Palabras clave
INTRODUCCIÓN
La historia natural de la transposición de las grandes arterias (TGA) demuestra que el 95% de los pacientes fallece sin tratamiento en el primer año de vida. La corrección anatómica, según la técnica descrita por Jatene et al1 con la modificación de Lecompte, sigue siendo en la actualidad el tratamiento quirúrgico de elección. La indicación electiva de la corrección anatómica en el período neonatal fue realizada por Castañeda et al2 en el año 1983.
Debido a la variabilidad de la anatomía coronaria presente en esta cardiopatía3, la principal dificultad de esta intervención es la transferencia de las coronarias. El desarrollo de nuevas técnicas quirúrgicas4,5 ha facilitado en la actualidad la realización de la corrección anatómica, incluso en las variantes anatómicas más desfavorables.
En nuestro hospital se realiza desde el año 19856, en un principio en niños con TGA y comunicación interventricular (CIV), y actualmente de forma sistemática en neonatos con TGA y septo íntegro (SI) o con CIV. Asimismo, en España, otros grupos de trabajo han obtenido experiencia y buenos resultados a corto plazo en los últimos años7,8. El impacto de esta técnica quirúrgica sobre la supervivencia a largo plazo no está bien definido, ya que se están observando alteraciones en la anatomía coronaria debido a estenosis u oclusiones de las ramas principales9. Debido a este hecho, en los adultos con este tipo de cardiopatías y corregidos con esta técnica en los que es preciso realizar una reintervención se debe efectuar siempre una aortografía o una coronariografía selectiva antes de la intervención para conocer el estado de las arterias coronarias10.
En la actualidad no están suficientemente identificados los factores de riesgo que, relacionados con la anatomía de la cardiopatía, con la técnica quirúrgica o con el postoperatorio en UCI, puedan condicionar la morbilidad y la mortalidad tras la cirugía. Algunos autores11,12 han relacionado esta mortalidad con una serie de variables, como el bajo peso en el momento de la intervención, la presencia de anomalías cardíacas acompañantes, la hipoplasia del ventrículo derecho, la obstrucción residual tras la cirugía del arco aórtico o un tiempo prolongado de circulación extracorpórea, anoxia miocárdica o parada circulatoria, sin que encontraran que una anatomía coronaria desfavorable fuera un factor de riesgo. Otros13,14, en cambio, han hallado como principal factor determinante de la mortalidad la presencia de variantes en la anatomía coronaria más complejas, como la arteria coronaria con trayecto intramural o la arteria coronaria única.
El objetivo de este trabajo ha sido analizar detalladamente una serie de variables para identificar los factores de riesgo con posibilidad de influir en la evolución postoperatoria y en la mortalidad hospitalaria precoz. Además, al ser una continuación del realizado con anterioridad, entre los años 1988 y 1993, en una población de 21 niños con TGA con SI o CIV pequeña6, hemos comparado los resultados actuales más significativos con los obtenidos en ese período.
PACIENTES Y MÉTODO
Descripción de la población, variables analizadas y método de recogida de datos
En un período comprendido entre enero de 1994 y octubre del 2003 se intervino en nuestro hospital a 78 niños con la técnica de Jatene. En 48 (61,5%) niños el diagnóstico cardiológico fue TGA con SI; en 29 (37,2%) niños la TGA se asoció con una CIV de distintos tamaños y, de ellos, 4 presentaban, además, una coartación de aorta. Sólo 1 niño fue diagnosticado de anomalía de Taussig-Bing.
En todos los casos se utilizó el mismo protocolo de diagnóstico y tratamiento, que a continuación vamos a describir, y que incluye los períodos preoperatorios, intraoperatorio y postoperatorio. Las variables analizadas (tabla 1) fueron la edad y el peso en el momento de la intervención, la anatomía coronaria, el cierre o no de la CIV, la necesidad o no de parada circulatoria total y su duración, los tiempos de circulación extracorpórea y anoxia miocárdica, las horas de ventilación mecánica y los días de estancia en la unidad de cuidados intensivos (UCI). La edad y el peso fueron obtenidos en el momento de la intervención, las variables relacionadas con la intervención quirúrgica se consiguieron de la información verbal y de la hoja operatoria elaborada por el cirujano, y las relacionadas con el postoperatorio, del seguimiento realizado en la UCI. Mediante el programa SPSS versión 12.0 se elaboró una base de datos que nos permitió realizar un análisis estadístico para determinar la posible asociación entre las variables descritas y los tiempos de ventilación mecánica, la estancia en la UCI y la mortalidad.
