Valvulopatía tricuspídea y pulmonar: evaluación y tratamiento

VALVULOPATÍA TRICUSPÍDEA

A la válvula tricúspide (VT) se la considera a menudo la válvula olvidada, y es necesario prestarlemayor atención. Sin embargo, la literatura recienteestá llena de referencias a las enfermedades de laVT y sus consecuencias a largo plazo^1-4. Se han introducido diversos abordajes quirúrgicos, y los resultados a medio y a largo plazo de algunas de estas opciones quirúrgicas son prometedores⁵. En este artículo se resumen algunos de los conocimientos actuales sobre los trastornos de la VT en cuanto a sudiagnóstico, su pronóstico y su tratamiento.

Embriología

La tabicación de las aurículas y los ventrículos enla circulación fetal se sigue de la formación de almohadillas endocárdicas en la cruz del corazón. Lasválvulas auriculoventriculares (AV) se desarrollan acontinuación. La arquitectura de las dos válvulasAV está íntimamente relacionada con la de los correspondientes ventrículos, y esta relación pone demanifiesto que la válvula mitral está conectada conel ventrículo izquierdo anatómico y la VT, con elventrículo derecho anatómico. Esta relación sepone especialmente de manifiesto en la transposición de los grandes vasos corregida congénitamente, con una circulación funcionalmente intacta,de forma que el ventrículo derecho anatómico pasaa ser el ventrículo sistémico y el ventrículo izquierdoanatómico actúa como ventrículo pulmonar. Hayuna transposición de las correspondientes válvulasAV junto con los ventrículos. Así pues, la VT pasaa ser una válvula del lado izquierdo entre la aurícula izquierda y el ventrículo derecho anatómico,que es el ventrículo sistémico conectado a la aorta.

De forma similar, la válvula mitral muestra unatransposición con el ventrículo izquierdo anatómico, que es el ventrículo pulmonar conectado conla arteria pulmonar y la circulación pulmonar debaja resistencia. Sin otro mal funcionamiento, latransposición corregida congénitamente es compatible con la vida hasta la sexta o la séptima década,lo que pone de relieve la adaptación del ventrículoderecho anatómico y la VT a una circulación sistémica de alta presión y alta resistencia.

Dado que la formación de almohadillas AV en lacruz del corazón es clave para la diferenciación anatómica de las dos válvulas auriculoventriculares, laausencia congénita, parcial o completa, de las almohadillas AV da lugar a anomalías importantes deambas válvulas AV. La unión de la valva septal de la VT es normalmente más apical que la de la válvula mitral; un defecto pequeño puede producir uncortocircuito de la sangre del ventrículo izquierdocon la aurícula derecha. Cuando es aislado, este defecto es anatómicamente pequeño y se denominadefecto de Gerbode. Otra consideración anatómicaes que la valva septal de la VT está fijada al tabiqueventricular membranoso. Así pues, los defectos deltabique ventricular perimembranoso distorsionanesta parte de la VT, que puede crecer sobre el defecto y causar un cierre espontáneo de la CIV membranosa en la infancia.

Anatomía valvular

La VT es la más caudal y la de orificio másgrande de las cuatro válvulas intracardiacas. Actúacomo válvula unidireccional, permite el flujo sanguíneo venoso sistémico procedente de la aurículaderecha —y, por lo tanto, de las dos venas cavas—hacia el ventrículo derecho durante la diástole e impide el flujo retrógrado —es decir, la regurgitacióno insuficiencia valvular— durante la sístole. El aparato de la VT está formado por el anillo, las valvas,las cuerdas tendinosas y los músculos papilares. Sufunción coordinada está influida también por las alteraciones geométricas del ventrículo derecho y laaurícula derecha.

El anillo tricuspídeo es ovalado y adopta unaconfiguración más circular cuando se dilata. Se haobservado que tiene una forma no planar más compleja, y la comisura posteroseptal es la más alta. Laforma, además de hacerse más circular, se aplanaen presencia de una insuficiencia «funcional» grave.El diámetro, la circunferencia y el área del anilloson mayores que los de la válvula mitral en alrededor de un 20%. Aunque se describen valores deldiámetro anular tricuspídeo > 30-35 mm en losadultos normales (superficie corporal, 1,5-1,7 m²),el tamaño del orificio está influido por el tamañocorporal total, que se refleja en la superficie corporal. Así pues, aunque un diámetro medido de40 mm en un adulto normal de tamaño medio corresponde a un anillo dilatado, este valor puede sernormal para una persona con superficie corporal> 2 m². Por consiguiente, es preciso tener en cuentael tamaño del paciente individual al considerarnormal o anormal una determinada medida. El diámetro anular normal medio es de 21 ± 2 mm/m².

Una consecuencia hemodinámica de un orificioanular tricuspídeo más grande es las menores velocidades y menores reducciones de presión duranteel flujo de entrada diastólico respecto a lo que seobserva en la válvula mitral normal. El anillomuestra un comportamiento dinámico similar al delanillo mitral, con una expansión del orificio en ladiástole y una reducción en la sístole⁶. La reducción del área máxima a la mínima es de cerca de un 30%.Esta conducta dinámica fomenta un flujo anterógrado al tiempo que mantiene una presión auricularderecha y, por lo tanto, una presión venosa sistémica bajas.

La VT tiene tres valvas: anterior, septal y posterior; la anterior es la más grande y la septal, la máspequeña. La fijación de la valva septal procede dela pared ventricular posterior a través del tabiqueinterventricular, y su inserción es más apical que lade la valva anterior. La valva anterior está fijada ala unión AV derecha. La valva posterior está fijadaa la pared.

Las cuerdas tendinosas están unidas a la superficieventricular de las valvas o a los bordes libres de estas,y el músculo papilar actúa como estructura de sosténde la valva. Puede haber cuerdas tendinosas accesorias que vayan de la valva septal a la banda moderadora o a la pared libre del ventrículo derecho.

