Palabras clave
INTRODUCCIÓN
El bloqueo auriculoventricular completo congénito (BCC) es una lesión del tejido de conducción cardíaco que surge antes del nacimiento en la que se produce una alteración de la transmisión de los impulsos auriculares a los ventrículos. Puede aparecer de forma aislada o familiar, presentando una incidencia variable comprendida entre 1/2.500 y 1/20.000 neonatos vivos, dependiendo de la metodología de los estudios publicados 1 . Su diagnóstico se acompaña frecuentemente de la coexistencia de una cardiopatía estructural, y en casos de anatomía cardíaca normal, es frecuente su asociación a enfermedades autoinmunes clínicas o subclínicas. En este sentido, se asocia especialmente al lupus eritematoso sistémico (LES) y/o a la presencia de autoanticuerpos (AC) anti-Ro y anti-La 2,3 . Los factores de riesgo incluyen el diagnóstico previo de BCC en algún miembro de la descendencia, elevados títulos de AC anti-Ro+ (títulos superiores a 1:16), la presencia de AC anti-Ro+ (SS-A) acompañados de AC anti-La+ (SS-B) y ciertos haplotipos HLA (HLA DR3) 3-6 .
El diagnóstico prenatal se realiza mediante ecografía y ecocardiografía fetal, técnicas que permiten, asimismo, el seguimiento y manejo perinatal óptimo, aconsejándose la finalización de la gestación en casos de sufrimiento fetal o signos de insuficiencia cardíaca. Son múltiples los aspectos controvertidos en el manejo de estos fetos, especialmente en relación al tratamiento médico (dosis, vía, indicaciones, seguimiento), interpretación de las actuales técnicas de monitorización del bienestar fetal, indicaciones y modo de finalizar la gestación, indicaciones de tratamiento profiláctico, así como manejo neonatal con implantación de marcapasos en el recién nacido.
El objetivo de este artículo es la descripción de nuestra experiencia en el diagnóstico prenatal y manejo perinatal de fetos afectados de BCC, así como una revisión de los conocimientos actuales al respecto.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se estudian retrospectivamente los casos de BCC diagnosticados en período prenatal entre 1986 y 1996. El diagnóstico se ha realizado mediante ecografía bidimensional, Doppler (pulsado y continuo) y modo M, al demostrar una bradicardia persistente (frecuencias sostenidas inferiores a 120 lat/min) con disociación de la sincronía de contractilidad auricular y ventricular (fig. 1). El ecógrafo utilizado corresponde al modelo Toshiba 140 y las sondas empleadas han sido sonda abdominal convex de 3,5 MHz y sonda abdominal sectorial de 3,5 MHz.
| Fig. 1a. Ecografía prenatal en feto de 30 semanas afectado de BCC. El volumen de muestra del Doppler pulsado se ha situado en un asa libre del cordón umbilical, a la altura de la arteria umbilical, demostrando una frecuencia de contracción ventricular de 52 lat/min. |
Se recogen los datos referentes al estado inmunitario materno en relación a la detección de AC anti-Ro+, la asociación a cardiopatías estructurales, la edad gestacional y la frecuencia ventricular al momento del diagnóstico. Durante el período inicial de estudio sólo se estudió sistemáticamente la presencia de AC anti-Ro (mediante enzimoinmunoanálisis ELISA), aunque posteriormente se amplió el estudio inmunológico (anticuerpos antinucleares, anti-La, etc.). Para homogeneizar los resultados, y dada la recogida incompleta de datos inmunológicos por este motivo, en este artículo sólo se recogen los resultados en referencia a los AC anti-Ro. Se ha efectuado una monitorización estricta del bienestar fetal (registro tococardiográfico, control ecográfico del crecimiento fetal y perfil biofísico, todos ellos con periodicidad semanal), con seguimiento ecográfico y ecocardiográfico seriado (quincenal antes de la semana 30 y semanal posteriormente), a fin de detectar signos de deterioro hemodinámico (ascitis, derrame pericárdico, hidrops, polihidramnios). El estudio hemodinámico de la circulación fetal mediante Doppler sólo ha sido valorado en los casos más recientes (desde 1992), dado que anteriormente no se practicaba en nuestra unidad de forma sistemática, motivo por el que no ha sido incluido en este artículo.
