La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina (Ig) G4 (ER-IgG4) es un proceso fibroinflamatorio, descrito por primera vez en 2003, que con frecuencia afecta a múltiples órganos, entre los cuales son habituales el páncreas, los pulmones o el retroperitoneo1. No obstante, las manifestaciones cardiacas son poco habituales y solo se han comunicado algunos casos2.
Se presenta el caso de un varón de 47 años previamente sano al que, tras ser reanimado de una parada cardiaca extrahospitalaria, se derivó a urgencias en ritmo desfibrilable. El electrocardiograma que se le realizó una vez reanudada la circulación espontánea mostraba un bloqueo auriculoventricular de alto grado con ritmo de escape variable.
Al ingreso el paciente estaba despierto y asintomático y, tras excluir alteraciones ecocardiográficas importantes, se le implantó un marcapasos transvenoso temporal. Una angiografía coronaria mostró una arteriopatía coronaria no significativa. Inicialmente se dejó el marcapasos en una frecuencia baja para permitir el ritmo intrínseco, pero el paciente sufrió una taquicardia ventricular en torsade de pointes, que se cardiovirtió de inmediato. Se aumentó la frecuencia del marcapasos y se resolvieron las arritmias, de manera que la parada inicial se interpretó como dependiente de bradicardia.
Una exploración ecocardiográfica minuciosa, complementada con imágenes transesofágicas, mostró una masa nodular que se extendía desde la raíz aórtica hacia el septo interauricular, sin obstrucción o disfunción valvular; la masa no presentaba opacificación al introducir contraste (figura 1A y B). El marcapasos temporal contraindicaba la exploración con resonancia magnética, por lo que se llevó a cabo una tomografía computarizada, que mostró una masa de 36 × 37mm de densidad similar a la del septo interventricular (figura 1C y D).
A: ecocardiografía transtorácica que revela una masa nodular en el septo interauricular, cerca de las válvulas mitral y tricúspide, sin opacificación tras la administración de contraste (B). C y D: la tomografía computarizada mostró la masa de 36 × 37mm y densidad similar a la del septo interventricular.
Tras debatirlo en el equipo cardiaco, el objetivo fue diferenciar si se trataba de una neoplasia maligna o un proceso benigno para fundamentar la elección de cuidados paliativos o un enfoque curativo. Se realizó una biopsia percutánea guiada mediante ecografía, que reveló solo un infiltrado inflamatorio inespecífico. A falta de pruebas de neoplasia maligna, la cirugía cardiaca reveló una masa tumoral inextirpable situada en el centro del corazón, estrechamente relacionada con las válvulas aórtica, mitral y tricúspide. Se recogió una muestra quirúrgica (figura 2A), con exploración intraoperatoria mediante sección congelada, que indicaba la existencia de una neoplasia benigna del tejido conjuntivo; se implantó un marcapasos definitivo y la intervención finalizó.
A: aspecto macroscópico de una muestra quirúrgica. B: la tinción con hematoxilina-eosina (HE) puso de relieve una lesión fibrótica con patrón estoriforme e infiltrado inflamatorio abundante. C: gran población de células plasmáticas evidenciada en la inmunoquímica, con gran número de células productoras de IgG4 (274 por campo de gran aumento). D: la tomografía por emisión de positrones confirmó la lesión cardiaca hipermetabólica, sin afección extracardiaca.
El paciente recibió el alta sin ningún otro acontecimiento intercurrente y permaneció asintomático. La exploración histopatológica de la muestra quirúrgica mostró un estroma fibrótico con células fusiformes y patrón estoriforme, así como atipia no significativa; también se observó flebitis obliterante. Esta lesión difusa era notable, dada la presencia de un proceso inflamatorio crónico y exuberante con numerosas células plasmáticas y leucocitos polimorfonucleares; la inmunohistoquímica puso de relieve el predominio de células plasmáticas productoras de IgG4 (274 por campo de gran aumento; figura 2B y C). Esto dio lugar a la posterior evaluación inmunológica que confirmó el aumento de la concentración sérica de IgG4 (202 mg/dl).
Se estableció un diagnóstico de ER-IgG4 con afección cardiaca y se obtuvo una tomografía por emisión de positrones que confirmó la presencia de masa intracardiaca hipermetabólica; no se hallaron lesiones tumorales extracardiacas metabólicamente activas (figura 2D). El paciente empezó un tratamiento con prednisona, sin que se observaran síntomas adicionales y con normalización de la concentración sérica de IgG4, pero el seguimiento al cabo de 1 año mostraba ausencia de respuesta significativa. Se probó con rituximab como tratamiento de segunda línea, aunque no se produjo reducción de la masa y, por consiguiente, se optó por un enfoque expectante en función de la evolución.
Aunque infrecuente, la afección cardiovascular en la ER-IgG4 se ha descrito en casos de aneurisma aórtico, aortitis, pericarditis y seudotumores arteriocoronarios2,3; no obstante, se han publicado solo casos aislados de seudotumores intracardiacos4–6. Estos suelen presentarse como insuficiencia cardiaca, debido a disfunción valvular, asociada en 2 casos con alteraciones de la conducción auriculoventricular4,5. Se ha descrito la parada cardiaca como resultado de la isquemia en el contexto de la afección coronaria2.
Algunos autores han informado del éxito del tratamiento con esteroides en la reducción de las lesiones residuales tras la cirugía4, aunque también hay casos en que estos fármacos solo sirvieron para detener el crecimiento tumoral6 y hubo incluso 1 paciente que sufrió síntomas estando en tratamiento con esteroides para la enfermedad extracardiaca5.
En nuestro conocimiento, este es el primer caso de ER-IgG4 cardiaca que se manifiesta como parada cardiaca no isquémica. Es también el primero en que se informa del uso de rituximab, una sustancia que reduce las células B y actualmente se considera un tratamiento de segunda línea en la ER-IgG4. Aunque clínicamente estable, el paciente no mostró signos de reducción de la masa; nuestra hipótesis es que estas estrategias terapéuticas actúan sobre el componente inflamatorio de las lesiones, pero probablemente no sirvan para reducir la reacción fibrótica establecida.
Queremos agradecer la contribución del equipo multidisciplinario encargado de tratar al paciente, los Dres. Rui Almeida, Helena Baldaia, João Carlos Silva y Jorge Almeida.