Un paciente de 56 años sin factores de riesgo cardiovascular ingresó en nuestro hospital por angina de esfuerzo y astenia de 1 semana de evolución. Entre sus antecedentes destacaban enfermedad de Behçet, con ingreso previo en la UCI por hemoptisis masiva en relación con aneurismas pulmonares que precisaron lobectomía pulmonar derecha, y hepatitis B por probable contagio tras transfusión. Se encontraba en periodo de remisión de la enfermedad y recibía tratamiento inmunosupresor (interferón alfa-2a) y antiviral (entecavir).
Al ingreso, el paciente se encontraba asintomático. El electrocardiograma mostraba ritmo sinusal con bloqueo auriculoventricular 2:1 y QRS ancho con morfología de bloqueo de rama derecha y hemibloqueo anterior izquierdo. La ecocardiografía transtorácica no mostró anomalías.
Se llevó a cabo coronariografía (figura A y B), que mostró 2 aneurismas calcificados en el segmento proximal de la arteria descendente anterior y de la circunfleja. El aneurisma de la circunfleja estaba parcialmente trombosado y el flujo distal enlentecido. La angiografía por tomografía computarizada coronaria confirmó la presencia de 2 aneurismas saculares (figura C y D). Las imágenes de reconstrucción multiplanar muestran el verdadero tamaño del aneurisma de la arteria circunfleja (30×24 mm) (figura E y F, flechas), con cuello estrecho (figura E, flecha fina), pared calcificada (en «cascara de huevo»), trombo y luz residual irregular. El aneurisma en la arteria descendente anterior es más pequeño (15×14 mm; figuraE, cabeza de flecha), con pared también calcificada.
A y B: coronariografía; dilataciones aneurismáticas en el segmento proximal de la descendente anterior y de la circunfleja. C y D: angiografía por tomografía computarizada coronaria con 2 aneurismas coronarios calcificados saculares; el de mayor tamaño es el localizado en la circunfleja. E y F: imágenes de reconstrucción multiplanar; aneurisma de la arteria circunfleja de 30×24mm (flechas), con cuello estrecho (E, flecha fina), pared calcificada (en «cascara de huevo»), trombo (la zona de baja densidad en el interior) y luz residual irregular; aneurisma de 15×14mm en la arteria descendente anterior (E, cabeza de flecha), con pared también calcificada.
Tras realizar un estudio electrofisiológico que confirmó la localización infrahisiana del bloqueo auriculoventricular, se implantó un marcapasos bicameral AAI-DDDR definitivo. Después se llevó a cabo una cirugía de bypass aortocoronario para controlar los aneurismas y revascularizar implantando la arteria mamaria interna izquierda a la descendente anterior y la arteria mamaria interna derecha en Y a la obtusa marginal. Ambos aneurismas se ligaron. Se dio de alta al paciente el quinto día tras la cirugía. En la visita de seguimiento a los 6 meses, refería encontrarse asintomático y libre de angina.
La enfermedad de Behçet es una afección inflamatoria, multisistémica y crónica, cuya lesión histopatológica fundamental es la vasculitis de los grandes, medianos y pequeños vasos. La etiología de la enfermedad es desconocida. Se han implicado factores virales, bacterianos, genéticos, ambientales, tóxicos o inmunitarios. El indicador genético más conocido es HLA-B51. En España la prevalencia es baja (5-10/100.000 habitantes), pero es más alta en los países de la «Ruta de la Seda» (80-370/10.000 en Turquía y 13-20/10.000 en países asiáticos). La edad de presentación es la tercera o la cuarta década de la vida. El daño cardiaco se estima en un 6%, e implica peor pronóstico, por lo que es necesario un diagnóstico precoz1. Incluye pericarditis, miocarditis, daño valvular, fibrosis endomiocárdica, infarto agudo de miocardio, trombosis intracardiaca y trastornos de la conducción. El aneurisma coronario es una de las formas de presentación menos frecuentes (el 0,5% de los pacientes). La mayoría de los aneurismas coronarios son únicos y en la coronaria derecha, y el daño del árbol izquierdo se da más raramente. El mecanismo fisiopatológico incluye endarteritis obliterativa de los vasa vasorum e infiltración perivascular por mononucleares, con destrucción de la media y debilitamiento de la pared vascular2,3. Suele presentarse en forma de síndrome coronario agudo. Para su diagnóstico son útiles técnicas de imagen no invasivas (tomografía computarizada coronaria, ecocardiografía transtorácica o transesofágica o resonancia magnética), y es de elección la angiografía coronaria2,3. La ecografía intravascular permite diferenciar los componentes de la pared arterial coronaria y ayuda en la diferenciación entre aneurisma verdadero y seudoaneurisma. Sin embargo, es menos útil en los aneurismas de gran tamaño o trombosados4. El hallazgo de afección cardiaca en la enfermedad de Behçet debe conducir a la búsqueda de afección en otros territorios vasculares mediante angiografía por tomografía computarizada, angiorresonancia o ecografía abdominal. No existen recomendaciones de tratamiento; en la literatura hay 4 casos tratados con cirugía, la cual se reserva para los aneurismas gigantes (> 20 mm), de crecimiento rápido o con alto riesgo de rotura2,5. El bloqueo auriculoventricular es una manifestación infrecuente y de etiología desconocida de la enfermedad de Behçet, que se ha asociado con inflamación del nódulo auriculoventricular y del tejido de conducción circundante. Suele ser necesario el implante de un marcapasos definitivo1. No hay tratamiento específico para la enfermedad. El objetivo es corregir los síntomas y prevenir daños permanentes. La completa remisión del daño cardiaco se ha asociado con el uso de inmunosupresores, colchicina y anticoagulantes1,6.