| Fig. 1b. En el mismo caso anterior, Doppler pulsado con volumen muestra a la altura de la aurícula derecha donde se capta la contracción auricular a una frecuencia fisiológica de 145 lat/min. |
| Fig. 1c. En el mismo caso, registro simultáneo de ambas frecuencias auricular y ventricular, con volumen muestra situado a nivel auriculoventricular. Se objetiva la disociación de ambas frecuencias, reflejándose en el panel superior la frecuencia de contracción ventricular y en el panel inferior la frecuencia de contracción auricular. |
La indicación de tratamiento médico materno, mediante la administración de fármacos inotrópicos y/o cronotrópicos, ha sido la detección de una frecuencia ventricular inferior a 60 lat/min, con la finalidad de aumentarla y evitar y/o retrasar la aparición de signos de insuficiencia cardíaca. El criterio adoptado en relación a la frecuencia límite para administrar tratamiento materno (60 lat/min) obedece, dada la disparidad de referencias y la falta de unanimidad al respecto, a una actitud de prudencia, a fin de evitar caídas por debajo de 50 lat/min, frecuencias unánimemente establecidas como peligrosas para el bienestar y supervivencia fetales. Los fármacos administrados, vía parenteral, han sido el ritodrine y la betametasona, esta última permite, asimismo, acelerar el grado de madurez pulmonar fetal. El ritodrine se ha administrado de forma continua por vía intravenosa (0,15-0,30 mg/min) hasta obtener una mejoría de la frecuencia ventricular, siendo posteriormente seguida de una administración oral (10 mg/6 h). Este fármaco se ha suspendido cuando no se ha observado un cambio de la frecuencia ventricular. La betametasona ha sido administrada por vía intramuscular a dosis de 12 mg/24 h durante 48 h, seguida de la misma dosis semanal.
Se recogen los resultados perinatales, en relación a la conducta obstétrica y posterior manejo neonatal. Se ha mantenido una conducta expectante, bajo monitorización fetal estricta mediante las técnicas citadas (registro tococardiográfico, ecografía y Doppler), indicándose la finalización de la gestación ante la aparición de signos de insuficiencia cardíaca (progresión de hidrops o ascitis, descenso de la frecuencia ventricular, signos ecocardiográficos de bajo gasto cardíaco descenso de las velocidades en los tractos de salida aórtico y pulmonar, insuficiencia de las válvulas auriculoventriculares, descenso de la contractilidad miocárdica, descenso de la velocidad durante la contracción atrial en ductus venoso y vena cava inferior) o sufrimiento fetal (registro tococardiográfico patológico). La detección de signos de deterioro hemodinámico ha sido indicación de manejo perinatal activo, con extracción fetal urgente mediante cesárea. En los restantes casos se ha optado por finalizar la gestación por vía vaginal. La madurez pulmonar se ha acelerado mediante la administración materna de betametasona cuando la extracción fetal se ha efectuado antes de la semana 34, realizándose comprobación bioquímica de ésta mediante amniocentesis (estudio de la presencia de fosfatidilglicerol, índice lecitina/esfingomielina y creatinina en el líquido amniótico).
Tras el nacimiento, se ha confirmado el diagnóstico prenatal mediante ECG de superficie, realizándose asimismo ecocardiografía posnatal inmediata, radiografía de tórax y analítica (hemograma completo, pruebas de coagulación, gasometría, ionograma, perfil hepático, etc.). La recuperación de la frecuencia ventricular ha sido posible mediante la administración parenteral inmediata de isoprenalina en el curso de las primeras 24-48 h de vida (efecto transitorio) y la posterior implantación neonatal de dos tipos de electrodos endocavitarios, unicameral (ventrículo derecho) y bicameral (aurícula y ventrículo derecho). La isoprenalina se ha administrado tras el nacimiento, por vía parenteral, a dosis de 1-5 µg/kg/min, durante los primeros días de vida, para aumentar la frecuencia ventricular. En el primer grupo (marcapasos unicameral), inicialmente y como medida inmediata se ha accedido al ventrículo derecho a través de un catéter por vía umbilical, con colocación de un electrodo bipolar unicameral temporal y generador externo, y posteriormente, estabilizado el paciente, se ha procedido a la implantación de un electrodo epicárdico por toracotomía izquierda. En el segundo grupo (marcapasos bicameral), tras el nacimiento se ha procedido a la implantación de electrodos endocárdicos en aurícula y ventrículo derecho (doble cable) a través de la vena subclavia derecha, con colocación subcutánea del generador DDD de marcapasos en la fosa subclavicular derecha. Se han implantado sondas unipolares de silicona de un calibre de 3F, de los modelos 1450K (Pacesetter) y ISP13 (Vitatron). Se han empleado generadores DDD 284-05, con una duración teórica media de 6 años.
