En el síndrome de Marfan (SM), el pronóstico está determinado principalmente por la afección de la aorta (en especial la raíz aórtica), que es la causa mas frecuente de mortalidad y reducción de la esperanza de vida de estos pacientes.
Aunque la sustitución por una prótesis tubular valvulada (técnica de Bentall) se ha considerado clásicamente como el tratamiento de referencia para los aneurismas de la raíz aórtica, dadas las complicaciones inherentes al uso de las prótesis valvulares1, han aparecido técnicas de sustitución de la raíz aórtica con conservación de la válvula aórtica2 que han mostrado unos excelentes resultados a corto y medio plazo. No obstante, la aplicación de estás técnicas a pacientes con SM continúa siendo controvertida debido a la escasa casuística, el corto seguimiento y la incertidumbre de durabilidad y funcionalidad a largo plazo.
Se analizan nuestros resultados a largo plazo en supervivencia, ausencia de reoperación e insuficiencia aórtica (IAo) > II recurrente en la cirugía de conservación de la válvula aórtica en los pacientes con SM.
Entre marzo de 2004 y junio de 2018, 134 pacientes con SM, según criterios diagnóticos y estudio genético, se sometieron a cirugía de conservación de la válvula aórtica (técnica de David) (tabla 1). La indicación quirúrgica fue de emergencia en caso de disección aórtica aguda tipo A o programada cuando el diámetro máximo de la raíz aórtica era ≥ 50 o ≥ 45mm en presencia de factores de riesgo1. En 35 pacientes se combinaron otras técnicas de reparación aórtica y el 18,7% precisaron otros procedimientos cardiacos. La mortalidad hospitalaria fue del 0%. El seguimiento medio fue de 6,2 ± 3,9 años con controles ecocardiográficos anuales y tomografía computarizada o resonancia magnética bianual. Todos los pacientes fueron evaluados periódicamente en nuestra unidad de Marfan.
Características clínicas y ecocardiográficas preoperatorias de los pacientes
| Pacientes (n = 134) | |
|---|---|
| Edad (años) | 33,4 ± 12,3 |
| Sexo | |
| Varones | 89 (66,4) |
| Mujeres | 45 (33,6) |
| Indicación quirúrgica | |
| Electiva | 131 (97,9) |
| Emergente | 3 (2,1) |
| Clase funcional de la NYHA | |
| I | 124 (92,5) |
| II | 9 (6,7) |
| III | 1 (0,7) |
| IV | 0 |
| Disección aórtica aguda tipo A | 3 (2,1) |
| Diabetes mellitus | 6 (4,5) |
| Hipertensión arterial | 10 (7,5) |
| Dislipemia | 9 (6,7) |
| FEVI | |
| > 55% | 124 (92,5) |
| 35-55% | 9 (6,7) |
| < 35% | 0 |
| Diámetro del VI | |
| Normal | 123 (91,8) |
| Moderadamente dilatado | 9 (6,7) |
| Gravemente dilatado | 2 (1,5) |
| Válvula aórtica bicúspide | 7 (5,2) |
| Insuficiencia aórtica | |
| 0 | 98 (73,1) |
| 1 | 16 (11,9) |
| 2 | 12 (9) |
| 3 | 7 (5,2) |
| 4 | 1 (0,7) |
| Diámetro del anillo aórtico (mm) | 27,1 ± 2,9 |
| Diámetro de los senos de Valsalva (mm) | 49,1 ± 4,9 |
| Diámetro de la aorta ascendente (mm) | 29,7 ± 8,5 |
| Insuficiencia mitral > 2 | 15 (11,2) |
FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; NYHA: New York Heart Association; VI: ventrículo izquierdo.
Los valores expresan n (%) o media ± desviación estándar.
La supervivencia a 1, 5 y 10 años fue del 100, el 99 ± 1% y el 97,1 ± 2% respectivamente (figura 1). Durante el seguimiento, 7 pacientes (5,4%) contrajeron IAo moderada o grave (3 de ellos fueron reintervenidos); 9 (7%), IAo ligera y el resto, IAo trivial o nula. El 18% (3/17) de los pacientes con una altura efectiva de coaptación posoperatoria ≤ 7 mm sufrieron una IAo significativa (≥ II) y fue el único predictor de IAo significativa posoperatoria (hazard ratio [HR] = 1,9; p = 0,02). La ausencia de IAo significativa y de reoperación a 1, 5 y 10 años fueron del 99,1 ± 0,8%, el 94,4 ± 2,2% y el 92,7 ± 2,5%, y del 99,1 ± 1%, el 97 ± 2% y el 97 ± 2% respectivamente (figura 1).
Al finalizar el seguimiento, ningún paciente había sufrido endocarditis ni accidentes cerebrovasculares y más del 97% están sin tratamiento anticoagulante y en clase funcional normal.
Diferentes autores en centros experimentados han publicado una mortalidad hospitalaria muy reducida con estas técnicas de conservación de la válvula aórtica (< 2%)3,4. En nuestra serie no hubo mortalidad hospitalaria y la tasa de mortalidad a 10 años fue del 2,9%, significativamente menor que la publicada sobre los pacientes tratados mediante sustitución por un injerto protésico valvulado5.
Por otra parte, un aspecto fundamental en todas las técnicas de conservación de la válvula aórtica es analizar la durabilidad a largo plazo. En la experiencia con mayor tiempo de seguimiento, David et al.3, presentaron los resultados en 333 pacientes (el 37,2% con SM) con ausencia de IAo significativa y reoperación a 20 años del 96,2% ± 1,0% y el 96,9% ± 1,3% respectivamente. En otros centros con gran casuística en esta cirugía, la ausencia de reoperación es > 90% a 10 años4. En nuestra serie se evidenció una tasa de IAo significativa y reoperación a 10 años de la cirugía del 7,3 y el 3,8% respectivamente.
No obstante, en ocasiones, se precisa actuar específicamente sobre la vávula aórtica para conseguir una adecuada coaptación valvular. En nuestra serie, un 30,6% de los pacientes necesitaron técnicas de reparación en los propios velos aórticos durante la cirugía de conservación valvular. Por ello, es necesario un análisis detallado de los ecocardiogramas preoperatorio e intraoperatorio para determinar el mecanismo de la insuficiencia aórtica para su adecuada corrección inicial y óptima durabilidad a largo plazo.
En concordancia con nuestros resultados, varios autores han determinado la presencia de prolapso valvular y, especialmente, una reducida altura efectiva de coaptación de los velos (< 8 mm) posoperatorias como predictores independientes de IAo significativa y reoperación a largo plazo6. Por lo tanto, queda evidenciada la importancia de asegurar, tras el reimplante de la válvula aórtica, una óptima geometría de la raíz aórtica y una adecuada altura efectiva de coaptación para reducir el riesgo de prolapso valvular y la consiguiente IAo a medio y largo plazo.
La cirugía de conservación valvular según la técnica de David presenta unos excelentes resultados clínicos y funcionales a largo plazo, por lo que debería considerarse como el tratamiento de referencia para los aneurismas de raíz aórtica en el SM.