El origen anómalo de la coronaria derecha (CD) en el seno de Valsalva izquierdo es una variante anatómica relacionada con isquemia, infarto y muerte súbita en pacientes jóvenes1. Su prevalencia oscila entre el 0,026 y el 0,92% en función de las series analizadas, generalmente registros de coronariografías invasivas y no invasivas. En este tipo de anomalía coronaria, es más frecuente la existencia de características anatómicas relacionadas con peor pronóstico, como recorrido interarterial, menor diámetro ostial, marcada angulación inicial y trayecto intramural2. No obstante, se han descrito muy pocos casos de síndrome coronario agudo relacionado con una CD anómala. Se presentan 2 casos atendidos en nuestro centro (tabla).
Características de los pacientes
| Caso 1 | Caso 2 | |
|---|---|---|
| Edad (años) | 40 | 49 |
| Sexo | Varón | Varón |
| FRCV | Fumador | Fumador, historia familiar |
| Presentación | Muerte súbita | Síncope y dolor torácico |
| Clínica previa al episodio | No | No |
| Arritmias | FV primaria, TVMNS | BAV completo |
| Daño en el VD | Sí | Sí |
| FEVI al alta (%) | 52 | 62 |
| Territorio dañado | Inferoposterior | Inferoseptal |
| Otras lesiones coronarias | Ninguna | D1 y 1.a septal |
| Circulación colateral | Sí | No |
| Dominancia derecha | Sí | Sí |
| Catéter guía | AL2 | AL2 |
| Contraste utilizado (ml) | 769 | 445 |
| Stent | SM 3×20 y 3×16 mm | SFA 3×33 mm |
| Complicaciones hospitalarias | Neumonía | Fístula AV femoral |
AV: arteriovenosa; BAV: bloqueo auriculoventricular; D1: primera diagonal; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; FRCV: factores de riesgo cardiovascular; FV: fibrilación ventricular; SM: stent metálico; SFA: stent farmacoactivo; TVMNS: taquicardias ventriculares monomórficas no sostenidas; VD: ventrículo derecho.
El primer paciente es un varón de 40 años recuperado tras muerte súbita extrahospitalaria por fibrilación ventricular, que requirió reanimación básica y avanzada durante 1 h, con elevación inferior del segmento ST en el electrocardiograma. La coronariografía demostró ausencia de lesiones obstructivas en el sistema izquierdo. No se visualizó la CD tras múltiples inyecciones en el seno derecho, ventriculografía y aortografía. Finalmente se localizó su origen en el seno izquierdo, y se evidenció obstrucción completa trombótica proximal (figura A). Se implantaron 2 stents metálicos convencionales, con buen resultado angiográfico. Tras completar un protocolo de hipotermia terapéutica, el paciente no presentaba secuelas neurológicas. Una tomografía computarizada (TC) mostró un trayecto interarterial (figura B y figura C). Al alta el paciente se incorporó a un programa de rehabilitación cardiaca, con repetidas ergometrías concluyentes y negativas para isquemia. Se desestimó la posibilidad de corregir quirúrgicamente la anomalía coronaria por la ausencia de síntomas previos al episodio y de isquemia inducible después de este.
A: sondaje de la coronaria derecha en el seno izquierdo en proyección lateral. B: reconstrucción tridimensional que muestra el trayecto interarterial de la coronaria derecha anómala. C: detalle del origen de la coronaria derecha en un corte axial. D: angiografía no selectiva tras trombolisis eficaz. E: sondaje selectivo con lesión grave residual. F: reconstrucción tridimensional que muestra el origen del vaso en el seno izquierdo.
El segundo paciente era un varón de 49 años trasladado a nuestro centro por dolor torácico y síncope. El electrocardiograma mostró bloqueo auriculoventricular completo con escape de QRS estrecho y elevación del ST inferior y en derivaciones derechas. La coronariografía mostró ausencia de lesiones obstructivas en el sistema izquierdo. Tras múltiples inyecciones y aortografía, no se localizó la CD, por lo que se decidió administrar trombolisis intravenosa en la sala de hemodinámica. Tras reperfusión coronaria exitosa, una nueva inyección mostró una CD con origen muy alto y fuera del seno derecho (figura D). Presentaba lesión grave residual a nivel proximal-medio (figura E), que se trató con 1 stent farmacoactivo. Una TC confirmó el origen de la CD en el seno izquierdo, con trayecto interarterial (figura F). Se realizó un ecocardiograma de esfuerzo, que fue no concluyente pero negativo a cargas muy elevadas, y se desestimó la posibilidad de cirugía por los mismos motivos que en el caso anterior.
El origen anómalo de la CD con trayecto interarterial es un conocido sustrato de muerte súbita de pacientes jóvenes. Las teorías más aceptadas proponen que la particular disposición anatómica de la arteria puede desencadenar un episodio de isquemia que precipite arritmias ventriculares3. En coronarias anómalas se ha descrito una incidencia de ateromatosis similar o inferior a la existente en arterias anatómicamente normales, y los estudios con ecografía intravascular no han hallado enfermedad ateroesclerótica en el segmento inicial intramural de estos vasos, que generalmente es el punto de mayor estenosis4,5. No obstante, ambos casos ilustran que la rotura o erosión de una placa con trombo es uno de los posibles mecanismos de muerte súbita y eventos en esta población de pacientes.
La imposibilidad de visualizar la CD durante la coronariografía debe hacer que se sospeche esta anomalía coronaria. En estos casos, puede considerarse la trombolisis sistémica para localizar el origen y realizar (como en el segundo paciente) angioplastia facilitada. En caso de contraindicaciones (como reanimación traumática reciente), es necesario intentar el sondaje en el seno contralateral, utilizar proyecciones atípicas y realizar aortografías si es necesario. Las series de intervencionismo en CD anómalas muestran que el implante de 1 stent en estos vasos es factible, y los resultados clínicos y angiográficos, prometedores5. En cualquier caso, se trata de cateterismos prolongados, técnicamente complejos y que precisan un elevado volumen de contraste.
Las guías de práctica clínica recogen la indicación de revascularización quirúrgica para los pacientes con CD anómala y trayecto interarterial si hay síntomas o isquemia documentada, pero en los demás casos el tratamiento es controvertido6, sin que haya un enfoque ampliamente aceptado. Tanto en nuestros pacientes como en los pocos casos descritos con anterioridad, las lesiones culpables se encuentran fuera del trayecto interarterial. Esta situación añade otro punto de incertidumbre respecto a su valoración posterior previendo la posibilidad de que necesiten diferentes técnicas quirúrgicas para liberar dicho trayecto.
CONFLICTO DE INTERESESÁ. Sánchez-Recalde es Editor Asociado de Revista Española de Cardiología.