La mayor parte de los casos de aortitis son de etiología no infecciosa y su presentación clínica es muy variable, desde la presentación como aneurisma aórtico asintomático a la insuficiencia cardiaca pasando por el dolor torácico agudo1. En algunos pacientes la aortitis puede semejar un síndrome aórtico agudo (SAA) en su presentación2. Puesto que los abordajes terapéuticos de la aortitis y el SAA son muy distintos, el diagnóstico preciso es de extrema importancia.
Se presentan 2 casos de aortitis por IgG4 que semejaban un hematoma intramural aórtico (HIA). Además, se incluye una revisión detallada de la literatura de los casos descritos de pacientes con aortitis que parecía un HIA. En la tabla 1 se muestran las principales claves diagnósticas para diferenciar estas 2 entidades.
Diferencias clave en el diagnóstico diferencial entre la aortitis y el HIA
| Aortitis | HIA | |
|---|---|---|
| Antecedente de hipertensión de larga evolución | +/– | +++ |
| Engrosamiento de la pared de la aorta | Circular | Semicircular |
| Acumulaciones de contraste intramurales | ̶ | +++ |
| Lesiones tipo úlcera | ̶ | +++ |
| Valores del dímero D | +/– | +++ |
| FDG-PET/TC | +++ | +/– |
FDG: fluorodesoxiglucosa; HAIM: hematoma aórtico intramural; PET: tomografía por emisión de positrones; TC: tomografía computarizada.
Paciente 1. Mujer de 76 años con antecedentes de aneurisma de aorta ascendente (45mm) e insuficiencia valvular aórtica (IAo) que acudió a urgencias por un dolor torácico agudo e intenso. La presión arterial era de 170/80mmHg y el valor del dímero D, 1.130 ng/ml. La tomografía computarizada (TC) de urgencia mostraba hallazgos que indicaban un HIA que afectaba a la raíz aórtica, la aorta ascendente y el arco aórtico. Se documentó un aneurisma de la aorta ascendente (50mm) con engrosamiento circular de la pared aórtica (8mm) (figura 1A,B). Se realizó cirugía urgente con sustitución de la raíz aórtica, la aorta ascendente y el arco aórtico. En la intervención quirúrgica se observó un marcado engrosamiento de la pared de la aorta, sin signos de hemorragia intramural (figura 1C). Además, se constató una inflamación periaórtica (figura 1D). El examen anatomopatológico del tejido aórtico mostraba un gran infiltrado linfoplasmocitario-IgG4. Se inició una pauta de tratamiento con corticoides a dosis elevadas y reducción progresiva posterior, con una excelente respuesta clínica y en el seguimiento.
Serie de piezas anatómicas y de imágenes obtenidas mediante tomografía correspondientes a 2 pacientes con aortitis que parecía un hematoma intramural aórtico (A-H). A-E: corte de tomografía computarizada (TC) sin contraste en el que se observa el engrosamiento hiperatenuado de la pared de la aorta que afecta a la aorta ascendente (punta de flecha). Engrosamiento circular hipointenso de la pared de la aorta que afecta a la aorta ascendente (B y F) y desplazamiento del calcio de la íntima (F). Imágenes macroscópicas de la aorta ascendente extirpada en las que puede verse un engrosamiento marcado de la pared de la aorta sin hemorragia intramural (C) y una importante periaortitis (flecha) (D). TC posterior a la intervención quirúrgica y cortes de la TC o la tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa en los que el arco aórtico muestra una pared engrosada con captación de fluorodesoxiglucosa (flecha) (G y H).
Paciente 2. Varón de 69 años, sin factores de riesgo cardiovascular, que acudió a urgencias por síncope. La ecocardiografía transtorácica mostró una válvula aórtica bicúspide con IAo moderada. En la TC se observó un aneurisma en la aorta ascendente (54 mm) con engrosamiento circular de la pared de la aorta (10 mm) que afectaba a la aorta ascendente, el arco aórtico (figura 1E,F), el tronco braquiocefálico y la carótida izquierda. El valor de dímero D era de 356 ng/ml. Se remitió al paciente a cirugía con el diagnóstico de sospecha de HIA. En la intervención quirúrgica se evidenció que no había hematoma en la pared de la aorta ascendente. El análisis inmunohistoquímico de la pieza anatómica permitió establecer un diagnóstico de aortitis relacionada con IgG4. En el estudio con tomografía por emisión de positrones (PET)/TC de seguimiento tras la cirugía se observó una región con engrosamiento de la pared a nivel del arco aórtico que mostraba captación intensa de fluorodesoxiglucosa (FDG) (figura 1G,H). El paciente recibió un tratamiento con dosis elevadas de corticoides, con muy buena respuesta clínica y de imagen en los estudios de PET/TC de seguimiento.
