Palabras clave
INTRODUCCIÓN
La presencia en el neonato de anomalías estructurales en la aurícula derecha (AD) establece un diagnóstico diferencial limitado a cardiopatías congénitas, neoplasias y trombos. Toman relevancia, por su elevada incidencia, la presencia de remanentes del seno venoso (SV) embrionario en sus distintas variedades morfológicas.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un lactante de 2 meses con cianosis en el momento del nacimiento.
Exploración física: 3.410 g, 51 cm, presión arterial 100 mmHg, saturación basal O2 77%. Cianosis central. Soplo sistólico en foco tricuspídeo. Ligera hepatomegalia. Electrocardiograma en ritmo sinusal, crecimiento de la aurícula derecha. Radiografía de tórax: imagen tímica, hipoaflujo pulmonar. El ecocardiograma transtorácico (ETT) (fig. 1) revelaba una válvula tricúspide lisa, móvil, redundante, que se abría tensa y generaba un gradiente diastólico (5 mmHg); fue tipificada de válvula tricúspide displásica. Se asociaba con una comunicación interauricular fosa oval (4 x 6 mm) con cortocircuito derecha-izquierda.
Fig. 1. Proyecciones ecocardiográficas apical (diástole [c] sístole [a,b]) y subcostal invertido (d) que revelan una válvula tricúspide que parece displásica.
Oximetrías con O2 50%: sistémica 85%, VCI 69,6%, VCS 70,9%, AD 69,5%, AP 70,6%, AI 77%, VI 85,2%. Asumiendo VPs 95%, QP/QS 0.63. Registro de presiones (mmHg): VI 63/-6, VD 22/-7, AI 6, AD 7, AP 23/9/15, Ao 55/29/40. Desde la perspectiva angiográfica (fig. 2), la contrastación del ventrículo derecho mostró una doble imagen: una adyacente a la válvula tricúspide, de pequeño tamaño y paredes lisas, que pasó inicialmente inadvertida. Otra más alejada, de mayor tamaño, que dibujaba la clásica trabeculación del ventrículo derecho, con competencia tricuspídea.
Fig. 2. Ventriculografía derecha en proyección OI. Inyección casual de contraste (a) en pequeña cavidad (*), capaz de ser confundida con «un falso ventrículo derecho hipoplásico»; correspondía a la cavidad vestigial. Al inyectar a través de la válvula tricúspide (b) se define el ventrículo derecho verdadero morfológicamente normal (**).
En quirófano, sorprendentemente, se apreció un tejido accesorio a modo de «bolsón», con orificio de entrada, unido por uno de los bordes al anillo tricúspide. (fig. 3). El estudio histológico fue compatible con tejido fibromixoide.
Fig. 3. Imagen intraoperatoria (A) en la que se observa un «bolsón» de tejido accesorio supratricuspídeo (1,5 cm de diámetro); tras su resección (B) se observa una válvula tricúspide normal.
DISCUSIÓN
La presentación clínica nos centra en una cardiopatía cianosante del lactante, inicialmente tipificada como displasia tricuspídea. Ante los hallazgos de la cirugía nos planteamos como posibilidad diagnóstica encontrarnos ante un remanente vestigial de la válvula derecha del SV embrionario1. Es frecuente encontrarlos en las pruebas de imagen convencionales (el 30% en población no seleccionada)2. En su variedad más leve se pone de manifiesto como una estructura simple (válvula de Eustaquio, Tebesio, crista terminalis) o como entramado reticular (red de Chiari). En el otro extremo se encuentra, si el tamaño es lo suficientemente grande como para compartimentar la aurícula derecha, el denominado cor triatriatum dexter, entidad clasificada según su distribución en la aurícula derecha1. La clínica se encuentra definida por la obstrucción (si la genera) y las anomalías congénitas asociadas, siendo la hipoplasia de ventrículo derecho la más frecuente2,3.
Entre estas dos variedades anatómicas hay un amplio espectro, dependiendo del momento en el que se alteró el desarrollo del SV4,5.
Como complicaciones asociadas se describen infecciones en esa zona6, arritmias auriculares, embolias paradójicas y déficit en el crecimiento por enteropatía.
En este caso también descartamos un seno coronario de distribución atípica (ETT/recirculación).
Entre los tumores que podrían mostrar un cuadro similar destacamos el fibroelastoma papilar. En la edad pediátrica, a diferencia de los adultos, suele asentar en la válvula tricúspide. Se sospecha por su imagen ecocardiográfica típica.
CONCLUSIÓN
Hemos presentado una forma inhabitual de cardiopatía cianosante en el lactante. La entidad descrita debe formar parte del cribado de toda «anomalía estructural» en la aurícula derecha estudiada.
Correspondencia: Dr. J.C. García López.
Orense, 23, 2.o izqda. 02005 Albacete. España.
Correo electrónico: jugarlo@hotmail.com