Hay tres grupos de músculos papilares, cada unode ellos formado por hasta tres músculos. Lascuerdas tendinosas que tienen su origen en cadagrupo se insertan en dos valvas adyacentes. Así pues,las cuerdas del grupo anterior se insertan en la mitadde la valva anterior y en la mitad de la posterior, y elgrupo medial aporta las cuerdas tendinosas que vana parar a las valvas anterior y septal. El tercer grupo,posterior, es más rudimentario y está unido a lapared diafragmática del ventrículo derecho⁷.

Función normal de la válvula tricúspide

La apertura diastólica de la válvula junto con lacorrespondiente expansión del anillo proporcionauna superficie del orificio tricuspídeo de 7-9 cm². Este orificio grande permite un flujo sin impedimento tanto en reposo como con la actividad física,sin que se produzcan elevaciones de las presionesvenosas centrales. El estrechamiento sistólico delorificio proporciona un sellado efectivo del cierrevalvular; sin embargo, se observa un cierto gradode insuficiencia tricuspídea (IT), que se detecta mediante ecocardiografía Doppler en un 80-90% de losindividuos normales. La mayoría de los pacientescon una IT fisiológica corresponden a la categoríade enfermedad leve, pero un pequeño número de individuos por lo demás sanos pueden tener una insuficiencia moderada. Si no se tiene en cuenta estehecho, puede identificarse como anormal lo que enrealidad es una variante normal.

Disfunción de la válvula tricúspide

La enfermedad de la VT se clasifica generalmentecomo una valvulopatía primaria o intrínseca ocomo una disfunción valvular secundaria ofuncional^8,9. La valvulopatía primaria se debe a una anomalía estructural del aparato valvular. La enfermedad secundaria o funcional de la VT es consecuencia de factores que generalmente conducen auna dilatación del anillo tricuspídeo, con frecuenciapor una cardiopatía izquierda, y causan una hipertensión ventricular derecha, con dilatación y disfunción (fig. 1)¹⁰.

Fig. 1. Patogenia de la insuficiencia tricuspídea funcional (modificado de Shiranet al¹⁰). AI: aurícula izquierda; EC: enfermedad coronaria; EM: estenosis mitral;IM: insuficiencia mitral; MCD: miocardiopatía dilatada; VPM: valvulopatía mitral.

En la tabla 1 se presenta una clasificación de lasenfermedades de la VT en función de su etiología.

Forma de presentación clínica

La función valvular anormal puede manifestarseen forma de: a) estenosis tricuspídea pura o predominante; b) IT pura o predominante, o c) afecciónmixta.

Generalmente predominan los síntomas de cardiopatía izquierda en los pacientes que presentanuna enfermedad de la VT de tipo secundario. Lossíntomas específicos de una enfermedad avanzadade la VT son consecuencia de: a) la disminución delgasto cardiaco, (p. ej., fatiga), y b) la hipertensiónauricular derecha (p. ej., congestión hepática quecausa una molestia en el cuadrante superior derechodel abdomen o congestión intestinal con síntomasde dispepsia o indigestión o retención de líquidoscon edema de las piernas y ascitis). Cabe destacarque una enfermedad significativa de la VT puede noasociarse a ningún síntoma hasta llegar a una faseavanzada del trastorno que comporte una disfunción ventricular derecha progresiva. Los síntomascausados por la etiología subyacente, como rubefacción, diarrea, dolor abdominal, etc., asociados ala cardiopatía carcinoide pueden apuntar a la etiología.

Los signos físicos incluyen los relacionados conla enfermedad de la VT y otros debidos a la congestión venosa crónica, esto es, el edema de las piernasy la ascitis. La estenosis tricuspídea causa alteraciones características en el pulso venoso yugular enforma de un descenso lento de V a Y y una onda Aprominente. El hígado está agrandado, con unborde duro, y es pulsátil en la presístole. La auscultación revela un arrastre diastólico de tono bajo omedio, con acentuación inspiratoria. Suele estar localizado en la parte inferior del borde esternal¹¹.

La IT da lugar a un pulso venoso yugular quemuestra una onda C-V prominente o una onda sistólica. Con frecuencia hay una elevación paraesternal a causa del crecimiento del ventrículo derecho. El hígado muestra pulsaciones sistólicas, estáagrandado y a menudo es doloroso a la palpación.La auscultación cardiaca revela un soplo protosistólico u holosistólico blando, que se intensifica conel esfuerzo inspiratorio (signo de Carvallo). Puedehaber un ruido sistólico en presencia de un prolapsode la VT¹². Puede haber una IT sustancial sin los signos auscultatorios clásicos. Así pues, ni la presencia ni el grado de IT pueden evaluarse de manera fiable mediante la auscultación. El hígado pulsátil es un signo de insuficiencia grave.

Diagnóstico de laboratorio

Electrocardiograma: no hay marcadores específicos de la enfermedad de la VT, aunque puedenestar presentes las siguientes pistas: a) hipertrofiaventricular derecha (VD) y deformación o straincon un eje derecho del QRS, y b) crecimiento auricular derecho con ondas P prominentes. Puedenobservarse signos electrocardiográficos específicosde una etiología primaria como la desviación del ejea la izquierda y el bloqueo completo de rama derecha del haz en el defecto del canal AV asociado ala válvula hendida, y la anomalía de Ebstein puedemostrar un QRS ancho.

Radiografía de tórax: puede observarse una cardiomegalia asociada a unos bordes prominentes delcorazón derecho. No hay signos específicos que indiquen el diagnóstico de valvulopatía tricuspídea.

Ecocardiografía: la ecocardiografía bidimensional combinada con un estudio Doppler-color yespectral constituye la prueba de laboratorio másexacta para la detección y cuantificación de la valvulopatía tricuspídea. Además, la morfología de laVT aporta indicaciones sobre la etiología y la fisiopatología subyacentes en la disfunción valvular¹³.