RESULTADOS
En nuestra experiencia hemos recogido una serie de 13 casos de BCC diagnosticados prenatalmente, cuyos datos clínicos se resumen en la tabla 1.
El diagnóstico prenatal se efectuó entre las semanas 22 y 32, siendo la semana gestacional media de 27. La frecuencia ventricular al diagnóstico oscilaba entre 32 y 80 lat/min (media 54), manteniéndose relativamente estable tras el diagnóstico, aunque con una ligera tendencia a descender progresivamente. Desde un punto de vista inmunológico se estudiaron 7 gestantes en busca de AC anti-Ro, detectándose éstos en 5 pacientes (un caso de gestación gemelar), y en un solo caso se manifestó un LES clínico (en el posparto inmediato). En 4 fetos se diagnosticó una cardiopatía estructural congénita, 2 casos de transposición corregida de grandes arterias (TGA), 1 canal atrioventricular (AV) y 1 atresia tricuspídea. En 9 fetos aparecieron signos de insuficiencia cardíaca (fig. 2). Se administró tratamiento médico materno en 7 gestantes, obteniéndose un incremento ligero de la frecuencia cardíaca fetal basal, alrededor de 6 lat/min. Aclaramos que los casos 2 y 5 fueron remitidos de otro centro para confirmación diagnóstica, siendo posteriormente remitidos a él, no siguiendo ningún tratamiento médico. En relación a los resultados perinatales, 3 fetos con cardiopatía estructural e hidrops murieron intraútero (dos casos intraparto), se realizaron 7 cesáreas entre las semanas 30 y 37 (un caso de gestación gemelar), 2 partos vaginales provocados pretérmino (en fetos muertos anteparto a las 25 y 37 semanas) y 3 partos espontáneos vaginales a término.
| Fig. 2. Ecografía prenatal en feto de 32 semanas afectado de BCC e hydrops. Se identifica hidrotórax bilateral (flechas negras). Con la opacificación color se observan las cavidades auriculares y ventriculares. |
La administración parenteral neonatal inmediata de isoprenalina permitió aumentar la frecuencia cardíaca, en espera de un tratamiento más definitivo. Tras el nacimiento se implantó un marcapasos temporal unicameral por vía umbilical en 3 casos y bicameral en 6 casos (figs. 3 y 4). En dos neonatos del primer grupo se procedió posteriormente a toracotomía e implantación de electrodo epicárdico, a los 3 y 4 días del nacimiento, aunque ambos fallecieron a causa de complicaciones relacionadas con la prematuridad y/o los estados postoperatorios (sepsis y neumotórax). En 6 casos cronológicamente posteriores fue posible la implantación de electrodos bicamerales a través de la vena subclavia derecha, inmediatamente tras el nacimiento (en 4 casos), o bien en período neonatal inmediato (un caso a los 4 días y otro a los 20 días). Destacamos, además de las complicaciones del manejo de un recién nacido de bajo peso e hidrópico, la dificultad del acceso por punción de la vena subclavia derecha. La mortalidad global de este grupo, tras un seguimiento de 29 meses, ha sido nula, aunque con un elevado porcentaje de complicaciones graves. Así, en este grupo destacamos un caso de tromboembolismo pulmonar a los 6 meses de la intervención, que requirió tratamiento anticoagulante y siguió una evolución correcta (caso 7), un caso que evolucionó en un año a una miocardiopatía dilatada de etiología incierta (caso 9) y un caso de obstrucción de vena cava superior a los 2 años que requirió recambio de electrodos (caso 11).
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| Fig. 4. Generador de marcapasos en fosa subclavicular derecha en un recién nacido prematuro de 2.450 g. Se observan los dos cables a través de la vena subclavia derecha y vena cava superior con electrodos ubicados en aurícula y ventrículo derecho. En la parte central del tórax se observa el cable de oximetría. | |
| Fig. 3. Recién nacido de 32 semanas de gestación con BCC a 32 lat/min. Abdomen distendido tras drenaje de ascitis (400 ml) en período neonatal inmediato. A los 5 días de vida se implantó un electrodo de marcapasos por vía umbilical (trayecto hepático, vena cava inferior, aurícula y ventrículo derecho). Electrodo situado en ventrículo derecho (cable grueso) conectado a generador de marcapasos externo. Electrodo epicárdico con bucle en tórax, con paso de cable a cavidad abdominal y exteriorización del mismo de forma subcutánea para ser conectado a generador externo. |
DISCUSIÓN
Es bien conocida la historia natural del BCC. Su primera descripción clínica corresponde a Morquio en 1901, la primera confirmación electrocardiográfica fue descrita por Van den Heuvel en 1908 y el primer diagnóstico prenatal fue realizado por Yater en 1929 7,8 .
