Palabras clave
INTRODUCCION
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una enfermedad febril aguda de la infancia1 que puede lesionar las arterias coronarias y originar aneurismas, los cuales pueden complicarse con trombosis u obstrucción coronaria y generar isquemia miocárdica2.
MÉTODOS
Entre octubre de 1988 y abril de 2004 evaluamos a 150 niños con diagnóstico de EK. La edad media fue de 44,8 meses (rango, 3-114); 56 eran mujeres y 94 varones. Se incluyó a los pacientes con criterios «típicos» de la American Heart Association (AHA)3: fiebre prolongada (≥ 5 días) más 4 de los siguientes criterios: a) cambios en las extremidades; b) exantema polimorfo; c) conjuntivitis bilateral no secretora; d) cambios en la cavidad oral, y e) linfadenopatía cervical. Asimismo, se incluyó a los «atípicos o incompletos», con fiebre ≥ 5 días y menos de los 4 criterios pero con compromiso coronario por ecocardiografía4.
Se efectuaron análisis de laboratorio que incluían hemograma, velocidad de sedimentación globular (VSG) y recuento plaquetario. Las complicaciones cardiacas de la EK fueron evaluadas por ecocardiografía-Doppler color a partir del quinto día, salvo en 3 pacientes a causa de un hallazgo ecocardiográfico tardío, un diagnóstico retrospectivo de EK en un niño con angina y un diagnóstico post mortem en un lactante con fiebre prolongada. Se determinaron la presencia y el grado de compromiso valvular, miocárdico y pericárdico, así como la presencia y el tipo de lesiones coronarias, que fueron clasificadas en:
1. Ectasia o dilatación difusa (diámetro superior al esperado por la superficie corporal)5.
2. Aneurisma coronario (dilatación segmentaria > 1,5 veces respecto al segmento adyacente)6; se indicaba si el aneurisma era único o múltiple, pequeño y/o mediano (hasta 8 mm) o gigante (mayor de 8 mm)7.
3. Estenosis coronaria.
El ecocardiograma se repitió en las semanas 4-6 y al año del inicio de los síntomas en pacientes sin afección cardiaca, cada 6 meses en los que tenían aneurismas de pequeño a moderado tamaño, y cada 1-3 meses en niños con aneurismas gigantes. Desde los 5 años de edad, los pacientes fueron evaluados con test ergométrico anual, y los que tenían aneurismas coronarios residuales de tamaño moderado o gigantes, con test de perfusión miocárdica (tomografía computarizada por emisión de fotón único [SPECT]) de reposo y con apremio farmacológico en forma bianual, desde los 10 años8.
Se indicó coronariografía en un niño que consultó por angina y cursaba un infarto agudo de miocardio (IAM).
La comparación de variables cuantitativas entre los grupos de pacientes que desarrollaron aneurisma y los que no lo hicieron se llevó a cabo con análisis de la varianza de una vía en el caso de distribuciones paramétricas y la prueba de Mann-Whitney/Wilcoxon para 2 muestras en el caso de distribuciones no paramétricas. El análisis de asociación entre las características cualitativas y el desarrollo de aneurismas se procesó mediante la prueba de la χ² con la corrección de Yates, o la prueba exacta de Fisher.
RESULTADOS
El resultado fue que 27 pacientes (18%) tuvieron complicaciones cardiacas.
La insuficiencia mitral fue leve, transitoria e infrecuente (3,7%). Presentaron pancarditis 3 pacientes varones que desarrollaron aneurismas coronarios gigantes (fig. 1). No hubo casos de valvulitis aórtica.
Fig. 1. Imagen ecocardiográfica (eje corto de los grandes vasos) que muestra aneurismas coronarios. Ao: aorta; CD: coronaria derecha; CI: coronaria izquierda; DA: descendente anterior.
Todos tuvieron lesiones coronarias, que fueron clasificadas en:
- Grupo 1: dilatación transitoria (ectasia) en 11 pacientes.
- Grupo 2: aneurisma solitario de pequeño o moderado tamaño en 9 pacientes (grupo 2a) y aneurismas múltiples de pequeño o moderado tamaño en 3 pacientes (grupo 2b).
- Grupo 3: aneurismas coronarios gigantes en 3 pacientes.
- Grupo 4: estenosis coronaria en 1 paciente (tabla 1).
