Sra. Editora:
Los tumores cardiacos son una causa poco habitual de isquemia aguda de las extremidades. Los mixomas son los tumores benignos más frecuentes y en su mayoría son sintomáticos. La embolización se presenta en un 30-40% de los pacientes con mixomas, y las arterias cerebrales son el destino más común1.
Presentamos el caso de una mujer de 73 años con antecedentes de hipertensión arterial que acudió a urgencias por dolor y frialdad de comienzo súbito en la extremidad superior izquierda de 3 h de evolución. A la exploración, tenía pulso humeral en el canal bicipital, sin pulsos distales y sin déficit de sensibilidad ni motilidad. La auscultación cardiaca era normal y el electrocardiograma no mostraba alteraciones del ritmo, tan sólo un bloqueo incompleto de rama derecha. Con el diagnóstico de isquemia aguda de la extremidad se intervino de forma urgente. Se realizó una trombectomía de la arteria humeral, radial y cubital, y se obtuvo abundante material de aspecto gelatinoso y friable al tacto, muy distinto del trombo característico (Figura 1A). Tras la intervención, la paciente recuperó los pulsos distales. Ante la sospecha de un tumor cardiaco, se solicitó un ecocardiograma transtorácico urgente, que objetivó una masa móvil, con una base de implantación ancha, adherida al septo interauricular, de un tamaño aproximado de 36×25 mm, que prolapsaba hacia el ventrículo izquierdo y producía insuficiencia mitral severa de probable origen traumático asociado a la tracción del velo anterior mitral (Figura 2). El tamaño y la función del ventrículo izquierdo eran normales. Estos hallazgos se confirmaron con un ecocardiograma transesofágico. El estudio se completó con un cateterismo cardiaco, que determinó estenosis de un 70-80% en la región media de la descendente anterior. Tras valoración anestésica, fue trasladada al servicio de cirugía cardiaca para intervención. Se procedió a la resección del tumor por vía biauricular con bypass coronario de la mamaria izquierda a la descendente anterior y reparación valvular mitral mediante anuloplastia con anillo de Edwards. La tumoración resecada era de 55×40 mm (Figura 1B), y el defecto del septo interauricular se reparó con un parche de pericardio bovino. El diagnóstico de mixoma se confirmó tras el estudio anatomopatológico de la pieza. Tras 1 año de seguimiento, la paciente se encontraba asintomática y no se han detectado recidivas.
Figura 1. A: émbolo extraído de la bifurcación humeral del brazo. B: imagen correspondiente al tumor resecado.
Figura 2. Imagen del ecocardiograma transtorácico que muestra una tumoración adherida al septo que prolapsa al ventrículo.
Los mixomas se originan de las células mesenquimales del endocardio del septo. Tienen una incidencia de un 0,5% por millón de habitantes/año. Son más frecuentes en mujeres (3:1). En su mayoría se localizan en la aurícula izquierda (87%), en el septo cerca de la fosa oval. Otras localizaciones menos frecuentes son la válvula mitral, la aurícula derecha o los ventrículos2.
Existen formas familiares, de transmisión autosómica dominante, el llamado complejo de Carney, caracterizado por tumores mesenquimales, lentiginosis cutánea, hiperfuncionalidad endocrina y tumores de los nervios periféricos3. Los síntomas dependen de la localización, el tamaño y la movilidad del tumor. La clínica puede ser consecuencia de la obstrucción del ventrículo y aparecen disnea secundaria al edema pulmonar, síncope e incluso muerte súbita. La embolización sistémica ocurre en un 25-40% de los casos, debido a la fragmentación del tumor, y el territorio cerebral es el destino más frecuente. Las embolias en las extremidades, como en nuestro caso, y las arterias viscerales, coronarias o renales son poco comunes. La embolización completa del tumor también ha sido descrita. Pueden presentarse con síntomas constitucionales como fiebre, rash cutáneo, artralgias o pérdida de peso como resultado de la producción de citocinas (interleucina 6) y factores de crecimiento por el mixoma4.
La ecocardiografía transtorácica es el método de elección para el diagnóstico de los mixomas cardiacos. Sin embargo, la ecografía transesofágica tiene mayor sensibilidad, casi del 100%, comparada con la transtorácica (90%)5. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, incluso en pacientes asintomáticos. Se debe realizar precozmente tras el diagnóstico, por el riesgo embolígeno y de muerte súbita de esta enfermedad. La mortalidad quirúrgica oscila en un 2-5%, y el pronóstico tras la resección es excelente. La recurrencia de estos tumores oscila en un 0,4-5% a los 22 años de tratamiento; por ello se recomienda un seguimiento con ecocardiografía, como mínimo cada 5 años. Los mixomas cardiacos presentan mayor recurrencia en varones jóvenes, pacientes con origen multifocal o en las formas familiares6. Por lo tanto, en estos casos el seguimiento ha de ser más estricto.
Autor para correspondencia: acuariuss4@hotmail.com