Desde un punto de vista etiopatogénico, el BCC puede ser originado por una enfermedad autoinmune o bien por una anomalía estructural cardíaca.
Actualmente se ha establecido una clara asociación entre enfermedades autoinmunes del colágeno y el BCC 3,4,9 . Se ha descrito una evidente relación entre la presencia de AC SS-A/Ro o SS-B/La maternos y
la aparición de BCC fetal. Así, el 90% de las madres de hijos afectados son anti-Ro+ y el 80% son anti-La+ 10 . En nuestra casuística, 5 de 7 gestantes eran portadoras de AC anti-Ro (una afectada de LES subclínico y otra portadora de una gestación gemelar). Se trata de AC maternos de tipo IgG que atraviesan la placenta y penetran en la circulación fetal, uniéndose al Ag Ro y La cardíacos, que afectan al miocardio y tejido de conducción en forma de inflamación y posterior fibrosis 3,11,12 . Se ha demostrado por inmunofluorescencia su depósito en la piel y en el tejido miocárdico y de conducción en autopsias de fetos afectados, demostrando su acción directa y justificando la lesión cardíaca estructural e irreversible 3,9,13-18 . La positivización de los AC y la aparición de criterios clínicos de enfermedad conectiva materna pueden ocurrir años después del nacimiento de un feto afectado 19-22 . Se ha descrito una relación etiopatogénica entre la presencia del Ag Ro y el tipo anatómico de bloqueo cardíaco, aunque en nuestra serie esta relación no ha sido estudiada 23 . Se ha propuesto la hipótesis de la infección viral como factor desencadenante de la expresión de superficie de los Ag Ro y La, ambas proteínas intracelulares, de localización intracitoplasmática e intranuclear, respectivamente ( Coxsackie , citomegalovirus) 9,16,20,24 .
La segunda causa de BCC es el desarrollo embrionario anormal del nodo AV y ramas proximales del haz de His, asociado frecuentemente a anomalías cardíacas estructurales. Se conoce que en un 25-50% de casos se acompaña de una cardiopatía estructural, siendo la más frecuente la transposición de grandes arterias (TGA) corregida o los síndromes poliesplénicos 25 . En nuestra serie, 4 de 13 fetos (31%) eran portadores de una cardiopatía estructural, dos casos de TGA corregida, un caso de canal auriculoventricular y un caso de atresia tricuspídea.
Existe una asociación entre el BCC y algunos tipos de HLA, maternos o fetales (HLA-DR3, HLA-A1 y HLA-B8) 3,19-21,26 . La presencia materna de HLA-DR3 facilita la síntesis de Ag Ro, aunque por sí misma no es causa única de BCC. Por otra parte, se ha sugerido que el haplotipo fetal HLA-DR3 puede tener un efecto protector frente a la muerte fetal intraútero en presencia de AC anti-Ro. Sin embargo, en la etiopatogenia del BCC, se considera que el Ag Ro y los tipos HLA son factores independientes 26 , y a su vez no necesariamente determinantes de BCC. Así, se han descrito casos de gemelos monozigotos, serológica e inmunológicamente idénticos, discordantes para la presencia de BCC 27,28 .
El diagnóstico prenatal se realiza mediante ecografía y ecocardiografía fetal. Se ha descrito su aparición desde la onceava semana de gestación, por vía transvaginal 29 , aunque su detección suele realizarse preferentemente durante la segunda mitad del embarazo, dada la mayor vulnerabilidad del corazón fetal en este período 30 . En nuestra serie el diagnóstico más temprano se ha efectuado en la semana 22, siendo la semana gestacional media al diagnóstico de 27. Desde el punto de vista ecográfico destaca una bradicardia extrema persistente, acompañada en los casos graves de signos de insuficiencia cardíaca (ascitis, derrame pericárdico, hidrops, polihidramnios), pudiendo acontecer la muerte intraútero. El hidrops fetal puede ser secundario al fallo cardíaco y/o a un mecanismo autoinmune causante de miocarditis y/o poliserositis 11,31 . En nuestra casuística se han detectado signos de insuficiencia cardíaca en 9 fetos (69%), 3 casos en fetos con cardiopatía congénita (75%) y 6 casos con corazón estructuralmente normal (67%), aconteciendo la muerte intraútero en los tres casos de cardiopatía estructural y signos de deterioro hemodinámico. Desde el punto de vista ecocardiográfico, puede demostrarse la disociación de la contracción auriculoventricular mediante el registro simultáneo de las ondas de flujo auricular (volumen de muestra situado en vena cava inferior) y ventricular (volumen de muestra en aorta) mediante Doppler, o bien registrar dicha disociación median-
te el modo M, actualmente la modalidad de mayor utilidad en el diagnóstico de las arritmias fetales 32 . Entre los signos electrocardiográficos destacan la bradicardia y la falta de conducción de las ondas P, con disociación auriculoventricular completa y ritmo de escape ventricular.
