La arteritis de Takayasu (AT) es una enfermedad autoinmunitaria crónica que afecta a la aorta y los segmentos proximales de las arterias originadas en el arco aórtico, especialmente la subclavia, y puede involucrar también la arteria pulmonar y sus ramas y, en ocasiones, el árbol coronario. Como consecuencia, se origina dilatación con o sin formación de aneurisma y estenosis u oclusión de los vasos afectados, acompañados de engrosamiento y calcificación parietales1.
Se calcula que entre el 13 y el 25% de los pacientes con AT tienen insuficiencia aórtica significativa en cuya etiopatogenia se ha relacionado la dilatación de la raíz aórtica1, así como la inflamación de los velos valvulares2. La insuficiencia aórtica, la hipertensión arterial y, en ocasiones, el daño coronario, son los principales factores relacionados con la aparición de insuficiencia cardiaca1. La cirugía valvular aórtica conlleva un riesgo significativo de dehiscencia protésica y de formación de seudoaneurismas en la línea de sutura1,3,4.
Presentamos el caso de 1 paciente con AT intervenido de recambio valvular aórtico que, tras suspender el tratamiento inmunosupresor y reactivarse la AT, sufrió una dehiscencia tardía de la prótesis valvular.
Se trata de un varón diagnosticado en 2001, a la edad de 16 años, de AT e hipertensión arterial. En aquella ocasión la resonancia magnética demostró daño de la aorta ascendente, el cayado y la aorta torácica descendente, así como estenosis de la subclavia izquierda. El estudio ecocardiográfico reveló insuficiencia aórtica ligera y función sistólica moderadamente deprimida. Se trató al paciente con corticoides, metotrexato y antihipertensivos. En 2003 sufrió un cuadro de insuficiencia cardiaca; en el ecocardiograma se apreciaron insuficiencia aórtica grave, función sistólica moderadamente deprimida y dilatación de la aorta ascendente. Se intervino al paciente para recambio valvular aórtico por una prótesis mecánica y resección de la aorta ascendente suprasinusal con interposición de un injerto de dacrón.
La evolución tras la operación fue favorable. El paciente permaneció asintomático y continuó con tratamiento inmunosupresor, anticoagulante y antihipertensivo hasta 2012; en los estudios ecocardiográficos anuales se apreciaron una prótesis aórtica normofuncionante y función ventricular conservada. En 2013 el paciente decidió unilateralmente suspender el tratamiento inmunosupresor y no realizar revisiones hasta 2015, cuando consultó por disnea progresiva. En el ecocardiograma se observó dehiscencia de la prótesis con insuficiencia grave y función ventricular conservada. En la exploración radiológica se observó disminución del volumen del pulmón izquierdo, dilatación aneurismática del tronco de la arteria pulmonar y oclusión de la arteria pulmonar izquierda (figura 1). Asimismo se constató dilatación aneurismática del tronco innominado, oclusión de la subclavia izquierda, ausencia de vasos arteriales en el pulmón izquierdo y estenosis de la aorta torácica descendente con un diámetro luminal mínimo de 12mm (figura 2). Este último hallazgo, junto con hipertensión arterial grave y un gradiente sistólico de 60mmHg entre las extremidades superiores e inferiores, permitió hacer el diagnóstico de síndrome de la aorta media. La tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa, realizada en julio de 2015, confirmó la AT activa a nivel de la raíz aórtica. Iniciado el tratamiento con corticoides y azatioprina, 8 meses más tarde se remitió al paciente a nuestro centro para cirugía valvular.
A: radiografía de tórax en la que se observa disminución del volumen del hemitórax izquierdo y ausencia de trama vascular. B: angiotomografía computarizada en la que se aprecia dilatación del tronco común de la arteria pulmonar (asterisco) y oclusión de la arteria pulmonar izquierda (flecha).
Angiotomografía computarizada con reconstrucción en proyección oblicua anterior izquierda (A), lateral izquierda (B) y posterior (C). Se aprecia oclusión de la subclavia izquierda (asterisco), dilatación del tronco innominado (punta de flecha), ausencia de arteria pulmonar izquierda y estenosis de la aorta torácica descendente con pared calcificada (flechas).
Durante la intervención se constató una dehiscencia protésica que afectaba a dos tercios de la circunferencia. El diámetro de la porción sinusal de la aorta (42 mm) y la ausencia de signos inflamatorios macroscópicos llevaron a implantar una prótesis mecánica en lugar de realizar un recambio de raíz aórtica con reimplante de coronarias.
Durante la inducción anestésica y el posoperatorio inmediato se observó, mediante catéter de Swan-Ganz, una presión arterial pulmonar sistólica en torno a 75mmHg. La evolución posoperatoria transcurrió favorablemente.
La dehiscencia protésica precoz y tardía en la AT está relacionada con la presencia de inflamación activa1,2,4. Por ese motivo se aconseja tratar con inmunosupresores antes y después de la intervención quirúrgica1,2,4. Debido al riesgo de reactivación de la enfermedad al reducir o suspender el tratamiento inmunosupresor, se recomienda el seguimiento periódico de estos pacientes1,4. En este sentido, la tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa es una herramienta útil para evaluar la actividad inflamatoria5. El caso presentado se asocia a 2 complicaciones excepcionales de la AT, como son la oclusión completa de una arteria pulmonar y el síndrome de aorta media. Una vez resuelto el problema valvular, el pronóstico de estos pacientes depende del grado de daño vascular y de la gravedad de la hipertensión arterial, por lo que pueden ser necesarias futuras intervenciones quirúrgicas.