El caso corresponde a un paciente varón de 56 años, asintomático, con un soplo holosistólico de grado III/VI pulmonar. El electrocardiograma no mostraba anomalías. En el ecocardiograma el ventrículo izquierdo era normal, con función sistólica normal y el ventrículo derecho (VD) era hipertrófico, con un gradiente mesoventricular (máximo 56, medio 33 mmHg) y una comunicación interventricular (CIV) perimembranosa. La resonancia magnética mostraba el VD dividido en 2 cámaras (VDp: cámara proximal, VDd: cámara distal) separadas por una banda muscular (fig. 1) y una CIV (fig. 2). El estudio angiohemodinámico realizado confirmó un gradiente intraventricular (no transvalvular) de 50 mmHg y una CIV con flujo pulmonar/flujo sistémico de 1,4. Dado que el paciente estaba asintomático y la obstrucción no era severa se decidió inicialmente realizar un seguimiento clínico.
Fig. 1. Ventrículo derecho con doble cámara. VDd: cámara distal; CDp: cámara proximal; VI: ventrículo izquierdo.
Fig. 2. Ventrículo derecho con doble cámara. CIV: comunicación interventricular; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
El interés del caso está en que habitualmente los pacientes presentan en la infancia o la adolescencia, sintomatología secundaria al fracaso ventricular derecho, por el gradiente que existe entre las 2 cámaras del VD o las lesiones asociadas (defecto septal ventricular o estenosis subaórtica) y la obstrucción mesoventricular progresa hasta hacerse grave entre la tercera y quinta década de la vida; la supervivencia sin cirugía es excepcional por encima de los 50 años. Se recomienda la reparación quirúrgica cuando presentan sintomatología o cuando hay un gradiente significativo entre el VD proximal y distal (> 40 mmHg) en pacientes asintomáticos. El seguimiento a largo plazo de los pacientes sometidos a reparación demuestra que en casi todos los casos la obstrucción no recurre.