Morfología de la válvula tricúspide: la anomalíade Ebstein se caracteriza por un desplazamientoapical de la valva tricúspide septal hacia el ventrículo derecho en más de 8 mm/m² respecto al puntode inserción de la valva mitral anterior desde la cruzdel corazón. La aurícula derecha está agrandada;está formada por la aurícula derecha anatómicapropiamente y el ventrículo derecho de entradaproximal auricularizado. El ventrículo derecho residual tiene un tamaño reducido.

El defecto de la almohadilla AV con una anomalía asociada de válvula hendida se aprecia mejoren la proyección apical de cuatro cámaras. La VMy la VT se observan como una válvula común acabalgada sobre el defecto. La hendidura puede visualizarse con confirmación mediante la imagen deDoppler-color, que muestra el chorro de regurgitación a través de la anomalía valvular.

La cardiopatía carcinoide se caracteriza por unasvalvas engrosadas e inmóviles que se mantienen enposición semiabierta y causan un aspecto de estenosis, así como una regurgitación de flujo libre conel Doppler-color (fig. 2)¹⁴.

Fig. 2. Imágenes ecocardiográficas de un varón de 48 años con una cardiopatía carcinoide. A: imagen telediastólica que muestra la válvula tricúspide (VT) enposición abierta. B: la VT en la imagen telesistólica se encuentra en una posición parcialmente abierta. C: esta restricción valvular característica causa unainsuficiencia tricuspídea grave. D: el Doppler de onda continua muestra varias características habituales. La velocidad pico sistólica precoz del máximo inicialy la desaceleración rápida indican una presión auricular derecha elevada. La velocidad diastólica con una desaceleración inicial lenta y un flujo presistólicoprominente concuerdan con un cierto grado de estenosis tricuspídea.

La afección reumática de la VT se asocia casisiempre a una valvulopatía reumática mitral o aórtica. Las valvas están engrosadas y muestran unacierta deformación en cúpula en la diástole.

El prolapso de la VT se observa en casi un 30%de los pacientes con prolapso de la válvula mitral.El aspecto característico incluye un anillo dilatado,un prolapso con ondulación y, con menos frecuencia, rotura de las cuerdas tendinosas con unavalva flotante (fig. 3)¹⁴. Aparte del síndrome generalde degeneración valvular, el prolapso de la VT seha descrito en cardiopatías congénitas asociadas aventrículos derechos sistémicos.

Fig. 3. Varón de 56 años con prolapso de la válvula mitral, que presenta rotura espontánea de la válvula tricúspide. A: valva septal flotante de laválvula tricúspide (VT) en la sístole. B: el chorro de insuficiencia tricuspídea (IT) excéntrico resultante tiene una dirección lateral a causa de la VTflotante. C: registro de Doppler de onda continua del chorro de IT, con ungradiente sistólico máximo entre el ventrículo derecho y la aurícula derechade 32 mmHg. La medida de la vena cava inferior fue de 2,5 cm y no mostró colapso discernible alguno, lo cual indica una presión auricular derechaestimada de 20 mmHg. Así pues, la presión sistólica ventricular derecha seestima en 52 mmHg.

En la endocarditis infecciosa, suele observarse vegetaciones móviles en la ecocardiografía transtorácica. En algunos casos, puede usarse el abordajetransesofágico para la confirmación. Para diferenciar una vegetación de un tumor, es necesaria la correlación clínica (fig. 4)¹⁴.

Fig. 4. Endocarditis de la válvula tricúspide en un varón de 35 años con hemocultivos positivos quemuestra crecimiento de Staphylococcus aureus. La ecocardiografía transesofágica intraoperatoriamuestra unas características destacadas antes y después de la sustitución de la válvula tricúspide(VT). A: vegetación irregular grande que prolapsa en la aurícula derecha en la sístole. B: insuficienciatricuspídea (IT) grave asociada a la endocarditis de VT. C: el anillo tricuspídeo mide 4,5 cm y está notablemente dilatado como consecuencia de la dilatación del ventrículo y la aurícula derechos. D: valvaanterior flotante en la VT. Endocarditis de válvula tricúspide en un varón de 35 años con hemocultivospositivos de S. aureus. La ecocardiografía transesofágica intraoperatoria muestra características destacadas antes y después de la sustitución de la VT. E: el chorro de IT se desvía hacia el seno coronariocomo resultado de la VT flotante. F y G: la bioprótesis implantada en la posición de la VT se muestraen proyecciones de eje corto y de cuatro cámaras.

La valvulopatía asociada a fenfluramina-fentermina y a metisergida consiste en unas valvas tricúspides fibrosas, engrosadas y menos móviles. Esteaspecto es inespecífico y requiere confirmar en lahistoria clínica el uso de la medicación.

El traumatismo causado por los electrodos demarcapasos puede identificarse por un atrapamiento de la valva por ese electrodo. El jet con Doppler-color de la IT puede localizarse en el lugar decontacto del marcapasos a lo largo de la valva tricuspídea. Con menor frecuencia, puede observarseuna perforación de la valva.

La IT secundaria o funcional se caracteriza poruna dilatación del anillo, generalmente con un diámetro anular > 40 mm, y una fijación de las valvas,con una distancia de apertura que supera los 8 mm.En casos extremos, las valvas no llegan a coaptar yqueda una amplia regurgitación abierta. La hipertensión ventricular derecha grave se asocia a unadesviación del tabique interventricular hacia el ventrículo izquierdo que da lugar a una fijación asimétrica. Además, puede observarse el aspecto característico de un infarto ventricular derecho, unadisplasia arritmogénica del ventrículo derecho ouna miocarditis y miocardiopatía.