Tras el diagnóstico, el seguimiento y manejo prenatal de estos fetos es difícil por las obvias dificultades que conlleva la monitorización fetal, la dificultad en la correcta interpretación de los registros cardiotocográficos (escasa variabilidad, poca reactividad) y la necesidad de corregir los valores de los índices fluxométricos 3,4,11 . Indudablemente, la ecografía y la ecocardiografía fetal, alertando sobre la presencia de signos de insuficiencia cardíaca y/o poliserositis, son las técnicas de elección en el seguimiento y monitorización de estos casos 33,34 .
El manejo óptimo de estos fetos se basa en el seguimiento estricto del bienestar fetal, con pronta finalización del embarazo en caso de detectar signos ecográficos y/o ecocardiográficos de insuficiencia cardíaca o sufrimiento fetal agudo. La bradicardia fetal es generalmente bien tolerada excepto en los casos de cardiopatía estructural, enfermedades sistémicas o insuficiencia placentaria. Por ello se recomienda una conducta expectante, bajo monitorización estricta, indicando la finalización de la gestación ante los signos anteriormente citados, a fin de reestablecer el ritmo cardíaco mediante la implantación de un marcapasos en el neonato 25,33,34 . En este caso tendremos en cuenta las dificultades técnicas de la implantación del marcapasos en prematuros, las complicaciones propias de la prematuridad y las complicaciones secundarias a tratamientos prolongados con altas dosis de corticoides 11,35 . Recientemente se ha publicado un caso de implantación prenatal intraútero de marcapasos intracavitario por vía percutánea 36 , técnica sofisticada que podría estar indicada en casos de deterioro hemodinámico grave y prematuridad severa, a fin de recuperar una frecuencia ventricular óptima y evitar las secuelas de la inmadurez pulmonar.
Se ha propuesto la administración materna de diferentes fármacos cronotrópicos y/o inotrópicos, a fin de aumentar la frecuencia cardíaca fetal y evitar o retrasar la aparición de los signos de insuficiencia cardíaca 4,33,34,37 . Entre ellos destaca el ritodrine, un fármaco betamimético de efectividad y tolerancia demostradas. En relación a nuestra casuística y experiencia con el ritodrine, hemos observado un incremento, aunque poco significativo, de la frecuencia cardíaca ventricular, tras su administración intravenosa continua. Este tratamiento requiere ingreso hospitalario de la paciente y control estricto del balance hídrico, y a pesar de los mínimos efectos secundarios (cefalea, retención hídrica, taquicardia, etc.), el escaso significado clínico de este ascenso de frecuencia cardíaca obliga a cuestionarnos su utilidad real. Asimismo, se ha propuesto el tratamiento con corticoides con dos finalidades, favorecer la maduración pulmonar (demostrado) y disminuir el nivel de AC maternos, reduciendo el componente inflamatorio originado por un mecanismo inmunológico (empírico). A nivel experimental, se ha demostrado su efectividad en la resolución del hidrops fetal 11,30,31 . La dosis y duración del tratamiento es empírica. La elección del tipo de corticoide no está clara; por una parte, la prednisona no atraviesa la barrera placentaria, actuando únicamente en la madre y reduciendo el título de AC circulantes; para otros autores, los esteroides fluorados (dexametasona) serían de elección ya que no presentan metabolismo placentario y llegan al feto en forma activa 11,30,31 .
