La hemoptisis en pacientes con coartación de aorta intervenida es un síntoma amenazante que debe hacernos pensar en un aneurisma de aorta torácica complicado con fístula aortobronquial como causa principal1. Esta entidad se ha relacionado con un pronóstico ominoso, por lo que hemos querido estudiar las causas y la evolución en este contexto.
Se presenta, a nuestro juicio, la primera serie de casos de pacientes con coartación de aorta en los que se produjo hemoptisis años después de la reparación, en la que se analizaron las causas, sus complicaciones, el tratamiento y su evolución.
De una cohorte de 481 pacientes adultos diagnosticados de coartación de aorta en el Hospital Universitario La Paz entre 1999 y 2018, se realizó reparación quirúrgica a 357 (146 con la interposición de parche). A largo plazo, 49 pacientes (el 10% de toda la serie) presentaron aneurismas o seudoaneurismas a nivel de la aortoplastia quirúrgica en aorta descendente (se definió aneurisma de aorta descendente como la dilatación mayor del 150% del diámetro de la aorta diafragmática) y 3 pacientes presentaron aneurismas de arterias intercostales. De toda la cohorte, 7 pacientes (1,5%) presentaron hemoptisis en el seguimiento; de ellos, fallecieron 3. Las características y la evolución clínica de estos pacientes se describen en la tabla 1. De los 7 pacientes con hemoptisis, 2 tuvieron una evolución similar: una paciente, tras presentar episodios repetidos y autolimitados de hemoptisis por una fístula aortobronquial, se realizó con éxito cirugía del seudoaneurisma (en esa fecha no se disponía del tratamiento endovascular) y en el posoperatorio inmediato de la cirugía falleció por un nuevo episodio de hemoptisis masiva tras hemorragia pulmonar grave; la otra paciente, sin hemoptisis previas, se sometió a la exclusión electiva del seudoaneurisma mediante tratamiento endovascular con implante percutáneo de 2 stents cubiertos de politetrafluoroetileno. A los 7 días del procedimiento, tras la exclusión del seudoaneurisma de la aortoplastia, volvió a ingresar por un episodio de hemoptisis masiva, donde se observó un sangrado grave en el pulmón izquierdo adyacente al seudoaneurisma (figura 1A-D). A pesar de la colocación de una endoprótesis aórtica, la paciente falleció por fallo multiorgánico en los días posteriores a la hemorragia pulmonar. Finalmente, el tercer paciente, tras un episodio de hemoptisis masiva secundaria a una fístula aortobronquial, y a pesar de practicarse con éxito la cirugía de urgencia mediante el implante de 2 endoprótesis vasculares, falleció días más tarde por fracaso multiorgánico. Los otros 4 pacientes de la serie tuvieron episodios de hemoptisis de repetición, se trató a 3 con exclusión del seudoaneurisma mediante tratamiento endovascular, y el cuarto paciente, tras la exclusión percutánea de un aneurisma de arteria intercostal, presentó episodios de hemoptisis secundarios a la presencia de una arteria bronquial aberrante, que se embolizó con éxito (figura 1E-H).
Características de los pacientes con hemoptisis, tratamiento y resultados durante el seguimiento
| Edad (años)/sexo | Tipo de cirugía previa (edad en años) | Síntomas acompañantes | Tipo de complicación | Tratamiento | Evolución |
|---|---|---|---|---|---|
| 32/M | Aortoplastia con parche de dacrón (6) | Hemoptisis intermitentes | Seudoaneurisma complicado con FAB | Sustitución quirúrgica de aorta con prótesis tubular de dacrón, exitosa | Muerte en el posoperatorio inmediatoNecropsia: hemorragia pulmonar bilateralAusencia de fístula |
| 53/M | Implante de prótesis mecánica mitral (12)Aortoplastia con parche de PTFE (17) | Dolor torácico atípico y astenia | Seudoneurisma | Exclusión percutánea electiva con stents cubiertos del aneurisma, con éxito | Muerte en el posoperatorio inmediato por hemoptisis masiva, a pesar de EVARSin necropsia |
| 31/V | Aortoplastia con parche de dacrón (1) | Hemoptisis intermitentes y finalmente hemoptisis masiva | Seudoaneurisma del arco aórtico complicado con FAB izquierda | EVAR electiva con doble endoprótesis de PTFE con exclusión del aneurismaHemoptisis masiva a los 7 días: implante de nueva endoprótesis urgente | Muerte por fracaso multiorgánico |
| 40/V | Aortoplastia con parche dacrón (2)Parche de dacrón (9) por recoartación | Hemoptisis intermitentes | Aneurisma de aortoplastia | Mixto: bypass C-S izquierdo y EVAR y dispositivo percutáneo en origen de subclavia izquierda | Buena evolución en el posoperatorio y seguimiento |
| 71/V | Cirugía con prótesis tubular (50)Prótesis aórtica mecánica por IA grave (51) | Hemoptsis aislada | Seudoaneurisma de aorta torácica descendente a nivel de la sutura distal | EVAR electiva con endoprótesis recubierta con exclusión del aneurisma | Buena evolución en el posoperatorio y seguimiento |
| 37/V | 2 cirugías de aortoplastia con parche (1,9) | Hemoptisis intermitente | Seudoaneurisma en porción alta de la aortoplastia | EVAR urgente | Buena evolución en posoperatorio y seguimiento |
| 58/V | Cirugía con tubo protésico de dacrón tejido (27) | Hemoptisis intermitente, síncopes de repetición y dolor torácico atípico | Aneurisma de cuarta arteria intercostal derecha de gran tamañoArteria bronquial aberrante | Exclusión percutánea del aneurisma con dispositivoEmbolización de arteria bronquial aberrante | Buena evolución en posoperatorio y seguimiento |
C-S: carótido-subclavio; EVAR: reparación de aneurisma endovascular; FAB: fístula aortobronquial; IA: insuficiencia aórtica; M: mujer; PTFE: politetrafluoroetileno; V: varón.