Detección y cuantificación de la valvulopatíatricuspídea

El Doppler-color y el Doppler espectral son sensibles para la detección de la insuficiencia valvulary, en general, son exactos para la evaluación semicuantitativa de la estenosis y la insuficiencia tricuspídeas¹⁵. La estenosis tricuspídea se detecta mediante el diagnóstico por la imagen deDoppler-color, que muestra un núcleo central dechorro de alta velocidad. El Doppler de onda continua permite realizar determinaciones de los gradientes medio y telediastólico. El gradiente medionormal es < 3 mmHg y el gradiente telediastólico esde casi cero. La estenosis grave se asocia a un gradiente medio de 5 mmHg y el semitiempo de presión medido en el latido teleinspiratorio es> 190 ms. Se ha propuesto, aunque no se ha validado, que el área de la VT puede determinarse dividiendo 190 por el semitiempo de presión.

El diagnóstico por la imagen de la IT medianteDoppler-color permite reconocerla con facilidad enla proyección de flujo de entrada tricuspídeo paraesternal, la proyección de eje apical corto y loscortes transversales apical o subcostal de las cuatrocámaras. El área del chorro de regurgitación estácorrelacionada aproximadamente con la gravedadde la insuficiencia, y es < 5 cm² en los casos leves,6-10 cm² en los moderados y > 10 cm2 en los graves.En la práctica clínica, se utiliza una estimación visual en vez de una planimetría real. Puede obtenerseuna estimación más exacta con el empleo de medidas de la aceleración y el área de isovelocidadproximal (AIP), a partir de las cuales se puede calcular el área del orificio de regurgitación. El radiode AIP medido es de por sí un buen indicador de lagravedad de la insuficiencia. La técnica es importante. El Doppler-color basal debe desplazarse en ladirección de la regurgitación para obtener una velocidad de aproximadamente 30 cm/s. El radio delAIP hemisférica > 9 mm indica una insuficienciagrave; el de 5-9 mm, una insuficiencia moderada, yel < 5 mm, una insuficiencia leve. La imagen deDoppler espectral de la IT representa un gradientede presión entre el ventrículo derecho y la aurícula derecha durante la sístole. La forma del perfil develocidad de la IT con el empleo de Doppler deonda continua proporciona una indicación de estarelación. El perfil de insuficiencia generalmente esparabólico, excepto en los casos graves, en los quelas ondas C-V auriculares derechas altas causan una rápida igualación con la presión ventricular derecha y producen un perfil con desaceleración rápida, que se describe también como el signo de amputación de la onda V (fig. 5)¹⁴. Otros indicadoresindirectos de la gravedad de la insuficiencia son ladensidad del perfil de Doppler de onda continua,los tamaños del ventrículo y la aurícula derechos, elmovimiento paradójico del tabique interventriculary el abombamiento sistólico del tabique interauricular hacia la aurícula izquierda. El flujo venosohepático puede mostrar una inversión sistólica enlos casos graves.

Fig. 5. Insuficiencia tricuspídea secundaria grave causada por una fijaciónextrema de la válvula tricúspide sin afección intrínseca de las valvas. A:la proyección de flujo de entrada ventricular derecho desde una posiciónparaesternal del transductor muestra una válvula notablemente fijada en lafase final de la sístole. B: la imagen de Doppler-color muestra una aceleración del flujo y un chorro de insuficiencia tricuspídea grave, sin turbulencia.C: el Doppler de onda continua muestra un perfil sistólico con un máximotemprano, asociado a una presión auricular derecha alta, que se estimó en25 mmHg. La velocidad de regurgitación tricuspídea máxima medida es de9 mmHg, lo cual indica que la presión sistólica ventricular derecha es de34 mmHg (9 + 25).

En la práctica clínica resulta extraordinariamenteútil un cálculo de la presión sistólica ventricular derecha (es decir, la presión sistólica arterial pulmonar en ausencia de obstrucción del flujo de salida) con el empleo de la velocidad máxima de IT.La fórmula utilizada es la siguiente: presión sistólica ventricular derecha = 4 x velocidad de IT +presión auricular derecha¹⁶. Puede suponerse queesta es de 7-10 mm o se puede determinar conmayor exactitud a partir del tamaño de la vena cavainferior y su colapso con la prueba de inspiraciónnasal. Es importante respaldar que la velocidad deIT no indica la gravedad de la insuficiencia, sinomás bien del grado de presión sistólica ventricularderecha o hipertensión pulmonar.

Ecocardiografía transesofágica (ETE): la ecocardiografía transtorácica con frecuencia es de calidaddiagnóstica, ya que la VT y el ventrículo derechoestán más próximos a la pared anterior del tórax y se utilizan varias proyecciones paraesternales, apicales y subcostales para visualizar estas estructuras.Sin embargo, la ETE está indicada para obteneruna mejor definición anatómica de las lesiones valvulares o una medición precisa del anillo tricuspídeo. La evaluación de la gravedad de la estenosistricuspídea o la IT generalmente es más exacta conla ecocardiografía transtorácica. Esto es especialmente cierto en el contexto intraoperatorio, en elque se puede subestimar la gravedad de la IT comoresultado de la reducción de la resistencia vascularpulmonar causada por los agentes anestésicos. Así pues, es un error utilizar la gravedad de la IT en el quirófano para decidir si debe realizarse una intervención quirúrgica sobre la VT. En el contexto intraoperatorio, se utiliza en especial la ETE paramedir el diámetro del anillo tricuspídeo. Esto sehace en la proyección medioesofágica de cuatro cámaras y en un plano perpendicular a ella (90°).

Cateterismo cardiaco y angiografía selectiva:antes de la aparición de la ecocardiografía diagnóstica, el cateterismo cardiaco se utilizaba paraconfirmar la presencia y la gravedad de la estenosis tricuspídea. Se observó que era necesario unregistro simultáneo de la presión diastólica auricular derecha y ventricular derecha para poderefectuar una evaluación exacta, puesto que losgradientes de presión son pequeños y hay una considerable variación respiratoria en las formas de laonda de presión. El diagnóstico de la IT planteabaun reto mayor, puesto que la angiografía selectivadel ventrículo derecho a menudo podría distorsionar la VT. La forma de la onda de presión en laaurícula derecha muestra la onda V sistólica prominente característica, con un rápido descenso tansólo en los casos más graves. El cateterismo cardiaco diagnóstico debe realizarse sólo excepcionalmente, si es que se aplica alguna vez, para el diagnóstico o la cuantificación de la valvulopatíatricuspídea aislada.