Manejo preoperatorio
Una vez establecido el diagnóstico de TGA iniciamos una perfusión de prostaglandina E1. A continuación realizamos en todos los casos una atrioseptostomía según técnica de Rashkind, en la sala de hemodinámica o en la propia UCI, con control ecocardiográfico, si el estado del paciente no permite su traslado. Si con estas medidas terapéuticas el niño continúa hipoxémico deberemos sospechar la presencia de hipertensión pulmonar y, tras su confirmación, la trataremos con óxido nítrico inhalado. El día anterior a la intervención administramos por vía intravenosa metilprednisolona (10 mg/kg) con el objetivo de atenuar la respuesta inflamatoria inducida por la circulación extracorpórea. La intervención quirúrgica en las TGA con SI la indicamos preferentemente alrededor de la primera semana de vida y evitamos, en la medida de lo posible, que la edad rebase las 2 semanas. En los casos de TGA con CIV asociada con un cortocircuito significativo se puede operar a niños con más edad y peso, procurando no diferir la intervención excesivamente por el riesgo de que se establezca una hipertensión pulmonar irreversible.
Técnica quirúrgica
La técnica quirúrgica empleada fue la descrita inicialmente por Jatene con la maniobra de Lecompte, esta última para transferir la arteria pulmonar a una posición anterior. Realizamos la intervención con hipotermia profunda (18 ºC) y circulación extracorpórea de flujo variable, y utilizamos parada circulatoria al cerrar la CIV o interventricular cuando implantamos una sola cánula en la aurícula derecha. En los niños con más edad y peso y, por tanto, con una aurícula derecha de mayor tamaño podemos canular ambas cavas con cánulas de pequeño tamaño, dejando libre la aurícula y cerrar los defectos septales con más facilidad, sin necesidad de utilizar parada circulatoria. Este requisito se cumple con mayor frecuencia en los niños con TGA y CIV de tamaño significativo que, como hemos mencionado con anterioridad, son los intervenidos más tarde.
Una vez hecha la corrección y tras finalizar la circulación extracorpórea se realiza una ultrafiltración controlada con un doble objetivo, eliminar líquido e impedir su acumulación en el espacio extracelular, y depurar al organismo de productos intermediarios (citocinas). Cuando esta medida es insuficiente y el edema es importante con inestabilidad hemodinámica optamos por el cierre diferido de la esternotomía en la UCI y, además, insertamos un catéter de diálisis peritoneal para el adecuado manejo de líquidos en el post-operatorio.
Manejo postoperatorio
El manejo postoperatorio lo basamos en el tratamiento del fallo ventricular izquierdo. Mantenemos la sedación y la analgesia durante la primera noche del postoperatorio con midazolam y fentanilo, y sólo recurriremos a la parálisis neuromuscular en situaciones en las que la adaptación al respirador sea difícil. Iniciamos el proceso de retirada del respirador al día siguiente mediante la reducción de la dosis de medicación sedante y analgésica, y utilizamos modalidades ventilatorias con presión de soporte que faciliten las respiraciones espontáneas y la tolerancia digestiva. Este mismo día comenzamos con nutrición enteral mediante sonda transpilórica, preferentemente con leche materna o con hidrolizado de proteínas, y evitamos en lo posible el uso de nutrición parenteral.
En el control analítico incluimos gasometrías de sangre arterial y venosa, en el momento del ingreso y cada 6 h, además de las necesarias cuando la situación clínica lo precise. De forma no invasiva y continua medimos la saturación de oxígeno (SO2) por pulsioximetría y el anhídrido carbónico (CO2) espirado por capnografía. Controlamos, además, la frecuencia cardíaca, el trazado electrocardiográfico, la presión arterial, la presión venosa central y el ritmo de diuresis. Hacemos una valoración ecocardiográfica en el post-operatorio inmediato para evaluar la función del ventrículo izquierdo, el adecuado cierre de los defectos septales, la presencia de estenosis supravalvular aórtica o pulmonar, y la competencia de las válvulas mitral, tricúspide, aórtica y pulmonar.
