Palabras clave
INTRODUCCIÓN
La platipnea-ortodesoxia es un síndrome muy poco frecuente que cursa con disnea (platipnea) y desaturación arterial de oxígeno (ortodesoxia) con el ortostatismo, mejorando ambas condiciones al adoptarse la posición de decúbito. No se asocia con hipertensión pulmonar. El flujo derecha-izquierda ocurre sin causa aparente que lo justifique. La comunicación interauricular es el defecto cardíaco asociado con más frecuencia con este síndrome. Asimismo, la asociación de una dilatación aórtica constituye un hallazgo no infrecuente (de hecho, nuestras 2 pacientes la presentan). Otras anomalías asociadas son la neumonectomía, el enfisema pulmonar o la cirrosis hepática. Describimos 2 casos clínicos del síndrome platipnea-ortodesoxia asociados con un foramen oval permeable (FOP) con cortocircuito derecho-izquierdo, que fueron tratados mediante la implantación percutánea de un dispositivo de cierre interauricular (Amplatz, AGA Medical, Golden Valley, MN, Estados Unidos). Se recogen los cambios originados tras la implantación en la saturación arterial de oxígeno y la mejoría clínica posterior de los pacientes.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1
Mujer de 83 años de edad, con antecedentes de hipertensión, hipotiroidismo e hipoacusia bilateral, que fue ingresada inicialmente por presentar, 48 h antes, 2 episodios de disfasia y pérdida de fuerza en el hemicuerpo izquierdo con recuperación completa posterior. Asimismo, refería disnea progresiva de 1 mes de evolución que mejoraba con el reposo y el decúbito, y empeoraba con la bipedestación.
En el momento de su ingreso destacaba una saturación arterial de oxígeno del 85%, así como un soplo sistólico de grado III/VI en el foco pulmonar. El electrocardiograma (ECG) revelaba un ritmo sinusal a 80 lat/min, con patrón de bloqueo de rama derecha. La analítica con hemograma, bioquímica, hormonas tiroideas y orina fue normal. En la tomografía computarizada (TC) craneal no hubo hallazgos patológicos ni datos de isquemia aguda. La radiografía de tórax puso de manifiesto una marcada elongación aórtica, sin cardiomegalia. La espirometría reveló un FVC de 1,49 l, una FEV1 de 1,13 l y un índice de Tiffeneau del 75,3%. En la eco-Doppler de los troncos supraórticos se observaron signos de ateromatosis carotídea. En el ecocardiograma transtorácico (ETT) se hallaron una raíz aórtica dilatada (39 mm) y una presión arterial pulmonar normal, sin otros hallazgos significativos. El ecocardiograma transesofágico (ETE) detectó una raíz aórtica dilatada (diámetro de 40 mm), sin señal de insuficiencia. El septo interauricular era aneurismático, con foramen oval permeable (FOP) y paso de burbujas (suero fisiológico agitado) derecha-izquierda en reposo y tras el Valsalva, generándose mayor paso en situación de bipedestación (figs. 1 y 2). Se indicó el cierre percutáneo del FOP mediante implantación de un dispositivo Amplatzer debido a los síntomas invalidantes provocados por la ortodesoxia.
Fig. 1. Ecocardiograma transesofágico en el tercio medio y a 59o de rotación. Con Doppler color se aprecia el aumento del flujo y del tamaño del defecto (flecha) en la posición sentada (B) respecto a la de decúbito (A). AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda.
Fig. 2. Ecocardiograma transesofágico que muestra el paso de burbujas desde la aurícula derecha a través del foramen, que es más notoria (*) en la posición sentada (B) que en el decúbito (A). AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda.
Caso 2
Mujer de 66 años de edad, con antecedentes de hipertensión y accidente cerebrovascular cerebeloso izquierdo sin secuelas. No presentaba cardiopatía ni broncopatía conocidas. Ingresó por un cuadro sincopal seguido de disnea intensa, objetivándose una insuficiencia respiratoria parcial aguda. La exploración física determinó una auscultación cardiopulmonar normal; las pruebas basales también fueron normales. El hemograma y la coagulación fueron normales, y la bioquímica mostró una creatinina de 1,6 mg/dl, y el resto normal. El ECG revelaba ritmo sinusal con eje izquierdo. En la radiografía de tórax se apreciaba una elongación aórtica. La ETT puso de manifiesto una raíz aórtica dilatada (52 mm) e hipertrofia de ventrículo izquierdo, sin datos de hipertensión pulmonar. La eco-Doppler de los miembros inferiores era normal, así como la arteriografía pulmonar. En la TC de tórax se apreciaba un aneurisma de raíz aórtica (fig. 3A). Después de que la paciente fuera trasladada a la planta y comenzara a sentarse, se objetivó un mayor grado de disnea, cianosis y gran desaturación de O2, empeorando la gasometría arterial. Todos estos cambios mejoraban de forma importante al volver la paciente al decúbito. Se decidió realizar un ETE dinámico (con la movilización de la paciente), que detectó una función biventricular normal, dilatación de la raíz aórtica con protrusión en la aurícula derecha y un desplazamiento marcado del septo interauricular hacia la aurícula izquierda cuando la paciente se sentaba. Asimismo, se apreció el FOP, con cortocircuito derecha-izquierda, que aumentó con la sedestación.
