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Estas imágenes corresponden a un varón de 85 años con diabetes de tipo 2 y sin ascendientes ni descendientes vivos, que se remitió para un estudio tras la documentación de una morfología cardiaca excepcional. Se encontraba en la clase funcional II de la New York Heart Association y tenía episodios frecuentes de extrasístoles ventriculares polimórficas.
La evaluación ecocardiográfica bidimensional (figura A-C) y tridimensional (figura D-F) reveló dilatación del ventrículo izquierdo con disfunción sistólica leve y múltiples imágenes digitiformes que se originaban en las paredes inferior y posterolateral, y en el tabique interventricular (flechas azules). Las imágenes tridimensionales mostraron sobre todo la disposición en anillo circular de estas indentaciones y su unión apical mediante varias bandas y falsos tendones, lo cual reflejaba una arquitectura peculiar de miofibrillas (flechas rojas). La resonancia magnética cardiaca (figura G-I) confirmó la existencia de numerosas imágenes digitiformes, sin detección de las bandas y los falsos tendones que se apreciaban con la ecocardiografía bidimensional. No se observó captación tardía de contraste ni se cumplieron los criterios de falta de compactación del ventrículo izquierdo (que se caracteriza por la existencia de una capa epicárdica compactada fina y una amplia capa endocárdica no compactada).
La gammagrafía miocárdica de perfusión mostró la existencia de una isquemia, que no se correspondía con enfermedad epicárdica en la angiografía coronaria. El paciente recuperó la clase funcional I de la New York Heart Association tras iniciar un tratamiento con bloqueadores beta e inhibidor del sistema renina-angiotensina-aldosterona, con mejor control de las arritmias. A pesar del pronóstico incierto de esta miocardiopatía, el paciente tuvo una evolución relativamente benigna, con un diagnóstico tardío y una supervivencia prolongada.
Este es un caso muy infrecuente de displasia muscular que no ha sido clasificada todavía. En las pocas descripciones publicadas hasta la fecha se la denomina miocardiopatía en dientes de sierra. Tras realizar una ecocardiografía tridimensional, creemos que esta designación es poco fiable. Esta técnica de diagnóstico por la imagen mostró una estructura intracavitaria compleja, con múltiples imágenes digitiformes que mostraban varias bandas y falsos tendones, lo cual se traducía en una alteración del patrón miofibrilar.
Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.