Tratamiento

El tratamiento de la valvulopatía tricuspídeadebe abordar dos cuestiones importantes, cuándotratar y cómo hacerlo (tabla 2).

¿Cuándo tratar?

La decisión de tratar la valvulopatía tricuspídease basa en gran parte en las consecuencias hemodinámicas y funcionales de la enfermedad, así comoen la coexistencia de otras lesiones valvulares o congénitas. Cuando se trata de una lesión aislada, lavalvulopatía tricuspídea leve o moderada no requiere tratamiento. La IT leve o incluso moderadapuede mantenerse en observación con el empleo detécnicas de eco-Doppler en los sujetos normales. Enausencia de alteraciones estructurales como una dilatación del anillo o una alteración de las valvas, nose sabe que estas lesiones muestren una progresión.Por el contrario, la valvulopatía tricuspídea gravecausa un agrandamiento de la aurícula derecha y elventrículo derecho y un aumento de la presión auricular derecha y la presión venosa sistémica. Si no setrata, la disfunción ventricular derecha con reducción del gasto cardiaco aparece primero con elejercicio y luego en reposo. Esto se acentúa con laaparición de fibrilación auricular. Además, la congestión hepática crónica causa fibrosis y cirrosis cardiaca. Las pruebas de la función hepática muestran anomalías crecientes. La dilatación progresivade las cámaras cardiacas derechas da lugar a unadilatación anular progresiva, con agravamiento dela insuficiencia valvular. Así pues, la insuficienciacrónica grave promueve a menudo una mayor insuficiencia. En los casos de valvulopatía tricuspídeagrave, debe considerarse una intervención ante losprimeros signos de disfunción ventricular derecha ohepática.

Las reglas que rigen el tratamiento son diferentescuando una disfunción moderada de la VT se asociaa otros trastornos valvulares o miocárdicos. El momento de la intervención suele estar determinadopor consideraciones relativas a la cardiopatía izquierda acompañante. Aproximadamente, un 40%de los pacientes muestran una regresión de la ITtras la cirugía de la válvula mitral con reducción dela hipertensión pulmonar. Dado que en casi un 60%de los pacientes no se produce una regresión, es unapráctica recomendada tratar la lesión tricuspídea demanera más enérgica durante la cirugía de la válvula mitral¹⁷.

¿Cómo tratar?

La valvulopatía tricuspídea primaria o intrínsecacon una disfunción grave requiere casi siempre unaintervención quirúrgica, con la posible excepción dela estenosis tricuspídea reumática, que puede abordarse con una valvuloplastia con balón percutánea.

La IT secundaria o funcional ofrece una gran variedad de opciones terapéuticas:

- Tratamiento médico: la IT secundaria a una hipertensión pulmonar puede abordarse con el tratamiento médico de la etiología subyacente, cuandosea posible. Así pues, el tratamiento apropiado dela miocarditis o la depresión de la función ventricular izquierda puede comportar una mejoría de laIT funcional. De igual modo, la mejoría de la función pulmonar en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o el control apropiado de la apnea delsueño pueden mejorar la IT asociada. Conviene resaltar que la IT funcional puede ser dinámica y depender de la carga. El tratamiento médico intensivode la insuficiencia cardiaca puede mejorar drásticamente la gravedad de la IT. Esto tiene especial relevancia cuando se opera a un paciente por cardiopatía izquierda (como una valvulopatía mitral oaórtica) tras un tratamiento médico intensivo de lainsuficiencia cardiaca, de tal manera que el ecocardiograma más reciente puede no mostrar una ITsignificativa. En este contexto incluso si la IT esleve o moderada, será preciso un tratamiento quirúrgico.

- Tratamiento quirúrgico de la estenosis tricuspídea. La estenosis tricuspídea reumática se asociacasi siempre a una valvulopatía mitral reumática.Puede practicarse con éxito una reparación de laválvula mitral y la VT, aunque los resultados alargo plazo son malos. La sustitución de la válvulamitral con sustitución de la VT es una opción queconsiderar en los pacientes que no aceptan el riesgode reintervención. Estos pacientes necesitarán unaprótesis mecánica, pues se trata de un grupo deedad poco avanzada.

- Tratamiento quirúrgico de la IT. Dado que laIT más frecuentemente tratada con cirugía es lafuncional o secundaria a una cardiopatía mitral,aórtica o isquémica, analizaremos con cierto detallelos abordajes quirúrgicos. La IT significativa es confrecuencia un marcador de una evoluciónadversa^18,19. Con el paso de los años, se han usadodiversas técnicas para la reparación valvular. Estastécnicas corresponden a dos grandes grupos: técnicas de sutura y técnicas de anuloplastia.

Técnicas de sutura:

- Reparación en bolsa de tabaco de De Vega:desde su introducción en 1972, esta técnica se haempleado ampliamente, con considerable éxito²⁰. Sin embargo, los estudios de seguimiento a largoplazo indican una tasa de recurrencia significativamente mayor que la observada con el uso de unanillo o una banda de anuloplastia⁵. Los resultadosinmediatos (hasta 6 meses) son buenos, de tal manera que cabría recomendar su empleo en los casosen que es probable que se produzca una reducciónrápida y persistente de la presión arterial pulmonartras la cirugía de la válvula mitral. Constituye unenfoque más práctico y económico en los países endesarrollo con alta incidencia de enfermedades reumáticas mitrales que son tratadas quirúrgicamentea una edad temprana (tabla 3)⁵.

- Plicatura con sutura de la valva posterior: esteenfoque se ha utilizado en algunos casos con unadilatación anular extrema, pero generalmente encombinación con una anuloplastia.