Se ha propuesto asimismo el tratamiento empírico profiláctico del BCC en gestantes de riesgo, por su hipotética etiopatogenia autoinmune 3,11,35 . Las diferentes pautas propuestas incluyen plasmaféresis, administración de corticoides, tratamientos inmunodepresores (azatioprina) y la administración de gammaglobulina. En relación a la plasmaféresis, es una técnica compleja y sofisticada, argumentándose en su contra su limitada utilidad profiláctica, dado el paso preferencial de inmunoglobulinas G en tercer trimestre, contrariamente a la temprana instauración del BCC. En general no se recomienda la administración materna profiláctica de corticoides, dado su elevado paso fetal, las complicaciones maternas infecciosas y metabólicas que conllevan y el aumento de complicaciones quirúrgicas en el recién nacido durante la colocación del marcapasos. La administración materna de gammaglobulina intravenosa puede reducir los títulos de AC maternos, debiéndose instaurar siempre antes de las 20-22 semanas, puesto que detectado el BCC la lesión cardíaca estructural es irreversible. Se han publicado casos de tratamiento profiláctico en gestantes de riesgo, aunque la normalidad del feto en estos casos no puede atribuirse necesariamente al mismo 35 . Sin embargo, en la práctica es difícil identificar al grupo de mujeres que se beneficiarían de un tratamiento profiláctico, ya que se ha demostrado que el BCC es raro en la descendencia de gestantes con LES clínicamente aparente, ocurriendo preferentemente en mujeres con enfermedad subclínica del tejido conectivo 3,20 .
El diagnóstico de BCC no condiciona la conducta obstétrica en el momento del parto, salvo en casos de sufrimiento fetal agudo o insuficiencia cardíaca congestiva, en los que se recomienda una extracción urgente mediante cesárea. En los restantes casos, no está contraindicada la vía vaginal 3,34,38,39 . Desde un punto de vista perinatal, en nuestra casuística 3 fetos con cardiopatía estructural e hidrops murieron intraútero, se efectuaron 7 cesáreas entre las 30 y 37 semanas,
2 partos vaginales pretérmino (ambos muertos anteparto) y 3 partos vaginales a término. Por otra parte, destacamos la dificultad del diagnóstico de sufrimiento fetal intraparto en estos casos, con monitorización continua de la frecuencia cardíaca fetal, registrando la frecuencia ventricular a través de un electrodo en scalp y la frecuencia auricular (que sí está bajo la influencia autónoma) a través de un transductor Doppler externo. Otra técnica utilizada es el control ecocardiográfico continuo mediante el modo M.
En el manejo del marcapasos debemos diferenciar la problemática que conlleva la introducción de los cables, epicárdicos (acceso por toracotomía) o endocavitarios (introducidos por vía venosa) y la implantación del generador de marcapasos. Los electrodos epicárdicos, localizados externamente sobre el ventrículo derecho, requieren una intervención quirúrgica agresiva (toracotomía) y tienen una duración limitada que precisa su recambio periódico. Los electrodos de marcapasos endocavitarios son más fisiológicos, precisan de una técnica menos agresiva para su colocación (punción venosa) aunque requieren reintervenciones periódicas para alargamiento de cables, y conllevan menos problemas de fibrosis endocárdica. La vía venosa de acceso puede ser umbilical (temporal) o subclavia, destacando las dificultades técnicas que conlleva la introducción de dos cables por una única vía venosa de tamaño reducido, en caso de implantar un generador DDD. La implantación del generador de marcapasos en pediatría constituye un problema, dado que, aunque son de menor tamaño respecto a los diseñados para el adulto, todavía tienen unas dimensiones proporcionalmente grandes. A pesar de la dificultad técnica que conlleva la introducción de dos cables por una vía venosa única de reducido tamaño, actualmente se opta preferentemente por la implantación de electrodos bicamerales auriculoventriculares, de funcionamiento más fisiológico 40 .
CONCLUSIONES
La bradicardia fetal persistente con disociación de las frecuencias auricular y ventricular permite el diagnóstico prenatal del BCC, el cual se basa en el estudio mediante Doppler y modo M. El manejo óptimo de estos fetos se basa en el seguimiento estricto del bienestar fetal, con pronta finalización de la gestación en caso de detectar signos de insuficiencia cardíaca o sufrimiento fetal. La administración materna de fármacos cronotrópicos y/o inotrópicos puede aumentar la frecuencia cardíaca fetal y/o evitar o retrasar la
aparición de signos de insuficiencia cardíaca, en vida prenatal. Tras el nacimiento, el tratamiento definitivo mediante la implantación de un marcapasos endocavitario bicameral permite normalizar el ritmo cardíaco, reduciendo significativamente la mortalidad global de este grupo, aunque a expensas de un porcentaje elevado de complicaciones graves.