Palabras clave
INTRODUCCIÓN
La valvulotomía percutánea con balón es, en la actualidad, el tratamiento de elección de la estenosis pulmonar en el niño y adolescente, obteniéndose reducciones inmediatas y a largo plazo del gradiente, sin complicaciones 1-5 . En el período neonatal los dos hechos fisiopatológicos fundamentales secundarios a la obstrucción pulmonar son la existencia de cortocircuito de derecha a izquierda auricular y la disminución del flujo pulmonar, consecuencia del pequeño tamaño y de la reducida compliance del ventrículo derecho. Las manifestaciones clínicas ocurren precozmente en el momento del nacimiento, precisando, para mantener un flujo pulmonar adecuado, de la infusión de prostaglandinas, aunque el tratamiento definitivo es la apertura de la válvula pulmonar. Tradicionalmente la valvulotomía pulmonar ha sido quirúrgica 6,7 , aunque recientemente se han comunicado buenos resultados con la valvulotomía percutánea utilizando balones de 1,2 a 1,4 veces el tamaño del anillo 8-14 .
En este trabajo describimos la técnica y presentamos los resultados, complicaciones y evolución a medio plazo de la valvulotomía percutánea en una serie retrospectiva de recién nacidos con estenosis pulmonar crítica.
MÉTODOS
Pacientes
Desde mayo de 1993 a junio de 1998 hemos practicado valvulotomía con balón a 14 recién nacidos consecutivos con estenosis pulmonar crítica. La serie incluye a todos los casos diagnosticados de estenosis pulmonar durante el período de estudio. Su edad variaba de 2 a 23 días (media ± DE, 8,7 ± 5,8) y su peso de 2,7 a 4 kg (3,3 ± 0,4) (tabla 1). La totalidad de los pacientes presentaban cianosis al nacimiento y en 10, con saturación aórtica inferior al 90%, se instauró una perfusión con prostaglandina E 1 para mantener el ductus arterioso abierto. El diagnóstico se efectuó mediante ecocardiografía 2-D y Doppler, midiéndose el tamaño del anillo pulmonar y una estimación de la presión del ventrículo derecho y del gradiente transpulmonar. Todos los pacientes tenían un ventrículo derecho tripartito, con cámaras de entrada y de salida, y un diámetro del anillo tricuspídeo de 11,8 ± 1,4 mm (rango, 8-13,5 mm).
Valvulotomía con balón
El cateterismo cardíaco y la valvulotomía se realizaron, tras la autorización de los padres, con el paciente sedado con midazolam y fentanilo i.v. Tres casos precisaron anestesia total con atracurio y ventilación mecánica. Tras la introducción de los catéteres se anticoaguló a todos los pacientes con heparina a 100 U/kg. La presión sistémica se monitorizó con un catéter en aorta descendente introducido por la arteria umbilical, en la aorta ascendente a través de la arteria femoral o en el ventrículo izquierdo sondado a través del foramen oval. Por vía venosa percutánea femoral y mediante un catéter-balón 4 o 5F (Berman, Arrows ® ) en el ventrículo derecho se tomaron presiones basales y se realizaron angiografías en proyección lateral; en esta proyección se midió el diámetro del anillo pulmonar y se valoraron el tamaño del ventrículo derecho y la severidad de la obstrucción (fig. 1A). A continuación con catéter-balón de agujero terminal 4F (Arrows ® ) o multiuso 4 o 5F (Cook ® ) y mediante guía de 0,018 o 0,021 pulgadas se sondó la válvula pulmonar; una vez sondada ésta y a través de una guía de intercambio de 0,025 o 0,032 pulgadas situada en aorta descendente, sondada a través del ductus arterioso, o en arteria pulmonar izquierda, se avanzó el catéter de dilatación hasta quedar centrado en el plano valvular. En el primer caso el catéter de dilatación se avanzó directamente a través de la piel sobre la guía de intercambio, mientras que en los últimos casos, y con la utilización de catéteres de bajo perfil, se pudo avanzar el catéter sobre la guía de intercambio a través de un introductor percutáneo de 6 o 7F. Durante el inflado del balón a baja presión se observó su correcta localización por la aparición de una muesca producida por la estenosis (fig. 2A); a continuación se continuó el inflado a alta presión, hasta la desaparición de la muesca (fig. 2B). Todos los balones fueron de 2 mm de longitud para evitar la lesión traumática del tracto de salida del ventrículo derecho. En todos los casos, excepto en el primero en el que el diámetro del balón era de 5 mm, se utilizaron balones de 8, 10 y 12 mm. En ocho casos se realizaron dilataciones progresivas, con balones de diámetros crecientes, habitualmente de 6, 8 y 10 mm. Después de la realización de la valvulotomía se intercambió el catéter de dilatación por un catéter multiuso de 4 o 5F registrándose presiones en el ventrículo derecho y presión sistémica y ventriculografía derecha en proyección lateral, igual que prevalvulotomía (fig. 1B).