Técnicas de anuloplastia:

Hay un conjunto de pruebas cada vez más amplioque respalda una mejora de los resultados y de laduración de la reparación de la VT con el empleode anillos de anuloplastia. Tant et al describieronuna ausencia de IT recurrente en los pacientes tratados con anillos de un 82% ± 5% a los 15 años, encomparación con un 39% ± 11% (p = 0,0003) en lasreparaciones realizadas sin utilizar un anillo. Observaron también una mejora de la supervivencia alargo plazo, así como de la supervivencia libre deepisodios en los pacientes con una reparación de laVT con anillo. McCarthy et al describieron tambiénuna tasa más elevada de fallos de la reparación dela VT cuando no se usaban anillos. Esos autoresobservaron que un 30% de los pacientes tratadoscon la intervención de De Vega presentaban una insuficiencia grave a los 8 años, en comparación conninguno de los pacientes tratados con anuloplastiacon anillo⁵. Se han utilizado diversos tipos de anillos y bandas de anuloplastia:

- La anuloplastia Peri-Guard consiste en unaanuloplastia semicircular individualizada, con elempleo de pericardio bovino. Se ha descrito unatasa elevada de recurrencias tempranas y tardías dela IT. Este enfoque no se recomienda en la actualidad.

- El anillo de Carpentier diseñado para la VT se introdujo hace más de 30 años y se ha utilizado ampliamente. Este anillo semirrígido tiene unos resultadosinmediatos y tardíos excelentes. Es preciso tener especial precaución para evitar dañar el nodo AV.

- El anillo flexible de Duran es un método propuesto para preservar la función normal del anilloque se dilata en la diástole y se reduce en la sístole.Se ha descrito un buen resultado inmediato y alargo plazo con el empleo del anillo flexible.

- Las bandas o anillos incompletos de anuloplastiase utilizan para evitar el riesgo de dañar el nodo AV.Se ha introducido un anillo parcial especialmente diseñado, con un conocimiento de la geometría tridimensional de la VT (anillo MC3) con unos resultados prometedores a corto y medio plazo.

- Se ha descrito la técnica de anuloplastia deborde a borde que incluye la colocación de puntosde sutura que unen los bordes libres de las valvastricuspídeas para producir una válvula en forma detrébol^21,22.

Sustitución de la válvula tricúspide: aunque la mayoría de los estudios han descrito un mejor resultadoa corto y a largo plazo con la reparación valvular,hay algunos casos con una distorsión notable delanillo o una fijación grave de las valvas en los quepuede ser necesaria la sustitución valvular. Generalmente se prefiere el empleo de válvulas bioprotésicas,puesto que la trombosis valvular y la infección sonun riesgo claro tras la sustitución por una válvulamecánica²³. Algunos estudios no han mostrado unadiferencia significativa en los resultados a largo plazoentre las válvulas de tejidos y las mecánicas^24-26. La insuficiencia residual tras la sustitución de la VT esinferior a la que se da tras la reparación de la válvula; sin embargo, la supervivencia perioperatoria amedio plazo y la supervivencia libre de episodios sonmejores con la reparación valvular (tabla 4)⁴.

Las guías de 2006 del American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA)para el tratamiento de los pacientes con valvulopatías cardiacas correspondientes a la VT y la válvulapulmonar se resumen en las tablas 5 y 6^27-29.

Tratamiento quirúrgico de la insuficienciavalvular tricuspídea primaria

Valvulopatía reumática

Las opciones quirúrgicas incluyen técnicas de reparación valvular similares a las empleadas para lasvalvulopatías reumáticas mitrales. En casos infrecuentes, con una distorsión fibrosa extrema de laválvula, puede ser necesaria la sustitución de la VT.En un estudio de 328 pacientes seguidos duranteuna media de 8,7 años, la mortalidad intrahospitalaria fue del 7,6% y la mortalidad tardía, del 52,1%.La reparación valvular tuvo unos resultados másfavorables³⁰.

Anomalía de Ebstein

La reparación de la VT puede ser factible en loscasos más leves, que en su mayoría requieren sustitución valvular. Se han descrito buenos resultadosy buena supervivencia a largo plazo. En un estudiose examinaron los resultados obtenidos en 40 pacientes consecutivos de un mismo centro. Se reparóla válvula en 18 pacientes, en 12 de ellos de maneraasociada a una derivación cavopulmonar. En 22 pacientes se realizó una sustitución, en 11 casos conderivación cavopulmonar. Hubo 2 muertes postoperatorias y 5 muertes tardías durante un periodode seguimiento de 6,7 ± 4,8 años. Las arritmiasfueron la complicación tardía más frecuente³¹. Laexperiencia descrita por la Clínica Mayo en 539 pacientes mostró supervivencias tras 5, 10, 15 y 20años del 94, el 90, el 86 y el 76%, respectivamente.El 36% de los pacientes presentaron fibrilación oaleteo auriculares y un 27%, endocarditis²⁸.

Cardiopatía carcinoide

Los pacientes sintomáticos con una disfuncióngrave de la VT a pesar del tratamiento con análogosde somatostatina generalmente requieren sustitución valvular. A la intervención quirúrgica, apartedel alivio de los síntomas, se atribuye también unamejora de la supervivencia a esta enfermedad letal.La valvuloplastia con balón se ha utilizado en casosinfrecuentes con predominio de estenosis tricuspídea. Estos pacientes constituyen un grupo quirúrgico con alto riesgo²⁹.

