Sra. Editora:
La incidencia de anomalías coronarias con origen en el seno contralateral se estima entre el 0,28 y el 1,74%1. En la mayoría de los casos estas arterias coronarias no suelen dar isquemia y son hallazgos casuales de coronariografías diagnósticas. Sin embargo, se ha reconocido que pueden ser causa de síntomas isquémicos y producir muerte súbita precoz, especialmente en jóvenes deportistas con trayecto interarterial del vaso anómalo, donde se postula que existe una compresión de la coronaria entre la arteria aorta y la arteria pulmonar. Igualmente, se ha planteado que la presencia de una anomalía coronaria se asocia con mayor grado de aterosclerosis y que ocurre con más frecuencia en pacientes con valvulopatía aórtica degenerativa2.
Son escasas las publicaciones, de casos aislados la mayoría, y la relevancia clínica y el manejo de este tipo de anomalías están todavía por definir3.
Presentamos el caso de dos pacientes familiares de primer grado (padre e hijo) remitidos a nuestro centro para realización de coronariografía diagnóstica.
El primer paciente es un varón de 81 años, portador de prótesis mecánica mitral y aórtica por valvulopatía reumática y con marcapasos bicameral, que ingresó por disnea progresiva. Se realizó una gammagrafía de perfusión con tecnecio dipiridamol, que mostró isquemia inferolateral, y se lo remitió para coronariografía. En el estudio coronario se objetivó una circunfleja (Cx) dominante con origen anómalo en el seno coronario derecho compartiendo un ostium común con la coronaria derecha (CD) (Figura 1).
Figura 1. Coronariografía (A y C) y tomografía computarizada multicorte de 64 canales coronaria (B y D) que muestran el trayecto retroaórtico de la circunfleja entre la aurícula izquierda y la aorta en el padre (A y B) y en el hijo (C y D). Cx: circunfleja.
Se completó el estudio mediante angiografía coronaria por tomografía computarizada multicorte de 64 canales, y se observó un trayecto retroaórtico de la Cx, con transcurso entre la aurícula izquierda y la aorta ascendente (Figura 1 y Figura 2).
Figura 2. Reconstrucción tridimensional del corazón que muestra la anatomía coronaria del padre (A y B) y el hijo (C y D). CD: coronaria derecha; Cx: circunfleja; DA: descendente anterior.
El segundo paciente (hijo del primero) es un varón de 50 años, fumador y dislipémico, al que se solicitó coronariografía por dolores torácicos de esfuerzo. En el estudio realizado, se objetivó una anatomía coronaria superponible a la de su padre (Figura 1 y, Figura 2).
El nacimiento anómalo de la Cx desde el seno coronario derecho es la segunda anomalía coronaria en frecuencia (algunos autores consideran el origen alto de la arteria CD como la anomalía más frecuente), y alcanza un tercio del total de anomalías coronarias4. No suele presentar clínica asociada y se considera el paradigma de «benignidad» de este tipo de trastornos.
En escasas publicaciones se sugiere la agregación familiar de estas anomalías. Horan et al describieron el caso de un padre y una hija, ambos con arteria coronaria única5; el padre presentaba una CD con origen en Cx media, mientras que la hija tenía una coronaria izquierda con ostium común con la CD en el seno de Valsalva derecho. En ambos se realizó revascularización quirúrgica completa. Bunce et al documentaron dos hermanas con anomalías coronarias identificadas por resonancia magnética. Una de ellas presentaba un origen anómalo de la CD desde el seno de Valsalva izquierdo, y la otra tenía una arteria coronaria única que se originaba en el seno derecho6.
En nuestro conocimiento, esta es la primera vez que se documenta una anomalía coronaria con anatomía completamente similar en dos familiares de primer grado, con la peculiaridad añadida de que se trata de una Cx dominante, lo cual es un rasgo inusual en este tipo de Cx con origen anómalo. La probabilidad de este hallazgo en dos miembros de la misma familia por azar es extremadamente rara, lo que indica que debe existir un componente genético en este tipo de trastornos.
El tratamiento de estas anomalías es controvertido, y no existen recomendaciones específicas en las guías clínicas. Barriales et al propusieron un algoritmo de decisión clínica basado en el trayecto del vaso anómalo, la edad del paciente y la detección de isquemia3. En nuestro caso, en ambos pacientes se optó por una actitud conservadora con seguimiento clínico y exámenes periódicos para detección de isquemia, dada la atipicidad del dolor, la edad del diagnóstico y la ausencia de trayecto interarterial del vaso anómalo.
El cribado de familiares de primer grado de pacientes con anomalía coronaria puede ser razonable, sobre todo en caso de que este trastorno se presente como muerte súbita precoz.
Autor para correspondencia: Leireunzue@yahoo.es