Análisis estadístico
Para las variables cualitativas se realizó un análisis estadístico descriptivo en el que se utilizaron las frecuencias absolutas y relativas. Las variables cuantitativas no seguían una distribución normal (prueba de Kolmogorov-Smirnov), por lo que fueron descritas por la mediana (rango intercuartílico). La comparación de variables según los grupos se realizó con la prueba de la *2 para las variables cualitativas y con la prueba de la U de Mann-Whitney para las variables cuantitativas. La asociación entre las variables cuantitativas se hizo utilizando el coeficiente de rango de Spearman. Todos los análisis fueron realizados con el programa SPSS versión 12.0 y se consideraron significativos los valores de p < 0,05.
RESULTADOS
Se dividió a la población estudiada en 2 grupos (tabla 2): en el grupo 1 se incluyó a niños con TGA y SI (n = 48) y a niños con TGA y CIV (n = 16) de pequeño tamaño. El grupo 2 estaba constituido por niños con TGA y CIV (n = 14) de tamaño significativo que requirieron cierre quirúrgico. En este último grupo incluimos al niño que tenía la anomalía de Taussig-Bing. Al realizar el estudio estadístico en estos grupos comprobamos que las variables cuantitativas no seguían una distribución normal, motivo por el que calculamos la mediana e hicimos una distribución por percentiles. En la tabla 2 se expone, para ambos grupos, el número de casos, la edad y el peso en el momento de la intervención, los tiempos de circulación extracorpórea y anoxia miocárdica, la necesidad o no de utilizar parada circulatoria y su duración, las horas de ventilación, los días de estancia en la UCI y la mortalidad. Los niños del grupo 2 fueron intervenidos con más edad y peso que los del grupo 1; asimismo, los tiempos de circulación extracorpórea y de anoxia miocárdica fueron también más prolongados; no encontramos diferencias significativas en el tiempo de parada circulatoria, las horas de ventilación mecánica, los días de estancia en la UCI y la mortalidad. La parada circulatoria se utilizó con mayor frecuencia en el grupo 1 que en el grupo 2 (78 frente a 22%; p < 0,001). Este hecho está motivado por la mayor facilidad de insertar, en los niños del grupo 2, 2 cánulas en las cavas y cerrar los defectos septales sin necesidad de recurrir a este procedimiento quirúrgico.
La anatomía coronaria de nuestra serie presentó una gran variabilidad y para su clasificación nos basamos en la efectuada por Mayer en su revisión realizada en el Children's Hospital de Boston15. Se hicieron 4 grupos: el grupo 1, con una mayor frecuencia de presentación, incluía el patrón coronario usual y el de circunfleja procedente de la coronaria derecha; el grupo 2, de presentación infrecuente, englobaba a los pacientes con la coronaria derecha y circunfleja invertidas, las coronarias derecha e izquierda invertidas, y la coronaria izquierda procedente de la coronaria derecha; el grupo 3, de anatomía más desfavorable, agrupaba a los que tenían una única coronaria y a los que presentaban un trayecto intramural; en el grupo 4 se incluyó a los no clasificados. En la tabla 3 se representa esta clasificación por grupos y la distribución de los fallecidos según la anatomía coronaria.
Como se puede apreciar en las tablas 3 y 4, de un total de 78 niños fallecieron 7, lo cual representa una mortalidad en la UCI del 9% que en los últimos 5 años se ha reducido a un 7,8%. Este descenso es aún más acusado, aunque sin llegar a tener una significación estadística, cuando comparamos la mortalidad actual con la obtenida en el período anterior (1988 a 1993)6, en el que de los 21 niños intervenidos fallecieron 3 (14,3%). De los 7 niños fallecidos en este segundo período, 3 (4,7%) pertenecían al grupo 1 (2 con anatomía usual y 1 con la circunfleja procedente de la coronaria derecha) y 4 (50%) al grupo 3 (2 con coronaria única derecha y 2 con coronaria izquierda intramural). La mortalidad es muy superior (50%) en el grupo 3 en relación con el resto de los grupos y esta diferencia es estadísticamente significativa (p < 0,05). En todos los niños, la causa de muerte fue una insuficiencia cardíaca refractaria al tratamiento, precipitada por una sepsis con hemocultivo positivo a Klebsiella en 2 casos, por infarto de miocardio en 1 y por taquicardia ventricular incesante en 1; en los 3 restantes no se logró identificar la etiología.