Endocarditis infecciosa

La infección de la válvula tricúspide con frecuencia está relacionada con el abuso de sustanciasintravenosas y plantea un verdadero reto para eltratamiento. En los casos que se encuentran en una fase inicial, puede realizarse una reparación satisfactoria de la válvula, con resección de la vegetación, resección focal de la valva y anuloplastia. Sinembargo, la gran mayoría de los pacientes presentan una destrucción significativa de la válvula yson candidatos a sustitución valvular. Las posibilidades de reinfección de los pacientes adictos adrogas son considerables y es probable que su seguimiento médico sea esporádico. Así pues, la valvectomía tricuspídea se ha utilizado con buenos resultados iniciales, puesto que la IT resultante, enausencia de hipertensión pulmonar, tiene un efectohemodinámicamente bien tolerado. Sin embargo,los resultados a largo plazo son desalentadores. Lasustitución por bioprótesis puede ser un tratamiento preferible, a pesar de la edad poco avanzada del paciente, dada la poca fiabilidad del tratamiento de anticoagulación oral en este grupo depacientes³².

Válvula tricúspide hendida

La mayoría de los pacientes adultos que presentan una VT hendida tienen enfermedad más levey pueden ser tratados con éxito mediante reparación. Los pacientes más jóvenes con válvulas conmalformaciones extremas pueden requerir sustitución valvular.

Insuficiencia tricuspídea iatrogénica

La IT asociada al traumatismo causado por elmarcapasos suele ser tratable mediante reparaciónvalvular. Los casos infrecuentes de alteraciones fibrosas secundarias pueden requerir una sustituciónvalvular.

VALVULOPATÍA PULMONAR

La inmensa mayoría de las lesiones causantes deuna valvulopatía pulmonar son congénitas o consecuencia del tratamiento quirúrgico de lesiones congénitas. Los trastornos adquiridos son muy pococomunes. Generalmente, los trastornos que afectanal infundíbulo ventricular derecho, la raíz de la pulmonar y la arteria pulmonar se consideran conjuntamente con la válvula pulmonar. Las etiologías dela valvulopatía pulmonar se indican en la tabla 7.

Forma de presentación clínica

Síntomas: pueden ser consecuencia de una reducción del gasto cardiaco en los casos avanzados condisfunción ventricular derecha. La estenosis infundibular dinámica en presencia de una comunicacióninterventricular puede producir episodios de cianosis como los que se observan en los niños con tetralogía de Fallot.

Signos físicos: la exploración a la cabecera del paciente puede aportar pistas importantes. La estenosis de la válvula pulmonar se asocia a unos signosauscultatorios característicos, en función de su gravedad. La estenosis leve se caracteriza por un clicde eyección sistólico y un soplo protosistólico corto. Al progresar la gravedad, el soplo se hace más intenso y prolongado y alcanza un máximo en unafase posterior de la sístole. El clic de eyección confrecuencia es más prominente en la expiración. Estecomportamiento aparentemente paradójico del clicde eyección pulmonar se explica por un aumentoinspiratorio de la presión telediastólica ventricularderecha, que abre la válvula en la fase final de ladiástole y, por lo tanto, causa una ausencia del clicde eyección sistólico durante la fase inspiratoria.Así pues, el clic de eyección puede no estar presenteen la estenosis más grave cuando la presión telediastólica ventricular derecha está uniformementepor encima de las presiones arteriales pulmonares.El comportamiento del segundo ruido cardiacotiene también importancia diagnóstica. En los casosmás leves, el componente pulmonar del segundoruido cardiaco (P2) se retrasa, pero conserva unamayor amplitud con la inspiración. Al aumentar lagravedad de la estenosis, el componente pulmonarpasa a ser más blando, y el soplo de los casos muygraves se dispersa más allá del componente aórticoy el componente pulmonar es inaudible.

La evaluación clínica de la insuficiencia pulmonar(IP) resulta con frecuencia más difícil. Puede haberun soplo diastólico de alto tono tras un P2 prominente en pacientes con una IP secundaria a la hipertensión pulmonar. Este soplo se describe a menudocomo soplo de Graham Steell y se puede interpretarerróneamente como indicio de insuficiencia aórtica,pues en ambos casos se ausculta mejor a lo largo delborde esternal izquierdo. La IP leve o incluso moderada puede darse sin que haya un soplo audible.

La evaluación clínica de la estenosis pulmonar(EP) infundibular pone de manifiesto un soplo sistólico que alcanza un máximo en la fase final de lasístole y un P2 bien preservado pero retardado.

La evaluación clínica para identificar una EP supravalvular aporta a menudo datos útiles para eldiagnóstico. El soplo se prolonga con frecuenciadurante la sístole, puede dispersarse tras el P2 y esaudible en la región axilar y la espalda. Con frecuencia es blando y puede auscultarse fácilmentetras la apnea.

Diagnóstico de laboratorio

Electrocardiografía

El ECG de 12 derivaciones aporta pistas útilespara el diagnóstico de la valvulopatía pulmonar. Esfrecuente observar características de hipertrofiaventricular derecha y crecimiento de la aurícula derecha. La hipertrofia y la presión ventriculares derechas graves indican a menudo una presión ventricular derecha suprasistémica.

Radiografía de tórax

Las radiografías de tórax anteroposterior y deperfil estándar también aportan datos útiles. Eltronco de la pulmonar está dilatado en la estenosisde la válvula pulmonar. La reducción de los vasosarteriales pulmonares indica una estenosis grave. Eltronco de la pulmonar no está dilatado en la estenosis infundibular ni en la atresia pulmonar. Puedehaber signos de crecimiento ventricular derecho.

