La ausencia de compactación ventricular ha sido reconocida como una variedad especial de miocardiopatía con disfunción ventricular sistólica y diastólica.
Presentamos la reconstrucción tridimensional ecocardiográfica de una mujer de 52 años de edad con historia de palpitaciones e insuficiencia cardíaca de 2 años de evolución que mejoró con el inicio del tratamiento farmacológico. En el electrocardiograma se encontró un ritmo sinusal con frecuencia de 70 lpm con bloqueo auriculoventricular de primer grado, eje eléctrico indeterminado con datos de crecimiento auricular izquierdo y dilatación de ventrículo derecho con trastornos difusos de la repolarización (fig. 1). En el estudio electrofisiológico se encontró disfunción severa de los nódulos sinusal y auriculoventricular y se indujo taquicardia ventricular no sostenida al estimular el tracto de salida del ventrículo derecho. El ecocardiograma transtorácico demostró ausencia de compactación miocárdica y disfunción ventricular; la imagen de 4 cámaras del ecocardiograma transesofágico tridimensional mostró la ausencia de compactación miocárdica (fig. 2). Las flechas en la imagen señalan la región de miocardio no compactado que se aprecia como múltiples bandas extendidas de un lado a otro de la cavidad ventricular izquierda (AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta). El registro de presiones en el cateterismo cardíaco confirmó la disfunción ventricular diastólica. La ventriculografía izquierda en proyección oblicua anterior derecha en sístole (fig. 3A) y diástole (fig. 3B) muestra la dilatación e hipocinesia severa generalizada del ventrículo izquierdo con múltiples trabeculaciones.
Fig. 1.
Fig. 2.
Fig. 3.