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Seguimiento
Todos los pacientes permanecieron antiagregados con aspirina a dosis de 5 mg/kg durante 3 meses. El seguimiento clínico se realizó mediante electrocardiogramas, radiografías de tórax y ecocardiogramas periódicos.
Análisis estadístico
Las variables numéricas se expresan como media ± DE (desviación estándar) y/o mediana. Se compararon los datos hemodinámicos antes y después de la valvulotomía mediante el test no paramétrico de Willcoxon para medidas apareadas. Un valor de p < 0,05 fue considerado estadísticamente significativo.
RESULTADOS
Valvulotomía
Los datos hemodinámicos antes y después de la valvulotomía, y las características de la dilatación se muestran en las tablas 1 y 2.
El procedimiento de dilatación de la válvula pulmonar se consiguió completar en todos los pacientes intentados (100%). En los 14 pacientes, tras la valvulotomía, la presión del ventrículo derecho se redujo de 95,2 ± 22,4 mmHg (mediana 96; rango, 56-134 mmHg) a 51 ± 23,2 mmHg (mediana 47; rango, 28-112 mmHg, p < 0,001) y la relación P VD /P Ao de 1,5 ± 0,4 (mediana 1,5; rango, 0,9-2,25) a 0,8 ± 0,3 (mediana 0,7; rango, 0,4-1,4, p < 0,001). La presión sistólica aórtica se incrementó de 65 ± 15,1 mmHg (mediana 60; rango, 48-102 mmHg) a 70,2 ± 18,4 mmHg (mediana 68; rango, 44-102 mmHg); (p < 0,2). Los diámetros de balón utilizados fueron de 9,6 ± 2,1 mm (rango, 5-12 mm), con una relación balón/anillo de 1,3 ± 0,2 (rango, 0,8-1,5). El gradiente inmediato posdilatación no se utilizó como indicador de la eficacia de la valvulotomía por la presencia del ductus arterioso permeable.
Complicaciones
Un paciente (caso 1) presentó un cuadro de taponamiento cardíaco , por perforación del ventrículo derecho con la guía durante el sondaje de la válvula pulmonar, que se resolvió mediante pericardiocentesis. En otros 3 pacientes ocurrieron, respectivamente, bloqueo auriculoventricular completo, taquicardia ventricular y bloqueo completo de rama derecha, transitorios, durante el sondaje de la válvula pulmonar con los catéteres de diagnóstico.
Seguimiento
En cinco de los 10 pacientes en tratamiento con PGE 1 antes de la valvulotomía se mantuvieron con este fármaco de 2 a 5 días tras el procedimiento de dilatación. Dos pacientes precisaron de la realización de valvulotomía quirúrgica: el caso 1, en el que se utilizó un balón de 5 mm de diámetro, con una relación balón/anillo de 0,8, a los 5 meses de vida por presentar un gradiente evolutivo severo, de 85 mmHg y, el caso 11, en el que la dilatación fue ineficaz por hipoplasia moderada del anillo y válvula displásica, se practicó, 4 días después, valvulotomía quirúrgica y ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho con parche transanular. El caso 4, con una valvulotomía eficaz, precisó la realización de una fístula de Blalock-Taussig 5 días más tarde por hipoxemia probablemente secundaria a disminución de la compliance del ventrículo derecho; la fístula se embolizó, mediante coils , a los 12 meses de vida. Otro caso (caso 8), con una dilatación eficaz, presentó tras el procedimiento oliguria progresiva e insuficiencia renal establecida. Se inició hemofiltración que se complicó con hipotensión brusca y parada cardíaca a los siete días de la valvulotomía. Los 11 pacientes restantes, eficazmente dilatados, se encuentran, tras un período de seguimiento de 26,6 ± 17,1 meses (rango, 5-56 meses), clínicamente asintomáticos y con un gradiente transpulmonar por Doppler de 11,1 ± 10,4 mmHg (rango, 0-29 mmHg) e insuficiencia pulmonar residual leve-moderada.