En nuestro estudio, la única variable que ha demostrado ser un factor de riesgo ha sido la anatomía de las arterias coronarias (tabla 3); el resto de variables analizadas, a excepción de los días de estancia en la UCI, no han presentado variaciones estadísticamente significativas entre los grupos de supervivientes y fallecidos (tabla 4). Como se puede apreciar en la tabla 4, el riesgo de fallecer no tuvo relación con la edad y el peso en el momento de la intervención, con el cierre o no de la CIV, con la utilización de parada circulatoria o su duración, ni con los tiempos de circulación extracorpórea o de anoxia miocárdica. Sólo la estancia en UCI fue significativamente (p < 0,05) más prolongada en el grupo de supervivientes en relación con el grupo de los fallecidos.
Los días de ventilación mecánica y de estancia en la UCI se exponen en la tabla 5, en la que hacemos una comparación de los resultados actuales con los obtenidos en el período anterior. Los días de ventilación mecánica son similares en ambos grupos, pero la estancia en la UCI se ha reducido en el último período de forma apreciable. En los niños en los que se utilizó parada circulatoria (n = 53, 68%), s u duración se correlacionó de forma directa tanto con las horas de ventilación mecánica (r = 0,3; p < 0,05) como con los días de estancia en la UCI (r = 0,3; p < 0,05); es decir, los niños que precisaron mayor tiempo de parada necesitaron más horas de ventilación y, como consecuencia, más días de ingreso en la UCI. El tiempo de parada circulatoria en los últimos 9 años, expresado por el percentil 50 (P50), fue de 9 min, tiempo sensiblemente inferior al obtenido en los primeros 6 años (1988 a 1993), que fue de 26,5 min. Los niños que fueron sometidos a parada circulatoria tuvieron mayor incidencia de síndrome convulsivo, aunque las diferencias con el grupo en el que no se utilizó no fueron significativas (el 14,3 frente al 0%; p = 0,094).
DISCUSIÓN
La corrección anatómica sigue siendo en nuestro hospital la técnica de elección en el tratamiento quirúrgico de la TGA con SI o con CIV debido a los buenos resultados obtenidos desde el año 19856 en que se inició la técnica.
No hemos encontrado asociación estadística significativa entre la mortalidad y la edad en el momento de la intervención (tabla 4), pero la tendencia es a disminuirla en los niños del grupo 1 (tabla 2) de los 9 días (P50) a la primera semana de vida para, así, conseguir en el momento de la intervención mayores presiones en el ventrículo izquierdo y disminuir el riesgo de que aparezca fallo ventricular en el postoperatorio16. En los niños del grupo 2, al tener un cortocircuito intracardíaco, se produce una sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo que mantiene elevadas sus presiones, permitiendo así diferir la intervención. El P50 de la edad en los niños del grupo 2 fue de 6 semanas; debemos intentar acortar este tiempo a las 3 semanas de vida para así evitar que pueda desarrollarse precozmente una hipertensión pulmonar irreversible16. En el grupo 2, los tiempos de circulación extracorpórea y de anoxia miocárdica fueron significativamente más prolongados que en el grupo 1, hecho motivado por la mayor complejidad quirúrgica al tener que cerrarse la CIV. En estos casos, la frecuencia de utilización de parada circulatoria fue significativamente menor (p < 0,001) que en el grupo 1; esto se debe a que los niños son intervenidos con más edad y peso, lo que facilita la inserción de 2 cánulas en las cavas y permite, así, el cierre de los defectos septales sin necesidad de parada circulatoria.
La reducción progresiva de la mortalidad desde que iniciamos la técnica, si bien no tiene significación estadística debido al tamaño de las dos muestras y al número reducido de fallecidos, posee a nuestro criterio un valor importante y consideramos que está motivada por una serie de factores: un diagnóstico cada vez más precoz de la cardiopatía, una mejora en el tratamiento, tanto preoperatorio como postoperatorio, y un mayor dominio de la técnica quirúrgica.
