La corrección de Fontan es el estadio final de la paliación quirúrgica para los pacientes con fisiología de ventrículo único. Los cambios hemodinámicos que se producen tras dicha cirugía pueden comprometer los resultados inmediatos, por el aumento brusco de la presión en la arteria pulmonar. Por ello, la fenestración del conducto de Fontan durante el acto quirúrgico es una práctica habitual en los pacientes de alto riesgo1, a costa de disminuir la saturación sistémica. El desarrollo de dispositivos de implantación percutánea ha permitido el cierre de esta fenestración sin necesidad de nueva cirugía cuando las condiciones hemodinámicas lo permitan2,3.
Analizamos nuestra experiencia en el cierre percutáneo de fenestraciones en conducto extracardiaco tras la intervención de Fontan, teniendo en cuenta las consideraciones técnicas de los nuevos oclusores disponibles. Además, estudiamos los cambios en la presión de arteria pulmonar, así como en la saturación de oxígeno. Se incluyó a 14 pacientes. Se realizó la fenestración durante la intervención según los criterios hemodinámicos de alto riesgo obtenidos en el cateterismo previo al Fontan4,5. Se excluyó del análisis a 1 paciente porque se no se objetivó paso de contraste en la angiografía basal durante el procedimiento.
Se realizaron los procedimientos con anestesia general, se canalizó una vía arterial (4 Fr) para monitorización y una vía venosa (femoral 6, 7 u 8 Fr) para el abordaje terapéutico. La monitorización del procedimiento se llevó a cabo con ecocardiograma transesofágico en 9 casos y con ecocardiograma intracardiaco en 5. Tras el procedimiento, el régimen terapéutico fue heparina de bajo peso molecular, ácido acetilsalicílico al menos 6 meses y profilaxis de endocarditis con cefuroxima-axetilo 1 semana.
Los datos cuantitativos se expresan en media±desviación estándar. Realizamos un test de la t de Student para datos apareados para comparar las medias de presión pulmonar y saturación sistémica en el mismo paciente.
La media de seguimiento fue de 45±41 meses. No se registraron complicaciones mayores durante los procedimientos. En 8 de los 13 pacientes, se había realizado un cateterismo terapéutico previo para cierre de colaterales sistémico-pulmonares. De los 13 pacientes, 11 presentaban ventrículo izquierdo y 2, ventrículo derecho sistémico (tabla). No se produjo ninguna muerte en el seguimiento ni reingresos por causa cardiaca.
Características de los 13 pacientes
| Caso | Enfermedad de base | Edad (años) | Peso (kg) | Talla (cm) | Saturación basal (%) | Saturación tras cierre (%) | PAP basal (mmHg) | PAP tras cierre (mmHg) | PAo basal (mmHg)* | PAo tras cierre (mmHg)* | Diámetro defecto (mm) | Dispositivo | CF basal | CF tras cierre |
| 1 | APSI | 8 | 17 | 123 | 87 | 99 | 11 | 12 | 96/45 (62) | 97/47 (66) | 5 | CIV 10 mm | II | I |
| 2 | AP+AT | 15 | 50 | 160 | 93 | 96 | 14 | 15 | 97/60 (73) | 95/59 (72) | 3 | FOP 18 mm | I | I |
| 3 | AT+DTGA | 8 | 23 | 125 | 88 | 95 | 18 | 18 | 92/62 (76) | 86/53 (67) | 3 | FOP 18 mm | II | I |
| 4 | AT | 12 | 38 | 145 | 91 | 97 | 14 | 14 | 102/58 (73) | 88/57 (67) | 4 | FOP 18 mm | I | I |
| 5 | VIH | 5 | 16 | 102 | 85 | 98 | 16 | 15 | 88/57 (67) | 95/44 (59) | 8 | CIV 12 mm | I | I |
| 6 | APSI | 10 | 32 | 136 | 92 | 98 | 22 | 22 | 101/52 (68) | 99/52 (70) | 5 | FOP 18 mm | I | I |
| 7 | AT+EP | 15 | 50 | 157 | 90 | 97 | 15 | 15 | 88/57 (67) | 90/59 (71) | 4,5 | FOP 18 mm | II | II |
| 8 | AT | 11 | 33 | 137 | 93 | 97 | 23 | 24 | 90/60 (70) | 87/60 (70) | 4 | FOP 18 mm | I | I |
| 9 | AT+EP | 11 | 43 | 140 | 89 | 95 | 15 | 15 | 96/52 (70) | 96/51 (69) | 3,7 | FOP 18 mm | I | I |