A-D: tratamiento y exclusión percutánea del seudoaneurisma de aorta torácica mediante stent recubierto, con fallecimiento posterior de la paciente por hemoptisis. A: reconstrucción tridimensional por TC del seudoaneurisma (flecha roja). B: angiografía basal del seudoaneurisma (flecha roja). C: angiografía que muestra la exclusión del seudoaneurisma mediante 2 stents recubiertos de politetrafluoroetileno. D: 2 imágenes de TC que muestran la hemorragia pulmonar (astericos azules) adyacente al stent que causó el fallecimiento de la paciente. E-H: tratamiento y exclusión percutánea del aneurisma de la arteria intercostal y embolización de la arteria bronquial aberrante. E: imagen de TC que muestra el aneurisma gigante de la arteria intercostal parcialmente trombosado (flecha roja). F: angiografía basal que muestra el aneurisma de la arteria intercostal (flecha roja) y la arteria bronquial aberrante (flecha azul). G: exclusión percutánea del aneurisma con dispositivo (flecha blanca). H: embolización con coils (flecha negra) de la arteria bronquial aberrante. TC: tomografía computarizada. Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.
Las fístulas aortobronquiales se describieron por primera vez en 1934 por Keefer y Malory2. Davey, en 1962, describió la primera reparación quirurgica con éxito3. Se producen por la erosión que el aneurisma torácico causa en el tejido pulmonar adyacente o el árbol bronquial. Es un cuadro infrecuente, que suele aparecer con hemoptisis; inicialmente suelen ser autolimitadas y recurrentes, pero progresivamente evolucionan a mayor gravedad hasta los cuadros de hemoptisis masiva. Se diagnostica mediante una técnica de imagen como la tomografía computarizada, donde se puede observar el aneurisma o seudoaneurisma, muchas veces con trombo mural, y solo en contadas ocasiones se ve la extravasación de contraste al pulmón4. El tratamiento de elección es el implante de una endoprótesis aórtica5,6. Actualmente, el seguimiento periódico de estos pacientes mediante técnicas de imagen permite diagnosticar de forma precoz el desarrollo de aneurismas que se pueden reparar tempranamente y prevenir así el desarrollo de fístulas aortobronquiales.
Hay que resaltar que 2 pacientes de nuestra serie fallecieron por hemoptisis en la semana siguiente a la reparación con éxito del seudoaneurisma. Hipotéticamente, es posible que tras la exclusión del aneurisma cambie la configuración de la anatomía aórtica y pulmonar y el tejido pulmonar adyacente previamente dañado pueda volver a sangrar, y el paciente acaba falleciendo por hemoptisis masiva o por fracaso multiorgánico días después.
Como conclusión, la hemoptisis es un síntoma grave en pacientes con coartación de aorta reparada que habitualmente se produce por el desarrollo de una fístula aortobronquial a nivel de un aneurisma o seudoaneurisma de la aortoplastia. Esta entidad requiere una evaluación precoz y un tratamiento endovascular urgente. A pesar de la reparación con éxito, es aconsejable un seguimiento estrecho durante el posoperatorio inmediato debido al riesgo de hemorragia del tejido pulmonar adyacente al seudoaneurisma con desenlace potencialmente fatal.
CONFLICTO DE INTERESESA. Sánchez-Recalde es Editor Asociado de Revista Española de Cardiología.