Varón de 39 años sin antecedentes consultó en urgencias por dolor torácico de 3 días que aumentaba con la inspiración y el decúbito, junto con síntomas generales (febrícula, astenia y malestar) desde hacía 2 meses. No se apreciaron roce pericárdico, soplos, signos de insuficiencia cardiaca ni alteraciones en las constantes. El electrocardiograma mostró elevación cóncava difusa de ST y depresión de PR compatibles con pericarditis (figura 1), y en la analítica la proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación globular eran altas (12,3 mg/dl y 98 mm/h), sin elevación de marcadores de daño miocárdico. La radiografía de tórax y el ecocardiograma transtorácico fueron normales, y se decidió darle el alta con ibuprofeno (600 mg/8 h) y colchicina (1 g/24 h). Dos semanas después se le valoró en consulta de cardiología, donde refirió nula mejoría. Allí se apreció un soplo carotídeo izquierdo con pulso disminuido a ese nivel, por lo que se le derivó a urgencias, donde se le practicó una angiografía por tomografía computarizada, que evidenció engrosamiento de las paredes del cayado y los troncos supraaórticos con obliteración parcial de la luz, sobre todo de la carótida común izquierda (figura 2), compatible con arteritis de Takayasu (AT), así como ligero engrosamiento pericárdico sin derrame. Ingresó en reumatología, donde se le administraron corticoides, con buena respuesta.
Las enfermedades reumáticas sistémicas son trastornos autoinmunitarios que afectan a múltiples órganos. El corazón puede verse afectado por ellas, lo que ensombrece el diagnóstico y en ocasiones requiere tratamientos inmunosupresores agresivos y cirugía de revascularización y/o recambio valvular1,2. La afección pericárdica en estas enfermedades generalmente refleja el grado de actividad del trastorno. Un 5–15% de los pacientes con pericarditis aguda o recurrente pueden tener una enfermedad sistémica autoinmunitaria3. Así, la pericarditis es la manifestación cardiaca más frecuente del lupus eritematoso sistémico (un 20–50% de los pacientes y más del 60% en autopsias) y la artritis reumatoide (40%). En la esclerodermia, la pericarditis suele ser asintomática (aunque evidente en el 70% de las autopsias), mientras en la espondilitis anquilosante la afección pericárdica es excepcional. Las vasculitis sistémicas primarias afectan al corazón en un 10% de los casos (el 60% en AT o en Churg-Strauss), pero la afección pericárdica es infrecuente, más aún como primera manifestación1,2.
La AT es una vasculitis granulomatosa crónica, inflamatoria y estenosante que afecta a la aorta y sus ramas principales (carótida, subclavia, pulmonar y coronarias). Predomina en mujeres jóvenes (6–10:1) y es muy infrecuente (2,6/millón de habitantes en Estados Unidos y 1,26/millón en el norte de Europa, con mayor prevalencia en Asia)2,4. La afección cardiaca es una de las principales causas de morbimortalidad en la AT y puede presentarse como pericarditis, miocarditis, arteritis coronaria con isquemia miocárdica, valvulopatía (la insuficiencia aórtica es la más frecuente, seguida de la insuficiencia mitral) o trombosis intracavitaria1,5. Son pocos los casos indicados de pericarditis por AT. Habitualmente se presenta con signos y síntomas de pericarditis, acompañados de síntomas generales (astenia, fiebre, malestar), elevación de reactantes de fase aguda y semiología propia de la AT, como asimetría de pulsos («enfermedad sin pulsos»), carotidinia, hipertensión arterial no explicada en jóvenes, soplos arteriales, claudicación de extremidades o angina2,4. La angiografía es la prueba estándar en el diagnóstico, aunque desplazada por otras menos invasivas como la angiografía por tomografía computarizada y la angiografía por resonancia magnética, que permiten valorar además el grosor de la pared y evitan falsos negativos de la arteriografía en fases precoces. Para el seguimiento es preferible la angiografía por resonancia magnética, por la ausencia de radiación ionizante4,6. La ecografía Doppler puede detectar disminución del calibre de los vasos, dilataciones preestenóticas o engrosamiento de la pared, aunque tiene limitaciones (interposición de gas, obesidad, etc.)6. La tomografía por emisión de positrones-tomografía computarizada, menos disponible, permite apreciar realce en la pared de los vasos inflamados4.
El pilar terapéutico de la pericarditis aguda son los antiinflamatorios no esteroideos y la colchicina (para prevenir recurrencias), mientras que el corticoide es el tratamiento de segunda línea, al favorecer la cronificación3. En caso de utilizarse, debe ser en dosis bajas (prednisona 0,2-0,5mg/kg/día o equivalente). Sin embargo, en el contexto de una AT se convierte en tratamiento de elección y se requieren dosis altas (1mg/kg/día) con buena respuesta en la mayoría de los casos, pero con recaídas frecuentes al reducir la dosis4. También se utilizan con buenos resultados metotrexato y tratamientos biológicos (anticuerpos inhibidores del factor de necrosis tumoral [infliximab, etanercept, adalimumab], rituximab o anticuerpo monoclonal reductor de linfocitos CD20+, el antagonista del receptor de la interleucina 6 [tocilizumab] y la proteína de fusión CTLA-4-Ig [abatacept]). Las alternativas en caso de intolerancia o contraindicación de aquellos son ciclofosfamida, azatioprina y micofenolato mofetilo4.
En el caso de un paciente con pericarditis aguda como síntoma inicial de una AT, en el que inicialmente pasaron inadvertidos algunos aspectos clave (síntomas generales, elevación de reactantes, asimetría de pulsos), la pobre respuesta al tratamiento y una exploración minuciosa posterior fueron determinantes para diagnosticar la AT subyacente. El cardiólogo puede ser el primer médico que se enfrente a una enfermedad reumática presentada con síntomas iniciales relacionados con el corazón, por lo que conocerlas resulta crucial para un diagnóstico precoz. Además, algunas terapias utilizadas en este tipo de enfermedades influyen de manera diferente en el riesgo vascular (negativamente en el caso de los corticoides)5, por lo que el papel del cardiólogo es esencial también en el seguimiento.