La miocarditis lúpica (ML) fulminante es una infrecuente manifestación cardiaca del lupus eritematoso sistémico (LES)1. Aunque el oxigenador extracorpóreo de membrana (ECMO) es un tratamiento estándar para los pacientes con shock cardiogénico, su uso en el contexto del LES es testimonial2. Se describe a una paciente con LES que sufrió una ML fulminante que requirió tratamiento con ECMO.
Una mujer de 26 años de edad, filipina y con antecedentes de LES ingresó en nuestro centro en enero de 2015 con fiebre y disnea. Cuatro años antes se le había diagnosticado LES por la presencia de perimiocarditis, serositis, leucocitopenia, fenómeno de Raynaud, hipocomplementemia y anticuerpos antinucleares, anti-Sm y anti-RNP positivos. Se trató a la paciente con hidroxicloroquina y pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida y recibió azatioprina como tratamiento de mantenimiento. Mostró una buena respuesta clínica y se mantuvo en remisión durante los 4 años siguientes.
En el ingreso actual, la paciente refirió unos antecedentes de 6 días de fiebre y disnea progresiva; 6 meses antes había abandonado el tratamiento. La exploración física reveló una frecuencia cardiaca elevada (110 lpm) y una frecuencia respiratoria alta (26 rpm), con una auscultación respiratoria y cardiaca normal. En los análisis de laboratorio, se observó una velocidad de sedimentación globular alta (60 mm/h; valor normal, < 20) y una creatinina cinasa normal pero con elevación de la troponina I (0,103 mg/l; valor normal, < 0,05). El electrocardiograma mostró taquicardia sinusal sin cambios en el segmento ST, y la ecocardiografía transtorácica no mostró dilatación de las cámaras cardiacas, con función valvular y fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) (55%) normales.
Se instauró tratamiento con prednisona (30 mg/día) y meropenem, pero la paciente seguía teniendo fiebre recurrente y tendencia a la hipotensión. Los análisis de sangre mostraron elevación de la troponina I (1 ng/dl) y pancitopenia (leucocitos, 2,3 × 109/l; hemoglobina, 6,7 g/dl; recuento de plaquetas, 75 × 109/l). Un segundo ecocardiograma mostró una disfunción global biventricular (FEVI, 35%). Los análisis microbiológicos para la detección de bacterias, hongos, virus y micobacterias fueron todos ellos negativos. Las exploraciones posteriores mostraron un título de anticuerpos antinucleares positivo (> 1:640), anticuerpos anti-ADN y anticuerpos antifosfolipídicos negativos, y cifras de complemento normales. A pesar de la infusión de dobutamina, los diuréticos, los pulsos intravenosos de metilprednisolona (1 g/día durante 5 días) seguidos de prednisona (60 mg/día), un pulso intravenoso de ciclofosfamida (1 g) y el empleo empírico de antibióticos de amplio espectro (piperacilina/tazobactam y daptomicina), la paciente sufrió dificultad respiratoria y shock. Una nueva ecocardiografía mostró deterioro de la función ventricular (FEVI, 20%) con un patrón de flujo transmitral restrictivo, insuficiencia mitral moderada, insuficiencia tricuspídea leve con elevación leve de la presión arterial pulmonar y un índice cardiaco de 2,0 l/m2. Dada la sospecha clínica de una ML aguda recurrente, la probable reversibilidad con la inmunosupresión y teniendo en cuenta la grave situación de la paciente que comprometía su vida, se instauró un tratamiento con ECMO y rituximab (2 dosis de 1 g cada 15 días), que se añadieron al tratamiento empleado.
Tras la aplicación de ECMO y un tratamiento inmunosupresor de alta intensidad, la paciente presentó una mejoría clínica progresiva, con estabilidad hemodinámica. Al cabo de 1 semana se suspendió por completo la dobutamina y se interrumpió el empleo de ECMO, con una recuperación completa de la función ventricular (FEVI, 50%). Se dio de alta a la paciente sin signos de complicaciones derivadas del uso de ECMO y se la trató con hidroxicloroquina (200 mg/día) y prednisona (15 mg/día) como medicación de mantenimiento. Tras 1 año de seguimiento, la paciente seguía estando asintomática.
La ML es una manifestación muy poco frecuente del LES, con una prevalencia que va del 5 al 10%1. Las manifestaciones clínicas consisten en fiebre e insuficiencia cardiaca congestiva1. La ML fulminante que se manifiesta en forma de un shock cardiogénico se ha descrito solo en un 10% de los casos de la serie de ML más amplia presentada hasta el momento3.
En la práctica clínica diaria, el diagnóstico de la ML constituye un verdadero reto y se basa en una alta sospecha clínica junto con la presencia de biomarcadores cardiacos elevados y signos ecocardiográficos de deterioro de la FEVI. La biopsia endomiocárdica es el patrón de referencia para el diagnóstico, pero su carácter invasivo y su bajo valor predictivo negativo limitan su utilidad4. La cardiorresonancia magnética es una técnica prometedora, pero se necesitarán nuevos estudios para respaldar su utilidad en los pacientes con LES.
Hasta un 70% de los pacientes con ML tienen un buen pronóstico, con recuperación de la función cardiaca en un plazo de días o semanas. Sin embargo, en la fase aguda, un 4-10% de los pacientes fallecen por miocarditis fulminante con un shock cardiogénico que no responde al tratamiento médico debido a la reducción grave de la contractilidad ventricular o por arritmias malignas. En esos pacientes, el apoyo circulatorio con dispositivos mecánicos como el ECMO puede desempeñar un papel importante como tratamiento puente para mantener al paciente con vida y aportar el tiempo suficiente para una posible recuperación del miocardio en respuesta al tratamiento inmunosupresor5.
El ECMO tiene gran utilidad en la miocarditis fulminante, en comparación con los dispositivos de asistencia ventricular izquierda. Cuando esta grave situación clínica se asocia con arritmias ventriculares, es improbable que los dispositivos de asistencia ventricular izquierda aporten un gasto cardiaco suficiente cuando el ventrículo izquierdo no tiene una función de bombeo eficaz, mientras que el ECMO supera la insuficiencia biventricular.
En el caso de la miocarditis fulminante, en la que se espera una recuperación de la función cardiaca si el paciente sobrevive a la fase aguda de la enfermedad, como ocurre en la ML, los datos de un metanálisis reciente indican una supervivencia favorable a corto y a largo plazo, de tal manera que más de 2 tercios de los pacientes que requieren el empleo de ECMO sobreviven hasta el alta del hospital6.
El tratamiento de la ML se basa en el empleo de dosis altas de glucocorticoides combinados con inmunosupresores como la ciclofosfamida por vía intravenosa. Se han descrito casos individuales de un buen resultado empleando inmunoglobulina intravenosa y recambios plasmáticos, y se debe considerar el posible uso de rituximab para los pacientes refractarios1.
Se presenta el caso de una paciente con LES y ML fulminante, que es una manifestación cardiaca infrecuente pero grave. Este caso resalta la utilidad de un tratamiento puente con ECMO, así como de emplearlo para mejorar los resultados a largo plazo en los pacientes con LES grave.