ventrículos. El trayecto del haz de His en los pacientes con DSV perimembranosos desciende por el borde posterior del defecto y se bifurca en su borde inferior4. Por su parte, en los pacientes con un aneurisma verdadero del septo membranoso, el haz de His no difiere del de los individuos normales5. El mecanismo de los trastornos de la conducción cardiaca que se observan en los pacientes con DSV perimembranosos puede estar relacionado con la respuesta fibrosa que se produce cuando el DSV se cierra con el tejido tricuspídeo. En cambio, la presencia de un aneurisma verdadero puede favorecer la tensión mecánica, la tracción y la compresión sobre las vías de conducción cardiaca a la altura del cuello del aneurisma, dando lugar a fibrosis y una destrucción progresiva del sistema de conducción6. Ambas situaciones pueden fomentar la aparición de alteraciones de la conducción o de un bloqueo de rama del haz.
Por lo que respecta a la forma de presentación clínica, los bloqueos cardiacos completos congénitos pueden ser intermitentes cuando se detectan por primera vez, pero generalmente acaban siendo persistentes a una edad más avanzada en la infancia o ya en la edad adulta, y escapan a la detección debido a la frecuencia ventricular alta y la ausencia de síntomas7. A pesar de la frecuencia muy baja del bloqueo auriculoventricular completo observada en los pacientes con «aneurisma del septo membranoso», tal como afirman los autores, se debe tener presente esta entidad, sobre todo en los pacientes jóvenes con síncopes inexplicados.