Sra. Editora:
La enfermedad de Castleman o hiperplasia linfonodular angiofolicular es un raro trastorno linfoproliferativo de etiopatogenia desconocida. Tiene importancia porque se ha descrito su asociación con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el virus del herpes humano 8, además de otras enfermedades neoplásicas como sarcoma de Kaposi, linfomas y síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y lesiones cutáneas).
Presentamos el caso de un paciente de 66 años, sin factores de riesgo cardiovascular conocidos, que consultó por disnea en relación con esfuerzos moderados junto con pérdida de 4-5 kg de peso de 6 meses de evolución. En la exploración se apreciaba un soplo sistólico 2/6 en el foco pulmonar. La radiografía de tórax no reveló cardiomegalia ni signos de congestión pulmonar. En el ecocardiograma transtorácico se objetivó una estenosis pulmonar ligera con un gradiente máximo de 23 mmHg, y llamaba la atención en el eje paraesternal corto un engrosamiento concéntrico de aorta ascendente que originaba compresión en la arteria pulmonar. Ante los hallazgos ecocardiográficos, se realizó una resonancia magnética (Figura 1, Figura 2), que mostró una masa de partes blandas rodeando la raíz aórtica y la arteria torácica ascendente y ocupando la luz del tronco de la arteria pulmonar, con extensión hacia la arteria pulmonar derecha y ocupando su luz completamente, e infiltrando también la aurícula derecha. Tras la administración de contraste intravenoso, la masa experimentó un marcado realce que indicaba gran vascularización de la lesión. Mediante una tomografía por emisión de positrones-tomografía axial computarizada, se descartó la existencia de lesiones en otras partes. Se remitió al paciente al servicio de cirugía cardiaca para extirpación de la masa. A través de una esternotomía media, se procedió a apertura del pericardio, y se identificó un proceso infiltrativo en raíz aórtica y aorta ascendente, tronco de arteria pulmonar y aurícula derecha. Sólo se pudo llevar a cabo una resección parcial de la tumoración debido a su proximidad a los grandes vasos, y se cerró con parche de pericardio Peri-Guard y cierre por planos. El informe definitivo de anatomía patológica concluyó que se trataba de una proliferación linfoide policlonal, morfológicamente compatible con enfermedad de Castleman variante de células plasmáticas. Ya que se había llevado a cabo solamente una resección parcial de la masa, se planteó tratamiento neoadyuvante con el anticuerpo monoclonal anti-CD20 rituximab. La evolución posterior del paciente ha sido favorable, y 1 año después el paciente está asintomático. Las tomografías axiales computarizadas de control realizadas muestran una reducción importante de la masa tumoral. En nuestro paciente se descartó la asociación con el VIH, así como otras neoplasias.
Figura 1. Secuencia de resonancia magnética en el plano axial en «sangre negra», en la que se aprecia una masa de partes blandas que rodea la aorta torácica ascendente y se extiende ocupando la luz del tronco pulmonar y la arteria pulmonar derecha (flechas).
Figura 2. Secuencia de resonancia magnética en el plano coronal en «sangre negra», en la que se aprecia la masa de partes blandas que ocupa completamente la luz de la arteria pulmonar derecha (flechas).
La enfermedad de Castleman tiene dos variantes con pronóstico y tratamiento muy diferentes: la forma multicéntrica y la unicéntrica, que supone el 70% de los casos1. Las localizaciones más frecuentes son el tórax (70%), el cuello, el abdomen, el retroperitoneo y la pelvis. Histológicamente se clasifica en dos tipos: hialinovascular (la más frecuente) y la variedad de células plasmáticas (que representa sólo un 10-20% de los casos).
La forma unicéntrica es un trastorno generalmente benigno, que suele corresponderse con la forma hialinovascular. Aparece en adultos jóvenes, y la mayor parte de los pacientes están asintomáticos. Por el contrario, la forma multicéntrica aparece en adultos mayores y habitualmente está asociada con la variedad de células plasmáticas, una enfermedad sistémica con adenopatías generalizadas, hepatoesplenomegalia, fiebre y sudoración nocturna, además de frecuentemente asociada con infección por el VIH2.
El tratamiento de elección de la forma unicéntrica es quirúrgico, y la extirpación completa es curativa en la mayoría de los casos. Si la lesión no es completamente resecable, el pronóstico también es favorable con resección parcial, y el paciente puede permanecer asintomático durante años. Otras opciones terapéuticas incluyen embolización preoperatoria, radioterapia y quimioterapia. Hay poca experiencia con el uso de rituximab en la enfermedad de Castleman unicéntrica, aunque se han comunicado algunos casos que muestran resultados prometedores en pacientes con enfermedad irresecable o con resección parcial. En la forma multicéntrica, la resección quirúrgica no es suficiente, y es necesario asociar tratamiento con radioterapia y quimioterapia3.
La enfermedad de Castleman es una entidad rara cuyo diagnóstico requiere un alto grado de sospecha, dada la ausencia de hallazgos clínicos o radiológicos específicos; el diagnóstico definitivo es anatomopatológico. Debería considerarse dentro del diagnóstico diferencial de cualquier masa mediastínica4.
Autor para correspondencia: fj.garci@hotmail.com