Fig. 3. A: tomografía computarizada con contraste en un corte coronal en los grandes vasos en la que se aprecia la dilatación de la porción proximal de la aorta. B: ecocardiograma transesofágico que muestra la ubicación del dispositivo Amplatzer (flecha) en el septo interauricular. Ao: aorta; AI: aurícula izquierda; AP: arteria pulmonar.
Se procedió al cierre percutáneo del FOP mediante el dispositivo Amplatzer debido a los síntomas provocados por la ortodesoxia. Los datos gasométricos de ambos casos se recogen en la tabla 1.
Protocolo de procedimiento
La técnica de la implantación del dispositivo ha sido descrita con detalle1. El implante se llevó a cabo bajo monitorización angiográfica y ultrasónica (ETE). Se accedió por vía venosa femoral hasta la aurícula derecha, ubicando la guía en la vena pulmonar superior izquierda a través del FOP. A través del catéter, que queda ubicado en la vena pulmonar superior izquierda, se introduce el dispositivo, que se va liberando en su porción izquierda al tiempo que se tracciona hacia el septo, para finalmente desprender el lado derecho y dejarlo ubicado sobre el tabique interauricular. Luego se confirma la correcta orientación y fijación del dispositivo, antes de soltarlo. Todo el proceso es recogido mediante la ETE, que nos permite valorar de forma óptima el lugar más adecuado para el paso a través del septo (muchos tabiques presentan fenestraciones no centrales que dificultan la correcta ubicación del dispositivo). En el despliegue del Amplatzer también es de enorme importancia la ETE, para la correcta orientación de éste respecto al tabique, así como su estabilidad una vez desprendido (fig. 3B).
En la planta se pautó vancomicina i.v., 500 mg/6 h (4 dosis) y gentamicina i.v., 80/12 h (2 dosis). La evolución posterior fue satisfactoria, sin complicaciones relacionadas con el implante. El tratamiento prescrito en el alta fue aspirina 100 mg al día durante 6 meses; clopidogrel 75 mg al día durante 1 mes; heparina de bajo peso molecular durante 10 días y cefalosporina de segunda generación oral durante 15 días.
DISCUSIÓN
La platipnea-ortodesoxia es un síndrome poco frecuente que cursa con disnea y desaturación arterial en posiciones erectas, descrito por primera vez por Burchell et al2 en 1949. Se han descrito varios grupos de afecciones asociadas con el síndrome de platipnea-ortodesoxia, como algunas enfermedades pulmonares (cortocircuitos arteriovenosos pulmonares, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, neumonectomías, síndrome hepatopulmonar, embolismos pulmonares, síndrome de distrés respiratorio del adulto), cortocircuitos intracardíacos (foramen oval), neuropatía autonómica o ciertas afecciones extratorácicas (enfermedades hepáticas, ascitis)3-6. También es frecuente su asociación con los aneurismas de aorta7,8. De todas, la neumonectomía parece ser la afección asociada con más frecuencia. Es más que probable que el síndrome platipnea-ortodesoxia sea más habitual de lo que es diagnosticado, debido a la alta frecuencia de muchos de los procesos relacionados con él9; por ello, ante la presencia de intolerancia al ortostatismo con desaturación arterial de O2 y alguno de estos factores se debería realizar una eco-Doppler transcraneal y/o un ETE para descartar un FOP.
La distorsión del septo interauricular, más notoria durante la posición erecta y que permite recibir mayor flujo de la vena cava inferior a través del FOP (como en la circulación fetal), fue una de las primeras explicaciones elaboradas para justificar el síndrome10.
El cierre quirúrgico del defecto interauricular no está exento de complicaciones y una tasa no despreciable de morbimortalidad. Hoy en día, el abordaje percutáneo se ha convertido en el tratamiento de elección en los pacientes que precisan el cierre del defecto interauricular11,12. Realizado con anestesia local y con guía ultrasónica y fluoroscópica en muy poco tiempo, el implante se consigue en un porcentaje muy alto de pacientes.
Algunos grupos no utilizan de forma sistemática el ETE durante el procedimiento de implantación13. Sin embargo, la monitorización del procedimiento mediante el ETE resulta de gran valor, ya que nos permite validar el tamaño más óptimo de dispositivo empleado, descarta la presencia de fugas una vez ubicado (nos permite volver a reubicarlo y/o retirarlo en caso de no ajustarse adecuadamente) o bien descartar la presencia de complicaciones en relación con el procedimiento. Las complicaciones durante el implante y posteriores a éste son mínimas (embolizaciones, infecciones, arritmias, trombosis del dispositivo, pasos residuales duraderos y extensos, fistulizaciones traumáticas entre aorta y aurícula izquierda, hecho facilitado en los casos de aneurisma de aorta)14.
Los resultados obtenidos en nuestros casos podrían sugerir que el cierre percutáneo del FOP es un procedimiento adecuado para el tratamiento sintomático del síndrome platipnea-ortodesoxia, particularmente si se asocia con embolismo paradójico.
Correspondencia: Dr. J.R. Ortega Trujillo.
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín.
Barranco la Ballena, s/n. 35020 Las Palmas. España.
Correo electrónico: jorttru@gobiernodecanarias.org
Recibido el 4 de abril de 2005.
Aceptado para su publicación el 2 de junio de 2005.