| 10 | VU | 17 | 53 | 157 | 90 | 98 | 21 | 23 | 108/73 (89) | 102/70 (85) | 3,3 | CIA cribiforme | III | III |
| 11 | DSVD+CIV no relacionada | 9 | 21 | 115 | 87 | 94 | 16 | 15 | 99/54 (69) | 100/54 (69) | 3 | Oclusor ductus | I | I |
| 12 | AT+EP | 9 | 24 | 122 | 80 | 92 | 21 | 21 | 99/61 (67) | 90/56 (72) | 4 | FOP 18 mm | II | I |
| 13 | AT+CIV+DTGA | 7 | 22 | 117 | 90 | 96 | 15 | 15 | 110/80 (95) | 86/56 (67) | 2 | FOP 25 mm | I | I |
AP: atresia pulmonar; APSI: atresia pulmonar con septo íntegro; AT: atresia tricuspídea; CF: clase funcional; CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; DSVD: doble salida de ventrículo derecho; DTGA: D-transposición de grandes arterias; EP: estenosis pulmonar; FOP: foramen oval permeable; PAo: presión en aorta; PAP: presión media en arteria pulmonar; VIH: ventrículo izquierdo hipoplásico; VU: ventrículo único.
En todos los casos se utilizaron oclusores de Amplatz, eligiendo el tipo de dispositivo acorde con la anatomía posquirúrgica, que se valoró mediante angiografía por tomografía computarizada previa al procedimiento. La tomografía computarizada multicorte se utilizó para ubicar la posición de la fenestración y seleccionar la proyección angiográfica que mejor visualizara el defecto, cortada perpendicularmente al diámetro mayor del defecto. Una vez en cateterismo, se realizó la inyección de contraste y se estimó el diámetro máximo de la fenestración, de acuerdo con la calibración marcada con el catéter (figura). La tomografía computarizada y el ecocardiograma transesofágico o transcavitario complementaron estas mediciones y ayudaron a la mejor selección del tamaño del dispositivo. Además del diámetro máximo del defecto, se tuvo en cuenta la distancia entre la cavidad auricular y el borde interno del conducto. Dependiendo de esta anatomía, se seleccionó el tipo de oclusor de Amplatzer el de foramen oval permeable para las fenestraciones más estrechas y los oclusores de comunicación interventricular y ductus para las más anchas (tabla).
En 10 casos se utilizó un dispositivo de cierre de foramen oval permeable (de 18mm en 9 pacientes y de 25 mm en 1), en 2 pacientes se implantó un dispositivo de cierre de comunicación interventricular muscular y en otro se eligió un dispositivo de cierre de ductus. La saturación de oxígeno aumentó de manera significativa tras el cierre de la fenestración (89±3,6 frente a 96±2,0; p<0,01) sin que se evidenciara un incremento significativo de la presión en la arteria pulmonar (17±3,6 frente a 17,2±3,9).
Los pacientes que sufren una cardiopatía congénita por la cual se ven abocados a circulación univentricular van a precisar de varias intervenciones quirúrgicas durante su vida. El desarrollo de dispositivos de implantación percutánea permite evitar algunos de los procedimientos quirúrgicos a estos pacientes. De la misma manera, el cierre de la fenestración resulta necesario, debido a los efectos deletéreos que la hipoxemia crónica ocasiona a largo plazo.
Con base en la experiencia existente en nuestro centro, podemos decir que el abordaje multidisciplinario de estos pacientes resulta fundamental a la hora de diseñar la estrategia terapéutica y para establecer los tiempos. El desarrollo de dispositivos de implantación percutánea ha permitido una mayor flexibilidad en la cirugía para adaptarla a las condiciones hemodinámicas de cada paciente. El cierre de la fenestración de Fontan mediante cateterismo se muestra como una técnica segura y eficaz en estos pacientes.
Al Dr. Ignacio Tejero, que falleció durante la elaboración de este manuscrito y que ha participado en el tratamiento de estos pacientes durante los últimos 20 años.