Ecocardiografía

La ecocardiografía proporciona una evaluacióndiagnóstica y cuantitativa de la estenosis de la válvula pulmonar, la EP infundibular y la IP. La morfología de la válvula pulmonar muestra una deformación en cúpula y una apertura incompleta enpresencia de estenosis de la válvula pulmonar.Aunque las cúspides valvulares son normales en laestenosis infundibular, un cierre mesosistólico característico y una onda A presistólica prominenteson pistas diagnósticas frecuentes. La arteria pulmonar y sus ramas están dilatadas en la hipertensión pulmonar, la dilatación arterial pulmonar idiopática y la IP grave. En casos infrecuentes deendocarditis de la válvula pulmonar, puede observarse una vegetación móvil. El infundíbulo ventricular derecho hipertrofiado y dinámico es característico de la estenosis infundibular, sea estacongénita o relacionada con una miocardiopatía hipertrófica. El Doppler espectral y el Doppler-colormuestran un flujo turbulento de alta velocidad en eltronco de la arteria pulmonar en los pacientes conestenosis de la válvula pulmonar, y se observa un flujo de alta velocidad, con un máximo tardío y turbulencia en el tracto de salida ventricular derechoen la EP infundibular. La IP insignificante o leve esuna observación normal en la mayor parte de losniños, así como en los adultos. Sin embargo, la insuficiencia moderada o grave se asocia a una sobrecarga de volumen ventricular derecha y posterioresdilatación y disfunción. La onda de velocidad en laIP aporta una perspectiva única respecto a la diferencia de presión entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho durante la diástole. Dado que lapresión diastólica ventricular derecha se equilibracon la presión auricular derecha en ausencia de estenosis tricuspídea, se obtiene una estimación de lapresión arterial pulmonar diastólica mediante la velocidad telediastólica de la IP y el tamaño de lavena cava, que se usa para estimar la presión auricular derecha (tabla 6)²⁷.

Cateterismo cardiaco y angiografía selectiva

El cateterismo cardiaco derecho diagnóstico esútil para medir las presiones arteriales pulmonaresy la presión pulmonar enclavada y calcular la resistencia vascular pulmonar. Estos datos son útilespara diferenciar y cuantificar la hipertensión arterial pulmonar precapilar y poscapilar. Aunque lacuantificación de la estenosis valvular pulmonarsuele hacerse con métodos de eco-Doppler, las determinaciones mediante catéter antes y después deuna valvulotomía pulmonar con balón se empleanpara valorar la dilatación satisfactoria de la válvulapulmonar estenótica. La angiografía selectiva esmenos útil para las intervenciones diagnósticas o terapéuticas.

Tratamiento

Tratamiento médico

El único tratamiento médico es el paliativo, paraaliviar la insuficiencia cardiaca derecha que causacongestión hepática y edema periférico. Ningún paciente debe llegar a este estadio, puesto que existennumerosas opciones de intervención o quirúrgicaspara el tratamiento de los trastornos del flujo de salida pulmonar. Se emplea un tratamiento médicopaliativo, en forma de bloqueadores betaadrenérgicos, para los episodios cianóticos de la tetralogíade Fallot.

Tratamiento de intervención

Valvuloplastia pulmonar con balón. Esta técnica seaplica a menudo en la infancia, incluso en ausenciade síntomas. Los pacientes con gradientes Dopplermáximos > 40 mmHg generalmente son candidatos apropiados a una valvuloplastia con balón percutánea. La intervención es muy eficaz en pacientescon estenosis valvular pulmonar que presentan unadisminución notable del gradiente transvalvular yun aumento de las presiones arteriales pulmonares³³. Se produce también una normalización delas presiones ventricular derecha y telediastólica yuna regresión de la hipertrofia. Una reducción súbita del gradiente puede conducir a una estenosissubvalvular que requiera un bloqueador betaadrenérgico. Esto se observa con poca frecuencia y solamente en pacientes con una estenosis grave de laválvula pulmonar. La intervención puede causarcomplicaciones infrecuentes de perforación, taponamiento cardiaco o parada cardiaca súbita. Otracomplicación asociada al uso de balones de mayordiámetro es la aparición de IP^34,35. Aunque inicialmente es leve o moderada, puede progresar con elpaso del tiempo y requerir intervenciones en el futuro.

Sustitución percutánea de la válvula pulmonar. Trasla primera implantación percutánea en el ser humano de una válvula con stent mediante un catéteren la posición pulmonar, realizada por Bonhoefferen 2000, la primera serie incluyó a 8 pacientes convalvulopatías pulmonares congénitas reparadasquirúrgicamente³⁶. Más tarde se presentó una experiencia en 59 pacientes en 2006 utilizando una válvula venosa yugular bovina Melody³⁷ (Medtronic;Minneapolis, Minnesota, Estados Unidos). La experiencia más reciente en 155 pacientes puso de relieve el impacto que tenía la evolución de la tecnología y la curva de aprendizaje del operador³⁸. Unensayo clínico prospectivo y multicéntrico ha confirmado la seguridad y la eficacia de la implantación de la válvula pulmonar a través de catéteresMelody en pacientes con disfunción del tracto desalida ventricular derecho³⁹. Esta técnica se ha utilizado también en la estenosis de homoinjertos pulmonares tras una operación de Ross. La sustituciónvalvular percutánea y de la implantación de stentses prometedora en manos expertas.

Tratamiento quirúrgico

La valvulotomía quirúrgica para una estenosisgrave de la válvula pulmonar es una intervenciónbien establecida, con un registro considerable debuenos resultados. La complicación inicial incluyela estenosis subvalvular, que requiere un bloqueador betaadrenérgico como tratamiento de elección. El trastorno mejora espontáneamente a medida que se produce la regresión de la hipertrofia.Otra complicación es la aparición de IP, que puedeaumentar de gravedad y producir secuelas tardías.

Son frecuentes las intervenciones quirúrgicas diseñadas para reconstruir el infundíbulo de salida con el empleo de un conducto. Dichas operacionestienen complicaciones tardías, como la estenosis delos conductos y el desarrollo de una IP progresiva.

ABREVIATURAS

ASIP: área de superficie de isovelocidadproximal.

EP: estenosis pulmonar.

ETE: ecocardiografía transesofágica.

IP: insuficiencia pulmonar.

IT: insuficiencia tricuspídea.

PAPS: presión arterial pulmonar sistólica.

VT: válvula tricúspide.

Full English text available from: www.revespcardiol.org

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Correspondencia: P.M. Shah.

Chair, Medical Director. Hoag Heart Valve Center.Hoag Memorial Hospital Presbyterian.

Newport Beach. California. Estados Unidos.

Correo electrónico: [e-mail]