El seguimiento fue de 1 a 16 años (media, 8,5 años). En total, 147 niños recibieron tratamiento al realizar el diagnóstico: ácido acetilsalicílico (AAS) por vía oral (80 mg/kg/día) y gammaglobulina intravenosa (400 mg/kg durante 4 días consecutivos hasta 1992 y luego 2 g/kg en dosis única). En 43 pacientes se administró tratamiento tras presentar 8 o más días de fiebre; 13 pacientes ya tenían aneurismas coronarios. Al tercer día de apirexia se redujo el AAS a 3-5 mg/kg/día, manteniéndolo hasta la sexta semana del inicio de los síntomas en los pacientes sin aneurismas o hasta la desaparición de éstos en el ecocardiograma. No se produjeron nuevas lesiones después de la administración de gammaglobulina.
Comparamos los datos clínicos y de laboratorio de los pacientes sin (grupo A) y con compromiso coronario (grupo B).
En el grupo B, las lesiones coronarias predominaron en menores de 2 años y durante la edad escolar (5-10 años). Los varones resultaron más afectados en ambos grupos, pero sólo los varones tuvieron lesiones coronarias graves. El 44% del grupo B presentó una EK típica y el 56%, formas incompletas de la enfermedad (sin significación estadística).
El grupo B tuvo fiebre más prolongada que el grupo A (8 frente a 6 días; p < 0,05) y la VSG promedio fue en el grupo B de 70 mm y en el grupo A de 48 mm (p < 0,05) (tabla 2).
No hubo diferencias respecto al número de leucocitos y plaquetas.
Los pacientes con ectasia coronaria normalizaron los diámetros en los primeros 45 días de la EK; el aneurisma regresó en el 100% del grupo 2a en los primeros 3 años de seguimiento y persistió en el 66% de los pacientes del grupo 2b, aunque sin complicaciones durante el seguimiento clínico y con test ergométrico y/o de perfusión miocárdica.
De los 4 pacientes con aneurismas gigantes, 1 falleció sin diagnóstico; otro tuvo un IAM (requirió cirugía de bypass coronario) y los 2 restantes permanecen asintomáticos, sin isquemia detectable por los test no invasivos (3 y 15 años de seguimiento).
DISCUSION
La EK es una vasculitis aguda de la infancia de causa desconocida1 que predomina en varones menores de 5 años de edad9. Nuestros pacientes menores de 27 meses, pero también los de edad escolar (5-10 años), tuvieron una mayor incidencia de complicaciones cardiacas10.
En la EK pueden comprometerse el endocardio valvular, el miocardio y/o el pericardio7. En nuestra serie, la valvulitis mitral fue leve y transitoria, pero la pancarditis se acompañó siempre de aneurismas gigantes, lo que determinaba un pronóstico desfavorable11.
El 56% de los niños con lesión coronaria presentó una forma incompleta de la enfermedad, tasa similar a la descrita en la bibliografía4.
En nuestra población, el sexo masculino, la edad < 27 meses, la fiebre prolongada, la VSG > 70 mm y la pancarditis fueron factores asociados con el daño coronario12.
La microvasculitis generalizada se expresa en el 30-50% de los pacientes como una ectasia coronaria. Todas se normalizaron en los primeros 45 días de la enfermedad. Los aneurismas coronarios pueden regresar o progresar. Todos los aneurismas del grupo 2a involucionaron, frente a sólo el 66% de los del grupo 2b. Los aneurismas gigantes representaron el 15% del total. Éstos no involucionan, pero pueden generar obstrucción.
Se utilizó el test ergométrico e imágenes de perfusión miocárdica (SPECT) para detectar isquemia miocárdica8. Debe realizarse coronariografía7 si el paciente está sintomático o los estudios no invasivos indican una isquemia de miocardio para evaluar posibilidad de cirugía de revascularización miocárdica13, como ocurrió en 1 paciente de nuestra serie.
CONCLUSIONES
Los aneurismas coronarios fueron las lesiones cardiacas predominantes.
La edad < 27 meses, la fiebre prolongada de más de 8 días, la VSG > 70 mm y la pancarditis fueron factores de riesgo para aneurismas coronarios.
Correspondencia: Dra. A. Schroh.
Paso de los Andes, 812. Mendoza (5500). Argentina.
Correo electrónico: schroh_md@hotmail.com
Recibido el 13 de enero de 2005.
Aceptado para su publicación el 18 de agosto de 2005.