Se presenta el caso de una mujer de 63 años remitida por engrosamiento de la pared del cayado aórtico en la tomografía computarizada toracoabdominal de seguimiento anual de un tumor carcinoide ileal intervenido y etiquetado de trombo. No refería dolor torácico, disnea ni síncope. Se revisó la tomografía toracoabdominal previa, que mostraba una lesión de menor tamaño (figura 1A: 2016; figura 1B: 2018). El ecocardiograma transtorácico no mostró alteraciones y no se visualizaba el cayado. La angiografía por resonancia magnética torácica (figura 2) mostró una lesión mural excéntrica en el cayado y extendiéndose desde el tronco braquiocefálico hasta la arteria subclavia izquierda, sin estenosis arterial. Las secuencias potenciadas en T1 con supresión de grasa tras contraste y en T2 mostraban lesión isointensa e hiperintensa respectivamente. Además, la secuencia de perfusión de primer paso presentaba captación heterogénea de contraste, lo que indica vascularización de la lesión. El diagnóstico de sospecha fue sarcoma mural aórtico. La tomografía por emisión de positrones con tomografía computarizada (PET/TC)-18F-FDG (figura 3) mostró una lesión hipermetabólica en el cayado, además de 2 lesiones en la aorta abdominal prerrenal y antes de la bifurcación de la aorta abdominal, sin aumento del metabolismo ganglionar. Se la remitió a cirugía cardiaca, y se le realizó una biopsia del cayado. La anatomía patológica describió un infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario, patrón esteriforme y una razón inmunoglubulina G4 (IgG4)/inmunoglobulina G del 48%. Además, presentaba aumento de velocidad de sedimentación globular (47 mm/h) e IgG4 (142 mg/dl) en plasma. El estudio inmunológico fue negativo. Se inició metilprednisolona tras la biopsia. Los hallazgos de la histopatología, las analítica y la imagen multimodal establecieron el diagnóstico de periaortitis relacionada con IgG4 tipo 3.
Esta es una enfermedad desconocida, caracterizada por una elevada concentración de IgG4 en el plasma y los órganos afectados, cuyo diagnóstico requiere una elevada sospecha clínica y la imagen multimodal.