Palabras clave
INTRODUCCIÓN
La rotura del músculo papilar se asocia clásicamente con una complicación mecánica del infarto agudo de miocardio (IAM) o con un traumatismo torácico. La rotura espontánea de músculo papilar es extremadamente rara y se atribuye a una necrosis aislada del músculo relacionada, según la bibliografía, con la hipertrofia ventricular izquierda (HVI). Presentamos el caso clínico de una paciente que presentó una insuficiencia mitral (IM) aguda severa por rotura completa de músculo papilar, sin enfermedad coronaria angiográfica, y que precisó cirugía emergente de sustitución valvular mitral.
CASO CLÍNICO
Mujer de 73 años hipertensa y obesa que presentó un episodio de dolor torácico prolongado de características isquémicas, acudiendo por ello a su centro de salud, donde se le realizó un electrocardiograma (ECG) que no puso de manifiesto signos de isquemia aguda, siendo dada de alta tras haber calmado el dolor con nitroglicerina sublingual. Permaneció durante 3 días con dolor torácico de similares características, intermitente, asociado a disnea progresiva, razón por la que acudió de nuevo a urgencias. Clínica y radiológicamente presentaba edema agudo de pulmón. En el ECG sólo destacaba una rectificación del segmento ST en V3-V6. La determinación de enzimas cardíacas demostró una creatincinasa normal, troponina I de 3,3 ng/ml y LDH de 691 U/l. En la exploración física llamaba la atención un soplo pansistólico IV/VI de mayor intensidad en el ápex e irradiado a la axila, motivo por el que se le realizó un ecocardiograma transtorácico (ETT) urgente que demostró un ventrículo izquierdo (VI) con hipertrofia concéntrica ligera, función sistólica global conservada sin alteraciones segmentarias de la contracción, prolapso mitral de ambos velos e insuficiencia mitral severa secundaria a rotura completa del músculo papilar posteromedial. Dichos hallazgos fueron confirmados por ecocardiografía transesofágica (ETE) (fig. 1) realizándose con posterioridad un cateterismo cardíaco, que puso de manifiesto unas arterias coronarias de buen desarrollo sin lesiones angiográficamente significativas, dominancia derecha, función sistólica VI normal y una insuficiencia mitral severa con onda V de 65 mmHg. Se indicó tratamiento quirúrgico urgente. La situación clínica evolucionó a shock cardiogénico, sin que aparecieran ondas Q de necrosis en los ECG y con una curva enzimática negativa. En el acto quirúrgico se objetivó la rotura completa del músculo papilar posteromedial (fig. 2), de aspecto macroscópicamente isquémico (fig. 3). El examen histopatológico evidenció un tejido valvular mitral normal y un músculo papilar necrótico con zonas periféricas de infiltración leucocitaria, compatible con necrosis aguda de músculo papilar de aproximadamente 3 días de evolución. Se implantó una prótesis mecánica St. Jude del número 27, sin complicaciones intraoperatorias ni en el postoperatorio, por lo que la paciente fue dada de alta a los 10 días de la intervención. Transcurridos 5 meses, la paciente permanece asintomática.
Fig. 1. Superior: ecocardiograma transesofágico desde un plano transgástrico a 83º en el que se aprecia en diástole la sección completa del músculo papilar posteromedial (flecha). Inferior: desde un plano de 2 cámaras, en sístole, se aprecia el prolapso de los velos de la válvula mitral y de la cabeza del músculo papilar posteromedial roto dentro de la aurícula izquierda. AI: aurícula izquierda; MP: cabeza del músculo papilar; VI: ventrículo izquierdo.
Fig. 2. Imagen intraoperatoria, en la que se observa la rotura completa del músculo papilar posteromedial (flecha).
Fig. 3. Pieza macroscópica en la que se aprecia una válvula mitral morfológicamente normal y músculo papilar posteromedial roto. MP: músculo papilar; VM: válvula mitral.