DISCUSION
La estenosis pulmonar crítica es una cardiopatía extremadamente grave que requiere tratamiento de emergencia en el período neonatal. Los casos tratados médicamente presentan una elevada mortalidad, siendo la valvulotomía pulmonar el tratamiento de elección. Tradicionalmente ésta se realizaba mediante cirugía 6,7 , aunque en los últimos años se han presentado resultados similares con la valvulotomía con catéter-balón 8-14 . Tanto estudios experimentales como clínicos recientes han demostrado reducciones inmediatas y a largo plazo del gradiente, similares a la valvulotomía quirúrgica, utilizando balones de un 20 a un 40% superiores al diámetro del anillo pulmonar, con bajo índice de complicaciones y con un grado de insuficiencia pulmonar residual tolerable clínicamente a largo plazo. Un ventrículo derecho pequeño o con una compliance reducida pueden condicionar el resultado inmediato de la valvulotomía, precisando de la realización de fístulas sistémico-pulmonares hasta que el ventrículo adquiera capacidad funcional para mantener el flujo anterógrado 10,11 . Asimismo, la presencia de una válvula pulmonar displásica y con distintos grados de hipoplasia del anillo puede ser otro factor condicionante del resultado de la valvulotomía percutánea. En nuestra serie se demuestra que los resultados inmediatos son comparables a los quirúrgicos excepto en el caso 1, en el que el pobre resultado de la dilatación con balón fue consecuencia de la utilización de un balón de 5 mm, el 80% del diámetro del anillo; se realizó, a los 5 meses de edad, una valvulotomía quirúrgica ante la reticencia a plantearse un nuevo procedimiento por las complicaciones (taponamiento cardíaco) ocurridas con la valvulotomía con balón. Otros 2 pacientes, aparte del anterior, precisaron cirugía durante el período neonatal: uno (caso 4) con una dilatación eficaz de la válvula y una compliance reducida del ventrículo derecho se le realizó una fístula de Blalock-Taussig y otro (caso 11), con una válvula displásica y anillo pequeño, precisó ampliación del tracto de salida con parche transanular. Los restantes fueron eficazmente dilatados utilizando balones de 1,1 a 1,5 veces su diámetro. Las mayores dificultades técnicas estriban en colocar la guía de intercambio en arteria pulmonar o en aorta descendente sin dañar el, generalmente, pequeño o diminuto ventrículo derecho y en atravesar las válvulas tricúspide y pulmonar con el catéter de dilatación. En ocasiones, es preciso realizar dilataciones secuenciales con balones de diámetro progresivo y de la mínima longitud posible. La utilización de catéteres-balón de bajo perfil ha facilitado extraordinariamente los procedimientos de dilatación, tanto por la posibilidad de ser introducidos a través de vainas de 6 o 7F como por su facilidad de progresión a través del corazón derecho (tracto de entrada y de salida del ventrículo derecho). Al igual que en la mayoría de las series publicadas esta técnica no está exenta de complicaciones 8-14 . Se produjeron dos complicaciones graves: un caso de taponamiento cardíaco por perforación del ventrículo derecho con la guía y otro de mortalidad a los 7 días del procedimiento por complicaciones renales. No se produjeron otras complicaciones notables utilizando balones de 2 mm de longitud para evitar lesiones en el tracto de salida del ventrículo derecho.
CONCLUSIONES
1. La valvulotomía con balón es un método útil y relativamente seguro de tratamiento de la estenosis pulmonar crítica neonatal, y representa actualmente una alternativa a la cirugía en la mayoría de los casos.
2. En los casos eficazmente dilatados la reducción del gradiente transpulmonar se mantiene a medio plazo.
AGRADECIMIENTO
Queremos expresar nuestra gratitud al Dr. Jesús Díaz Sebastián, del Servicio de Epidemiología y Medicina Preventiva, por su colaboración en el análisis estadístico.