Con respecto a los casos concretos de aortitis que semejan un HIA, se realizó una revisión de la literatura con el fin de recoger todos los datos descritos hasta la fecha. Tras una exhaustiva revisión, se encontró un total de 10 casos publicados de aortitis que semejaba un HIA en su presentación.
Esta serie recoge datos de pacientes con aortitis que fueron erróneamente diagnosticados de HIA. La aortitis es un trastorno inflamatorio que afecta a la pared de la aorta1. El engrosamiento difuso de la pared de la arteria (> 2mm) y el realce homogéneo de la pared son rasgos habituales de la aortitis que aparecen en la TC con contraste3. Además, el estudio con PET/TC puede poner de manifiesto el proceso inflamatorio y resultar de ayuda en la monitorización de la respuesta terapéutica durante el seguimiento4. Los glucocorticoides son el tratamiento de elección para la aortitis de etiología no infecciosa1,2,4.
El HIA es una afección aórtica aguda que se incluye dentro del espectro del SAA5. El diagnóstico se realiza habitualmente mediante TC, ecocardiografía transesofágica o resonancia magnética. La pared de la aorta no suele mostrar realce en la TC tras la administración de contraste. El tratamiento de la mayoría de los casos de HIA de tipo A es quirúrgico5.
Esta serie de casos de pacientes con aortitis que semeja un HIA de tipo A muestra algunos aspectos interesantes que podrían ser útiles en el diagnóstico diferencial de estas 2 entidades. En todos los pacientes, el engrosamiento de la pared aórtica fue circular en lugar de semicircular o semilunar, que es lo habitual en el HIA5. En ninguno de los casos se observaron pequeñas acumulaciones de contraste en la pared aórtica engrosada en los estudios con TC o lesiones tipo úlcera, tan características del HIA2,4. Sin embargo, algunos de los signos típicos de HIA en las pruebas de imagen también se observaron en los pacientes con aortitis, como el desplazamiento central del calcio intimal, la hiperintensidad de la pared engrosada en las imágenes de TC sin contraste y la ausencia de realce tras la administración de contraste2,4. Con respecto a la válvula aórtica, puede hallarse IAo significativa en ambas entidades. En la aortitis, la IAo puede deberse a inflamación de la válvula aórtica (7 casos en esta serie).
Los parámetros analíticos no son muy específicos; en la aortitis, la proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación globular suelen estar elevadas (6 pacientes de esta serie)2–4, pero en ocasiones son normales. Los reactantes de fase aguda también pueden estar aumentados en el HIA. Por lo tanto, estos parámetros no suelen ser definitorios para el diagnóstico. Un parámetro analítico que podría ser útil en urgencias es el dímero D. En pacientes con HIA, el dímero D suele estar elevado. La concentración de dímero D estaba ligeramente alta en uno de los pacientes y normal en el otro. Lamentablemente, este parámetro no se determinó en los demás pacientes.
Las imágenes de PET/TC son cruciales para establecer el diagnóstico de aortitis y evaluar la extensión de la enfermedad a otros segmentos de la aorta. Además, es especialmente útil en el seguimiento de estos pacientes para controlar la respuesta al tratamiento4. En el HIA, la captación de FDG es nula o de muy baja intensidad.
Un aspecto interesante es que la mayor parte de los casos de aortitis de esta serie (8 pacientes) fueron aortitis por IgG42. En teoría, este tipo de aortitis tendría más probabilidad de parecer un HIA en su presentación. La enfermedad por IgG4 también puede presentarse como otras enfermedades cardiovasculares como la pericarditis o los seudotumores intracardiacos. Aunque la presentación clínica en pacientes con masas intracardiacas suele ser la insuficiencia cardiaca asociada con disfunción valvular, también se han descrito casos de parada cardiaca y alteraciones de la conducción como resultado de la enfermedad relacionada con IgG46. La aortitis no debe considerarse una enfermedad rara, y hay que tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial de los pacientes con SAA, en particular en el HIA.
En resumen, en los pacientes que acuden a urgencias con dolor torácico y muestran un engrosamiento de la pared de la aorta ascendente, las características siguientes deberían incitar la sospecha de que la aortitis es la causa del cuadro: ausencia de antecedentes de hipertensión de larga duración, engrosamiento circular de la pared de la aorta en ausencia de pequeñas acumulaciones de contraste en la pared o de lesiones tipo úlcera, y un valor normal de dímero D (tabla 1).