DISCUSIÓN
La rotura de músculo papilar es casi siempre secundaria a un IAM1,2, con evidencia anatomopatológica de enfermedad coronaria3, o bien a un traumatismo torácico. El caso que presentamos es extremadamente atípico. La rotura espontánea de músculo papilar, atribuida a una necrosis aislada del mismo, es una entidad con escasas referencias en la bibliografía4,5, pero la ausencia de enfermedad coronaria la hace todavía más atípica (sólo hay un caso similar en la bibliografía internacional6). En las más amplias series publicadas sobre rotura no traumática de músculo papilar se evidencia una menor incidencia de estenosis coronaria respecto a la hallada en pacientes con IAM fatal no asociada a rotura de músculo papilar, siendo en la mayoría de dichos pacientes el primer episodio coronario (sin angina o IAM previo), tratándose de infartos de pequeña extensión (en la serie de Nishimura el 50% eran subendocárdicos), sin que se llegara a un diagnóstico clínico claro de IAM previo a su muerte en un porcentaje considerable de ellos (27% en la serie de Barbour).
Hemos revisado los mecanismos que pueden explicar un infarto aislado de músculo papilar. La hipótesis más extendida en los estudios publicados sobre series necrópsicas, y que podría adaptarse a nuestro caso, apunta a que los pacientes con HVI tendrían un mayor riesgo de isquemia de los músculos papilares7, y esto se intenta explicar por diversos factores: debido a la localización de éstos, alejada de la circulación coronaria epicárdica, por lo que serían más sensibles a una hipoperfusión8,9; porque existe una menor concentración de capilares y mayor grado de fibrosis en el miocardio hipertrófico10, o porque el incremento de la masa miocárdica aumenta la resistencia a la perfusión de los capilares del miocardio11. La otra hipótesis, probablemente más lógica y que encajaría en un extremo del perfil de los casos descritos por Barbour, sería que hubiese ocurrido una oclusión transitoria (o no visible por angiografía) de una ramificación secundaria de la arteria coronaria epicárdica que irriga selectivamente el músculo papilar posteromedial (coronaria derecha en nuestro caso), durante el tiempo suficiente para producir un «pequeño» IAM, relativamente poco evidente desde el punto de vista ECG y enzimático, como ocurrió en nuestra paciente.
El músculo papilar posteromedial resulta afectado con más frecuencia que el anterolateral en la necrosis aislada de músculo papilar, al igual que en el contexto de un IAM. Si la rotura es completa se produce un prolapso de ambas valvas mitrales e insuficiencia mitral masiva, que se traduce en la clínica por shock cardiogénico. Globalmente, sólo el 25% de los pacientes con rotura completa sobreviven más de 24 h sin tratamiento quirúrgico, por lo que es fundamental el diagnóstico precoz, el cual se basa en tres aspectos básicos: la sospecha clínica, ondas «V» prominentes en el registro de la presión capilar pulmonar y la ecocardiografía12. El ecocardiograma transtorácico (ETT) es de gran utilidad en el diagnóstico de la rotura del músculo papilar y permite evaluar la función VI y el grado de insuficiencia mitral. Permite diferenciar la rotura de la disfunción del músculo papilar. El ecocardiograma transesofágico (ETE) tiene una mayor sensibilidad y es más útil, principalmente en pacientes sometidos a ventilación mecánica. En nuestro caso, el diagnóstico se realizó con ETT. La mortalidad quirúrgica oscila entre el 19 y el 85% en las diversas series publica das y entre los factores que aumentan el riesgo se encuentran la presencia de shock cardiogénico, lesiones asociadas (rotura septal o de pared libre, aneurisma ventricular) y disfunción del músculo papilar más que rotura (se asocia con infartos más extensos). La supervivencia a los 5 años oscila ampliamente entre el 40-75% y depende de la función ventricular, la situación del paciente y la precocidad de la intervención13.
Correspondencia: Dr. T. Ripoll Vera. Santueri, 2, 1.° izqda. 07006 Palma de Mallorca. Baleares. Correo electrónico: tomasripoll@airtel.net Recibido el 31 de octubre del 2000. Aceptado para su publicación el 11 de enero del 2001.