Consideramos prioritario en el manejo preoperatorio conseguir una adecuada oxigenación y recurrir, en los casos con hipertensión pulmonar, a la administración de óxido nítrico inhalado17. Para disminuir la respuesta inflamatoria desencadenada por la circulación extracorpórea, causante del trastorno en la permeabilidad vascular y el edema generalizado, 12 h antes de la intervención administramos un bolo de metilprednisolona. Los corticoides han demostrado poseer un efecto terapéutico sobre el pulmón, ya que mejoran los índices de oxigenación en las primeras 24 h tras la cirugía18 y acortan el tiempo de ventilación mecánica19. Con el mismo objetivo y en el quirófano, una vez terminada la corrección quirúrgica y antes de la salida de bomba realizamos un ultrafiltrado plasmático, técnica que posee un efecto reductor del edema intersticial inducido por la circulación extracorpórea20. Sólo en los casos con edema importante capaz de producir un compromiso hemodinámico al cerrar el tórax, dejamos sin cerrar la esternotomía durante 48-72 h, procediéndose luego a su cierre en la UCI cuando la situación clínica lo permita.
En la UCI, el tratamiento postoperatorio lo basamos en el soporte hemodinámico con fármacos inotrópicos y vasodilatadores. A las 24 h del ingreso iniciamos la alimentación enteral mediante una sonda transpilórica con leche materna o con una fórmula elemental, evitando en lo posible el uso de alimentación parenteral por el riesgo infeccioso. Esta modalidad de alimentación ha sido útil en niños intervenidos por cardiopatías congénitas, sobre todo cuando precisan ventilación mecánica y/o reciben dosis elevadas de sedantes y/o relajantes musculares21. El proceso de retirada del respirador lo hacemos mediante modalidades ventilatorias con presión de soporte, que facilitan las respiraciones espontáneas, reducen el trabajo respiratorio22 y el consumo de oxígeno y mejoran indirectamente el gasto cardíaco23.
Hemos obtenido una asociación estadísticamente significativa entre la mortalidad y la anatomía coronaria, de manera que ha sido la única variable que ha demostrado ser un factor de riesgo. De los 8 niños incluidos en el grupo 3 o de anatomía desfavorable, fallecieron 4 (50 %); 2 de ellos presentaban una coronaria única derecha y 2, una coronaria izquierda con trayecto intramural. El aumento en la mortalidad de pacientes con variantes anatómicas distintas del patrón usual ha sido descrito con anterioridad13,14, sobre todo en las variantes con coronaria única o con trayecto intramural. Las dificultades con las que se encuentra el cirujano para transferir estas coronarias y los malos resultados obtenidos al hacerlo son causantes de la mayor mortalidad. El desarrollo de nuevas técnicas4,5 para el manejo quirúrgico de las variantes anatómicas más desfavorables probablemente reduzca la mortalidad y mejore el pronóstico de esta cardiopatía. Otros autores11,12, en cambio, no consideran las variantes anatómicas más complejas como un factor de riesgo que condicione la mortalidad. El resto de las variables analizadas, a excepción de los días de estancia en la UCI, no ha presentado diferencias estadísticamente significativas entre los grupos de supervivientes y fallecidos (tabla 4).
La retirada de la ventilación mecánica en niños intervenidos por cardiopatías congénitas presenta con frecuencia grandes dificultades, sobre todo en los niños con cardiopatías que produzcan un incremento del flujo pulmonar. La propia técnica quirúrgica con la utilización de circulación extracorpórea, con frecuencia acompañada de parada circulatoria total con hipotermia, produce una lesión directa en el parénquima pulmonar cuya severidad es directamente proporcional a su duración24,25. En nuestra serie, el tiempo de circulación extracorpórea no influyó en la mortalidad ni en las horas de ventilación mecánica, pero en los niños que precisaron parada circulatoria total (n = 53; 68%), su duración se asoció de forma significativa tanto con las horas de asistencia ventilatoria como con los días de estancia en la UCI. En la actualidad, debido a la posibilidad de cerrar los defectos septales sin necesidad de utilizar la parada circulatoria, hemos conseguido reducir el tiempo de parada circulatoria en este período con respecto al anterior (tabla 5), contribuyendo de esta manera a mejorar los resultados.
CONCLUSIONES
1. El descenso de la mortalidad hospitalaria obtenido en un período de 15 años con 99 pacientes nos anima a continuar realizando la corrección anatómica en las TGA con SI o con CIV con el mismo protocolo de diagnóstico y tratamiento.
2. En nuestro medio, el factor que más influencia ha tenido en la mortalidad ha sido la anatomía coronaria. Debemos mejorar en lo posible el manejo quirúrgico de las variantes anatómicas más desfavorables.
3. Un tiempo prolongado de parada circulatoria retrasa la retirada de la ventilación mecánica y prolonga, por tanto, la estancia en la UCI.
Correspondencia: Dr. J.A. García Hernández.
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