Se presenta el caso de una paciente de 62 años, exfumadora, hipertensa e hipertiroidea, diagnosticada en 1992 de endocarditis tricuspídea y defecto tipo Gerbode, desde el ventrículo izquierdo a la aurícula derecha1. La paciente refería ligera disnea posterior, y la espirometría mostraba obstrucción moderada.
La paciente sufría síntomas de insuficiencia cardiaca de predominio derecho 23 años después. El ecocardiograma y el cateterismo tras máximo tratamiento médico mostraron cavidades derechas y ventrículo izquierdo dilatados, disfunción biventricular moderada (fracción de eyección del ventrículo izquierdo, 40%), el defecto tipo Gerbode (velocidad pico, 5 m/s y Qp/Qs 2,1) e hipertensión pulmonar significativa (50/20/30), sin gradiente transpulmonar. Las dimensiones del defecto por ecocardiografía tridimensional eran 20 × 6 mm (figura 1 y vídeo 1A del material suplementario) y por angiografía (figura 2 y vídeo 1B del material suplementario) de 5,5 mm.
Aunque en muchos centros se trata percutáneamente, se presentó el caso en sesión medicoquirúrgica, y se desestimó la opción quirúrgica por comorbilidad aumentada y disfunción biventricular. Se indicó cierre percutáneo del defecto, empleando el dispositivo tipo coil Nit-Occlud Lê VSD2. Tras establecer un circuito arteriovenoso, se avanzó un vaina de 7 Fr para implantar el dispositivo de 12 × 8 mm (vídeo 2A del material suplementario). Se observó un defecto residual importante, por lo que se implantó un segundo dispositivo de 10 × 6 mm. Tras liberar ambos, se confirmó una clara reducción del cortocircuito (defecto residual < 5 mm), con caída de 20 mmHg en la presión pulmonar (figura 1, figura 2 y vídeo 2B del material suplementario), lo que confirmaba un marcado componente de hiperaflujo pulmonar.
Más tarde la paciente presentó intensa coluria, con cifras elevadas de bilirrubina y lactatodeshidrogenasa (LDH) séricas. Las determinaciones séricas con haptoglobina indetectable, la hemopexina baja y el test de Coombs negativo confirmaron la hemolisis. La evolución fue tórpida, con crisis de hemolisis repetidas, lo que requirió múltiples transfusiones cada 48-72 h y hemodiálisis por episodios de insuficiencia renal aguda. Tras un mes, los episodios de hemolisis aún persistían, por lo que se decidió realizar un nuevo intento de cierre percutáneo del pequeño defecto residual, tras descartarse de nuevo la intervención quirúrgica.
Se cruzó el defecto con una vaina de 6 Fr y se implantó un dispositivo Amplatzer VSD de 6 mm (vídeos 3A y B del material suplementario). Puesto que persistía un ligero defecto residual, se cruzó con una guía de 0,014″, y se colocó una vaina de 4 Fr para implantar un dispositivo Amplatzer ADO II(additional size) de 4 × 4 mm. Tras obtener el mínimo defecto residual, se liberaron ambos dispositivos (figura 1 y figura 2, y vídeos 3B-D del material suplementario). Seis meses después, la paciente se encontraba asintomática, sin hemolisis y con recuperación de la función renal.
Los cortocircuitos tipo Gerbode se describieron inicialmente como defectos congénitos1, pero es frecuente encontrarlos en relación con procedimientos quirúrgicos o percutáneos3 y tras endocarditis sobre válvula tricúspide3,4. Cuando tiene repercusión hemodinámica, está indicado el cierre del defecto, frecuentemente por vía percutánea. Las características inherentes a su localización, en la vecindad del haz de His o la válvula aórtica, hacen que la selección del dispositivo sea muy relevante para evitar interferencias. La elección de dispositivos Nit-Occlud Lê VSD para nuestra indicación se basó en su eficacia y su seguridad en el cierre de defectos perimembranosos2. Estos dispositivos tienen gran flexibilidad, lo que evita desgarros de estructuras friables, se adaptan a configuraciones anfractuosas y disminuyen la posibilidad de interferencia valvular. Hasta donde sabemos, se trata del primer caso publicado con este dispositivo para el tratamiento de un defecto tipo Gerbode, así como el primer caso de implante simultáneo de 2 dispositivos de este tipo.
La hemolisis es una complicación conocida de los procedimientos quirúrgicos y percutáneos de cierre de defectos cardiacos. El cierre incompleto eleva el riesgo de hemolisis y, aunque puede ser transitoria2,5, no es excepcional que persista, lo que requiere reintervención6. La gran diferencia de presiones entre las cámaras justifica la elevada prevalencia de hemolisis asociada con pequeños cortocircuitos residuales. Tampoco se puede excluir que la estructura de los dispositivos empleados favorezca esta complicación, aunque no parece que los datos publicados respalden esa hipótesis2, con una incidencia de hemolisis que requiere intervención < 5%.
La elección de un dispositivo de menor tamaño que el inicialmente medido se dio por el temor a interferir con el movimiento valvular aórtico. No se puede aclarar la influencia relativa en la presencia del defecto de la infradimensión del dispositivo, de la morfología del defecto, un potencial desgarro de tejido o el propio diseño del oclusor. Por esta última causa, para el segundo procedimiento se escogieron dispositivos tipo Amplatzer VSD, por el pequeño tamaño de sus discos oclusores y ADO II(additional sizes) por su mínimo perfil.
Aunque en muchas ocasiones es aplicable la cita de Voltaire «lo mejor es enemigo de lo bueno», en el cierre percutáneo de defectos tipo Gerbode hay que optar a la excelencia con cierres lo más completos posible para evitar complicaciones.
CONFLICTO DE INTERESESJ.L. Zunzunegui Martínez es proctor de PFM Medical y St. Jude Medical.